Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Монография (Ревматология).doc
Скачиваний:
8
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
29.14 Mб
Скачать

Течение и прогноз.

Течение системной склеродермии обычно хроническое с постепенным прогрессированием кожных и висцеральных изменений. Выраженные признаки последних появляются лишь в поздних стадиях болезни. Подобные формы длятся годами и десятилетиями с чередованием обострений и ремиссий. Ухудшение в течении заболевания часто возникают после интеркуррентных инфекций, охлаждения, инсоляции, родов и абортов. Нередко склеродермия протекает остро или подостро с быстрым развитием тяжелых органных изменений и наиболее яркими лабораторными показателями. Собственно кожные симптомы при этом отходят на второй план. Такие формы могут закончиться гибелью больных в течение первых же лет заболевания. Подострые формы могут переходить в хронические.

Основными причинами смерти больных склеродермией являются недостаточность почек и сердца, истощение, интеркуррентные инфекции, реже - поражение легких, перфорации и непроходимость кишечника, кровоизлияния в мозг.

В литературе описаны варианты течения, при которых висцеральные симптомы задолго предшествуют кожным. К таким симптомам чаще всего относятся признаки поражения сердца, пищевода и легких. В единичных случаях прижизненно вообще не проявлялось кожной симптоматики, а на секции были несомненные признаки склеродермических висцеритов.

Прогноз и продолжительность жизни при системной склеродермии в значительной степени зависят от клини­ческой формы и течения заболевания.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются:

- диффузная форма;

- возраст начала болезни старше 45 лет;

- мужской пол;

- фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия, поражение почек в первые 3 года болезни;

- анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале болезни.

Узелковый полиартериит.

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, узелковый панартериит) - системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением артерий среднего и мелкого калибра с последующей ишемией снабжаемых ими органов. Поражение сосудистой стенки имеет характер панартериита.

Узелковый полиартериит - относительно редкое заболевание. В различных регионах регистрируется 0,2-1 новый случай на 100 000 населения за год. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет, однако болезнь наблюдается и у детей, и у пожилых людей.

Этиология и патогенез.

Этиология заболевания точно не установлена, но бесспорно доказана роль следующих факторов:

- персистирование вируса гепатита В,

- непереносимость лекарств.

Достигнут определенный прогресс в изучении этиологии системных васкулитов, к которым относится узелковый полиартериит. Доказана роль вируса гепатита В в возникновении классического узелкового периартериита. У 30-40% больных узелковым полиартериитом обнаруживается в крови поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), или иммунные комплексы, включающие (HBsAg), а также другие антигены гепатита В (HBeAg) и антитела к антигену HbcAg, который образуется при репликации вируса. Вирус гепатита С обнаруживают у 5% больных узелковым полиартериитом, но его патогенетическая роль пока не доказана.

Обсуждается этиологическое значение и других вирусов: гепатита С, Эпштейна-Барра, иммунодефицита человека. Установлено хроническое инфицирование парвовирусом В19 при узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, болезни Шенлейна-Геноха.

Известно более 100 препаратов, с которыми можно связать развитие узелкового полиартериита. Болезнь чаще всего развивается у лиц с отягощенным аллергическим анамнезом.

Имеются факты, говорящие о генетической предрасположенности к узелковому полиартерииту, хотя с определенным HLA-антигеном связь не установлена.

В патогенезе узелкового полиартериита имеют значение иммунокомплексный процесс и гиперчувствительность замедленного типа, при которой ведущую роль играют лимфоидные клетки и макрофаги. Отмечается нарушение функции Т-лимфоцитов. Найдены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входит австралийский антиген. Эти иммунные комплексы обнаружены в сосудах, почках и других тканях.