Патоморфология узелкового полиартериита.

Узелковый полиартериит характеризуется ограниченными изменениями сосудистой стенки в виде узелков. Он развивается главным образом в артериях мышечного типа, особенно в артериях органов, в их ветвях до мелких артерий и артериол включительно. Артерии страдают не на всем протяжении, чаще поражаются места ветвления.

Макроскопически по ходу артерий отмечаются узловатые, ограниченные утолщения круглой или овальной формы, серого или желтовато-серого цвета, величиной от макового до просяного зерна или несколько больше. На разрезе органа узелки сосудов отчетливо выступают. Микроскопическое исследование обнаруживает, что первично поражается мышечная оболочка, причем в сосудах мелкого калибра без vasa vasorum изменения начинаются во внутренних слоях мышечной оболочки, в сосудах же крупного калибра с собственными питающими сосудами - в наружных слоях мышечной оболочки на границе с адвентицией.

Первая фаза - альтеративная: очаговый некроз, набухание и отечное пропитывание мышечной оболочки. К этим изменениям быстро присоединяется следующая фаза - экссудативная: выпотевание экссудата, содержащего фибрин; на месте повреждения мышечная стенка разрыхляется, и экссудат, доходя до внутренних слоев интимы и эндотелия, выпячивает их в просвет сосуда и выпотевает в него, иногда с образованием пристеночного тромба. В адвентиции происходит накопление клеток: сначала полиморфноядерных лейкоцитов, иногда с резким преобладанием эозинофилов, а затем одноядерных лимфоцитов, гистиоцитов, так что в следующей пролиферативной фазе узелок в адвентиции состоит главным образом из гистиоцитов.

Описанные изменения вызывают резкое ослабление стенки артерии. Вследствие этого образуются расширения просвета, выпячивания и разрывы стенки с кровоизлияниями. Постепенно образуется обычного типа грануляционная ткань, переходящая в рубец с остатками разрушенной эластической мембраны; мелкие сосуды могут запустевать полностью.

Местные последствия узелкового полиартериита - тромбозы и аневризмы. Аневризмы обычно множественны; они чаще бывают в свежих очагах. Из очаговых изменений органов большое значение имеют местные расстройства кровообращения. При узелковом полиартериите печени (обнаруживаемом в 60% случаев) изменения аналогичны. Узелковый полиартериит желудочно-кишечного тракта (в 50% случаев) имеет следствием инфаркты, некрозы, язвы, прободной перитонит, кровоизлияния в стенку и в полость кишечника; описан геморрагический колит. Узелковый полиартериит поражает не только артерии стенки кишок, но и артерии брыжейки и брюшины (приблизительно в 36% всех случаев). В 18% случаев встречается поражение периферических нервов в виде тяжелых дегенеративных изменений нервных волокон: при этом в стенках питающих эти нервы сосудов изменения незначительны или отсутствуют.

Классификация.

В соответствии с МКБ-10, узелковый полиартериит включен в рубрику

М 30 – Узелковый полиартериит и родственные состояния.

Выделяют следующие подрубрики:

М 30.0 Узелковый полиартериит

М 30.1 Полиартериит с поражением легких (Черджа – Стросса)

Аллергический гранулематозный ангиит

М 30.2 Ювенильный полиартериит

М 30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М 30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом

Полиангиит: перекрестный синдром.