Дерматополимиозит.

Дерматополимиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

Термин «полимиозит» используют в тех случаях, когда кожа не вовлекается в патоло­гический процесс, термин же «дерматомиозит» - в случаях присоединения к полими­озиту характерных кожных проявлений. В 1/3 случаев указанная патология обычно со­четается с системным поражением соединительной ткани («коллагенозы») - ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, смешанным поражением сое­динительной ткани и склеродермией, а в 1/10 случаев - со злокачественными новооб­разованиями.

Так как этиология дерматомиозита и полимиозита неизвестна, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Кроме дерматомиозита и полимиозита, в эту группу включены также и другие миопатии. Наряду с идиопатическими воспалительными миопатиями существуют и вторичные миопатии, вызванные определенными (известными) причинами.

Заболевание свойственно любому возрасту; отмечается некоторое увеличение частоты дерматополимиозита в пубертатном и климактерическом периодах (в последнем нередок опухолевый генез заболевания). Чаще болеют женщины, в детском возрасте эта закономерность менее выражена. По современным данным, частота воспалительных миопатий составляет примерно 5 на 1 млн населения, однако есть основание полагать, что эта цифра сильно занижена.

Этиология и патогенез.

Этиология идиопатического дерматомиозита (полимиозита) неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов.

Вирусные факторы. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам), Коксаки-вирусам. Хроническая вирусная инфекция персистирует в мышцах и вызывает вторичный иммунный ответ с развитием полимиозита. Имеет значение также антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов.

Хотя имеются многочисленные сообщения о выявлении при электронной микроскопии в мышечных волокнах вирусоподобных частиц, однако вирусная этиология дерматомиозита и полимиозита не была подтвер­ждена ни изоляцией этих вирусов, ни повышением титров антивирусных антител в крови, ни заражением животных путем инъецирования им экстрактов из пораженных мышц.

Генетические факторы. Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA-антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA B₈ и DR₃, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В₁₄ и В_40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител.

Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

Механизмы развития болезни. Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный механизм, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции.

Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела подразделяются на 4 группы:

I группа - антитела к аминоацилсинтетазам тРНК, в т.ч. анти-Jo-1 (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);

II группа - антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);

III группа - антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);

IV группа - антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацил-тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).

Названные миозит-специфические антитела встречаются у 40-50% больных при дерматомиозите (полимиозите). Анти-Мi-2 более характерны для дерматомиозита, анти-Jo-l - для полимиозита. Достаточно часто при этих заболеваниях обнаруживаются и неспецифические антитела (к миозину, тиреоглобулину, эндотелиальным клеткам, РФ и др.).

Миозит-специфические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечной ткани.

Наличие в крови лимфоцитов, реагирующих на антигены скелетной мышцы, а также наличие лим­фоцитарной инфильтрации в пораженной мускулатуре свидетельствуют о возможном участии в патогенезе данного заболевания клеточно-опосредованной иммунной ре­акции. У некоторых больных в стенках внутримышечных сосудов были обнаружены отложения иммуноглобулинов, что заставляет предполагать наличие циркулирующих антител в крови, следовательно, также задействованных в патогенезе данного забо­левания. Тот факт, что полимиозит часто сочетается с коллагеновыми болезнями, говорит в пользу общего для них аутоиммунного патогенеза. У пожилых больных дерматомиозит нередко протекает одновременно со злокачественными новообразова­ниями. Таким образом, дерматомиозит-полимиозит можно рассматривать как поли­этиологический синдром.