Патологическая анатомия.
Наиболее выраженные и характерные изменения при дерматомиозите наблюдаются в скелетных мышцах. Изменения со стороны скелетных мышц характеризуются сочетанием следующих гистологических признаков: сегментарные некрозы и дегенеративные изменения (исчезновение поперечной исчерченности, отек, вакуолизация) мышечных волокон; явления регенерации мышечных волокон; множественные очаговые зоны мононуклеарной клеточной инфильтрации; признаки фагоцитоза некротизированных мышечных волокон; интерстициальный фиброз; гиперплазия эндотелия мелких сосудов, ведущая к перифасцикулярной атрофии. В биоптате мышцы может преобладать либо дегенерация мышечных волокон, либо инфильтрация воспалительными клетками. Можно также обнаружить периваскулярную атрофию мышечных волокон, атрофию мышечных волокон II типа и мышечные инфаркты.
Гистологические изменения кожи неспецифичны и характеризуются умеренной атрофией эпидермиса, гидропической дистрофией клеток и отеком, отложением муцина, явлениями васкулита.
Классификация.
В МКБ-10 выделена рубрика М 30 Дерматополимиозит.
Определены следующие подрубрики:
М 33.0 Юношеский дерматомиозит
М 33.1 Другие дерматомиозиты
М 33.2 Полимиозит
М 33.9 Дерматополимиозит неуточненный
В клиническом плане имеет значение классификация с учетом этиологии, особенностей течения, степени активности.
С учетом изложенного выделяют следующие варианты болезни.
Классификация дерматополимиозита по происхождению:
- идиопатический (первичный),
- паранеопластический (вторичный).
Варианты течения дерматополимиозита:
- острое течение,
- подострое течение,
- хроническое течение.
Периоды развития дерматополимиозита:
- продромальный: от нескольких дней до месяца;
- манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами;
- дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.
Степени активности дерматополимиозита:
- I степень,
- II степень,
- III степень.
Клинические проявления.
Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног. У некоторых больных мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного. Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.
В манифестный период клиническая картина складывается из нескольких синдромов. Чаще всего констатируются следующие синдромы:
- поражение мышц:
- поражение кожи и слизистых оболочек;
- суставной синдром;
- поражение внутренних органов;
- кальциноз.
Поражение мышц.
Поражение скелетных мышц - основной признак дерматомиозита. Характерно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Отмечаются неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений больных, которые не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом автобуса), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом рубашки), с трудом ходят, легко падают при ходьбе. При поражении мышц шеи и спины больные не могут самостоятельно сесть и подняться с постели и даже оторвать голову от подушки или удержать ее в положении сидя (голова падает на грудь). Быстро развиваются атрофия мышц, умеренные сгибательные контрактуры суставов (чаще локтевых). С течением времени (обычно спустя месяцы и годы от начала заболевания) у некоторых больных развивается кальциноз подкожной клетчатки и мышц. Значительно снижается масса тела. Диффузное поражение скелетных мышц сопровождается повышением в крови уровня креатинфосфокиназы, трансаминаз, миоглобина. Характерные изменения находят при электромиографии и биопсии мышц.
Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос) и возможность аспирации пищи в трахею. При поражении мышц гортани появляются носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мышц сфинктеров ведет к расстройству их деятельности. При поражении межреберных мышц и диафрагмы нарушается вентиляционная функция легких, что способствует развитию пневмоний.
Дистальные отделы мышц рук и ног поражаются реже и в меньшей степени. При исследовании мышц отмечаются болезненность, отечность, при длительном течении болезни (особенно полимиозита) возможна мышечная атрофия. Мышцы лица и глазные мышцы поражаются чрезвычайно редко.
Поражение кожи и слизистых оболочек.
Поражение кожи - характерный признак дерматомиозита; при полимиозите кожная симптоматика выражена в меньшей степени, иногда кожные проявления могут отсутствовать. Обычно кожные симптомы дерматомиозита проявляется следующим:
- эритематозно-пятнистая сыпь в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, локтевых, коленных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов;
- симптом Готтрона (эритематозные шелушащиеся пятна в области проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук);
- покраснение и шелушение кожи ладоней;
- околоногтевая эритема, исчерченность и ломкость ногтей (рис. 36);
- пойкилодерматомиозит - чередование очагов пигментации и депигментации с множеством телеангиэктазий, истощением кожи, ее сухостью и гиперкератозом;
- при длительном течении заболевания кожа становится атрофичной с участками депигментации.
Поражение слизистых оболочек проявляется конъюнктивитом, стоматитом, гиперемией, отеком в области неба, задней стенки глотки.
Рис. 36. Изменения кистей при дерматомиозите.
Суставной синдром.
Суставный синдром для дерматомиозита (полимиозита) малохарактерен, однако может наблюдаться. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы. Наблюдается болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности названных суставов. Следует отметить, что суставный синдром полностью обратим под влиянием глюкокортикоидов, деформация суставов нехарактерна. Хронический деформирующий артрит развивается очень редко и, главным образом, у больных, в крови которых имеются антитела к Jo-1-антигену.
Поражение внутренних органов.
Поражение внутренних органов отмечается, прежде всего, при полимиозите. Для дерматомиозита вовлечение внутренних органов в патологический процесс менее характерно. Обычно страдают сердце, легкие, система пищеварения.
Поражение сердца характеризуется развитием признаков миокардита и миокардиофиброза: тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, аритмии, артериальная гипотензия. На ЭКГ нередко выявляются атриовентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии.
Перикардит бывает редко, описаны случаи развития констриктивного перикардита.
Поражение легких обусловлено поражением межреберных мышц и диафрагмы. Это приводит к гиповентиляции, аспирации при нарушениях глотания и развитию интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита. Клинические проявления: одышка, обильные, рассеянные по всем легочным полям влажные мелкопузырчатые хрипы, иногда сухие хрипы, кашель. При рентгенологическом исследовании легких выявляется базальный пневмосклероз.
Поражение желудочно-кишечного тракта. В основе возникающих расстройств лежит нарушение функции мышц глотки, пищевода, васкулиты желудочно-кишечного тракта. Клинически это проявляется снижением аппетита, дисфагией, нередко болями в животе. Приблизительно у 30% больных наблюдаются увеличение печени и нарушение ее функциональной способности.
Поражение почек наблюдается очень редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко - нефротическим синдромом.
Поражение нервной системы малохарактерно. Могут наблюдаться в отдельных случаях резко выраженный полиневрит; наиболее часто имеются выраженные вегетативные дисфункции.
Кальциноз.
Кальциноз - характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Отложения кальция возможны также в проекции локтевых и коленных суставов, ягодиц. Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.