Клинические проявления.

Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно, исподволь, преимущественно с общих явлений - слабости, повышения температуры, боли в конечностях. Эти, как и развивающиеся в дальнейшем течении болезни общие явления (малокровие, истощение), зависят от влияния на весь организм соответствующего токсиинфекционного начала. Но они могут быть и следствием нарушения функции отдельных органов в результате преимущественного поражения их артерий.

В ряде случаев заболевание может начинаться отчетливыми признаками поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем узелковый периартериит проявляется поливисцеральным синдромом, отмечается обилие клинических симптомов, а иногда и их быстрая смена.

Чаще всего отмечается поражение почек, сердца, системы пищеварения, легких, нервной системы, суставов.

Поражение почек. Поражение почек при узелковом периартериите наблюдается часто, у 80-100% больных, проявляясь разной степени протеинурией, а также гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией. Макрогематурия характерна для инфарктов почек, аневризм на почве тяжелого артериита, поражения клубочкового аппарата.

Нередко развивается картина гломерулонефрита - от легкой нефропатии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся от других форм гломерулонефрита особенной прогредиентностью с быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии.

Поражение сердца. Поражение сердца наблюдается почти у 70 % больных узелковым периартериитом. Оно проявляется болями в области сердца, тахикардией, одышкой, изменением границ сердца, приглушенностью тонов, систолическим шумом на верхушке, нарушениями ритма различного характера. Вследствие значительного поражения коронарных сосудов наблюдаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Кроме того, изредка наблюдаются гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Тяжелое поражение сердца с признаками сердечной недостаточности - это вторая по частоте причина смерти больных (после смерти от почечной патологии). При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются диффузные (реже очаговые) изменения миокарда или прогрессирующая коронарная недостаточность.

Возможно развитие синдрома Рейно, изредка с гангреной пальцев; иногда развивается картина мигрирующих флебитов.

Поражение системы пищеварения. Для узелкового периартериита характерна остро возникающая боль в животе. Клиническая картина зависит от локализации патологического процесса. При поражении сосудов желудка отмечается гастрит (боль в эпигастрии, тошнота и рвота, нередко с примесью крови); при поражении тонкой кишки - схваткообразные боли в области пупка, понос, кровь в кале. Поражение толстой кишки при узелковом периартериите проявляется болью в нижнем отделе живота, запором, сменяющимся поносом с тенезмами и кровью в кале.

Развивающиеся некрозы, инфаркты, кровоизлияния обусловливают развитие острой хирургической патологии (острого холецистита, панкреатита, аппендицита, перфорации).

Поражение легких. Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонитом. Бронхоастматические приступы при узелковом периартериите весьма часты, отличаются от банальных большей тяжестью и обычно не поддаются общепринятому лечению. Синдром бронхиальной астмы может за много лет предшествовать развернутой картине узелкового периартериита.

Пневмониты выражаются болями в грудной клетке, кашлем, кровохарканьем; перкуторный звук изменяется редко; весьма характерно обилие звонких влажных хрипов и их большая подвижность. Как правило, пневмонические очаги устойчивы к антибиотикам и склонны к распаду ("сосудистые каверны"). Рентгенологически обнаруживают очаговые или лобарные, нередко мигрирующие пневмонии, а при распаде - тонкостенные, сухие полости. У ряда больных узелковым периартериитом развиваются инфаркты и массивные смертельные легочные кровотечения в связи с разрывом аневризм артерий.

Поражение нервной системы. Поражение нервной системы при узелковом периартериите обусловлено патологическим процессом в сосудах, кровоснабжающих тот или иной нерв, проявляется в виде множественных несимметричных невритов. Клинически отмечаются боли, нарушение чувствительности (гипостезии, парестезии), отсутствие глубоких рефлексов, парезы или даже параличи. В основном поражаются периферические спинномозговые нервы и лишь в редких случаях - черепные (лицевой, еще реже - глазодвигательный и подъязычный).

Возможны менингоэнцефалитические расстройства с головными болями и головокружением, нарушением речи и слуха, судорогами, затемненным сознанием и явлениями раздражения оболочек головного мозга, а также очаговые поражения мозга (тромбозы, разрывы аневризм). Могут наблюдаться и изменения психики.

Поражение суставов. Поражение суставов при узелковом периартериите встречается достаточно часто, являясь одним из ранних признаков заболевания. Чаще это артралгии, реже мигрирующие артриты, похожие на ревматические. Суставные симптомы связаны с поражением сосудов синовиальной оболочки. Часто суставной синдром сопровождается миалгиями, болезненностью мышц при пальпации, судорогами, мышечной атрофией и слабостью. Мышечные изменения обусловлены также сосудистыми нарушениями.

Симптомы поражения других органов.

Поражения глаз при узелковом периартериите обычно выявляются при исследовании глазного дна: аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. д.

Поражения кожи наблюдаются у 20-25% больных узелковым периартериитом в виде эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, уртикарных, везикулезных и некротических высыпаний. Характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, которые являются гранулемами, связанными с пораженным сосудом или аневризмами сосудов, выявляются редко, но занимают особое положение, так как они только и дают возможность легко и с уверенностью ставить прижизненно диагноз узелкового периартериита. Следует обратить внимание на быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину "хлоротического маразма".

Поражения эндокринной системы в основном обнаруживаются на вскрытии и лишь изредка в клинике. Чаще других наблюдаются орхиты и эпидидимиты, а также поражения сосудов надпочечников.

Узелковый периартериит у детей характеризуется следующими особенностями:

- ЦНС обычно не поражается;

- в патологический процесс редко вовлекаются сосуды кожи, мышц и почек;

- обычно поражаются коронарные артерии с развитием инфаркта миокарда.

Лабораторные и инструментальные исследования.

При узелковом периартериите эозинофилия выявляется лишь у 20-30% больных. Заболевание сопровождается анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ и повышением уровня IgE в сыворотке, снижением концентрации компонентов комплемента, нарушением функции почек. На рентгенограммах грудной клетки определяются быстро исчезающие ограниченные затемнения, очаговые тени, иногда с просветлением в центре, плевральный выпот. Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет обнаружить аневризмы легочной артерии. При биопсии легкого выявляются инфильтраты, содержащие эозинофилы. Для узелкового периартериита характерно воспаление, захватывающее только артерии мелкого и среднего калибра, характерно также одновременное поражение нескольких органов. Ангиография позволяет выявить вовлечение сосудов почек, печени и других органов брюшной полости. Для подтверждения диагноза необходима биопсия пораженного органа.