Диагностика.

Диагноз дерматомиозита обычно не вызывает трудностей и основывается главным образом на клинических проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном симметричном поражении мышц с нарастающей мышечной слабостью, в сочетании с типичным поражением кожи (эритема, периорбитальный отек и др.). Сложнее поставить диагноз полимиозита. В этих случаях помимо наличия характерной мышечной слабости необходимо выявить сочетание любых двух из следующих трех типичных признаков: морфологических изменений мышц (биопсия), лабораторных нарушений (повышение уровня креатинфосфокиназы) и электромиографических симптомов.

При установлении диагноза дерматомиозита и полимиозита обязательно тщательное обследование для исключения опухолевой природы заболевания. При полимиозите дифференциальную диагностику проводят с миопатиями, миастенией, оссифицирующим миозитом, а также другими диффузными болезнями соединительной ткани.

Помогают диагностике критерии Американской Коллегии Ревматологов (ACR).

Диагностические критерии (acr):

Основные.

1. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема (симптом «очков»); телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).

2. Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже - атрофии.

3. Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

4. Увеличение активности сывороточных ферментов - креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.

5. Характерные данные электромиографического исследования.

Дополнительные.

1. Кальциноз.

2. Дисфагия.

Диагноз дерматомиозита достоверен:

- при наличии трех основных критериев и сыпи;

- при наличии 2 основных, 2 дополнительных критериев и сыпи.

Диагноз дерматомиозита вероятен:

- при наличии первого основного критерия;

- при наличии двух остальных из основных критериев;

- при наличии одного основного и двух дополнительных критериев.

Диагноз полимиозита достоверен при наличии четырех критериев без сыпи.

Лечение.

Лечение проводят в специализированном ревматологическом стационаре. В остром периоде заболевания необходим строгий постельный режим, в дальнейшем по мере восстановления мышечной силы - постепенное расширение активности с осторожным использованием ЛФК; при преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур - лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.) занимают важное место в терапевтическом комплексе.

Глюкокортикостероиды.

Кортикостероиды (предпочтительно преднизолон) являются средством выбора, хотя эффективность указанной терапии неоспоримо не доказана. Необходимо возможно раннее назначение адекватных, как правило, больших доз преднизолона: 60 мг, а при необходимости и 80—100 мг в день. Доза преднизолона считается адекватной, если удается достичь отчетливого терапевтического эффекта (снижения уровня мышечных ферментов, затем прекращения прогрессирования и постепенного уменьшения мышечной слабости) в течение 3-4 нед. Начальная доза преднизолона применяется до полного подавления клинико-лабораторных проявлений (несколько месяцев). Улучшение может начаться через 1-4 нед, но у некоторых больных лишь через 3 мес. Когда состояние пациента улучшается (уменьшается выраженность мышечной слабости), дозу препарата начинают снижать на 5 мг в день каждые 4 нед до поддерживающей. Возможна полная отмена препарата в период глубокой клинической ремиссии и, наоборот, необходимо незамедлительное увеличение дозы при обострении заболевания.

Дети и больные с острыми и подострыми формами дерма­томиозита-полимиозита обычно быстрее реагируют на лечение, чем больные с хро­нической формой полимиозита. Если снижение суточной дозы кортикостероида осуществлять слишком быстро или доза препарата недостаточная, то часто возникает рецидив заболевания, тогда требуется возвратиться к большим дозам. Лечение пред­низоном может длиться несколько лет, но попытки прекратить применение препарата нужно предпринимать каждый год, если течение болезни стабильное. Это помогает установить, не находится ли патологический процесс все еще в активном состоянии.

Ответ на кортикостероиды в адекватной дозе удается достигнуть у 75-90% больных. Анализ результатов лечения показывает, что у больных, получавших в начале болезни глюкокортикоиды в высокой дозе (не менее 50 мг/сут), выживаемость достоверно выше, чем у больных, принимавших малые или средние дозы или вообще нелеченных глюкокортикоидами.

Не назначают для лечения дерматомиозита триамсинолон, так как он вызывает мышечную слабость. Нецелесообразно назначение глюкокортикоидов в стадии миофиброза и атрофии мышц.

Пожилые больные, страдающие дерматомиозитом, ежегодно должны проходить онкологическое обследование. Если обнаружено злокачественное новооб­разование, больному необходимо оказать адекватное лечение, так как после удаления опухоли мышечная слабость обычно исчезает. Но следует помнить, что терапевти­ческий эффект у больных с полимиозитом на фоне злокачественного новообразования может быть достигнут и с помощью кортикостероидов.

Цитостатические препараты.

При отсутствии достаточного эффекта от кортикостероидов или плохой их переносимости используют препарат из группы антиметаболитов. Как правило, применяют метотрексат, азатиоприн или циклофосфамид. При применении цитотоксических препаратов общее число лимфоцитов должно снизиться до 0,75•10⁹/л, содержание гемоглобина составлять выше 120 г/л, число лейкоцитов превышать 3,0•10⁹/л, а тромбоцитов - 125•10⁹/л. При лечении цитотоксическими препаратами необходимо еженедельно контролировать картину крови. Сочетанное применение преднизона и цитостатических препаратов позволяет снизить дозу преднизолона.

Метотрексат обладает наименьшим спектром побочных эффектов и канцерогенностью среди цитотоксических препаратов. На второе место можно поставить азатиоприн, в то время как назначать алкилирующие агенты (циклофосфан, хлорбутин) целесообразно только при неэффективности терапии метотрексатом и азатиоприном.

Метотрексат. При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта. Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект - через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение.

При данном заболевании метотрексат в/м не вводят!

Азатиоприн. Доза 2-3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6-9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4-8 нед до минимальной эффективной.

Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.

Альтернативные методы лечения.

Неоднократно описывались и другие методы лечения дерматомиозита, в частности применение циклоспорина, иммуноглобулина, экстракорпоральные способы.

Циклоспорин. Уникальное действие циклоспорина на систему иммунитета, имеющее непосредственное отношение к влиянию на иммунопатологические процессы, лежащие в основе мышечной патологии, позволяют предположить, что применение этого препарата позволит решить многие проблемы фармакотерапии этой патологии.

Иммуноглобулин. Внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина рассматривается как один из перспективных методов лечения широкого спектра аутоиммунных заболеваний человека.

Применяют 2 схемы введения иммуноглобулина: по 1 г/кг в течение 2 дней и по 0.5 г/кг в течение 4 дней ежемесячно. Общая продолжительность лечения - 3-4 мес. Клиническое улучшение развивалось между 15-м и 30-м днями после введения иммуноглобулина, что совпало со снижением уровня КФК на 50% и более и даже полной ее нормализацией. После 2-3 курсов отмечалось значительное улучшение, которое позволяло начать снижение дозы глюкокортикоидов. Побочные эффекты терапии были легкими, в основном диспепсические явления и головная боль. Лечение внутривенным иммуноглобулином дает достаточно кратковременный эффект, длящийся около 3 мес, что требует повторного введения препарата.

Экстракорпоральные методы. Сведения об эффективности экстракорпоральных процедур (плазмаферез, лимфоцитаферез) у больных дерматомиозитом противоречивы.

Антималярийные препараты (делагил, плаквенил) не имеют существенного значения в лечении мышечного синдрома и других системных проявлений дерматомиозита. Однако имеются данные об их эффективности в отношении поражения кожи при этом заболевании.

Больным дерматомиозитом следует избегать воздействий, провоцирующих обострение болезни: простуд, инсоляций, инфекций, травм, беременностей, особенно абортов, психических потрясений.