Лечение висцеральных проявлений.

При развернутой форме системной склеродермии поражение внутренних органов выявляется достаточно часто. Обычно страдают желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Нарушения функций перечисленных органов и требуют назначения соответствующей терапии.

Лечение гастроинтестинальных расстройств. Лечение направлено на уменьшение проявлений, связанных с желудочно-пищеводным рефлюксом и нарушением пе­ристальтики. С этой целью больным ре­комендуются частое дробное питание, не ложиться в течение 3 ч после приема пищи, спать на кровати с приподнятым головным концом, отказаться от курения и алкоголя. Следует иметь в виду, что блокаторы кальциевых каналов могут усилить проявления рефлюкс-эзофагита. Лекарственная терапия включает назначение антисекреторных препаратов (ингибиторов протонной помпы – омепразола, блокаторов Н₂-рецепторов гистамина – ранитидина) и прокинетиков (метоклопрамид – церукал).

Выраженная стриктура пищевода является показанием для эндоскопической дилатации. При нарушении эвакуаторной функции желудка рекомендуется прием полужидкой пищи.

Снижение двигательной активности системы пищеварения, в частности кишечной перистальтики, способствует избыточному росту микрофлоры и развитию синдрома мальабсорбции, для лечения которого требуется применение антибактериальных препаратов. Назначение прокинетиков (метоклопрамид) нецелесообразно, так как они не оказывают ожидаемого эффекта. Улучшение перистальтики при интестинальной псевдообструкции наблюдается при применении длительно действующего аналога соматостатина - октреотида по 50 мг в день подкожно.

Лечение легочной патологии. При интерстициальном легочном процессе наиболее эффективна комбинированная терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом. Эффективность D-пеницилламина не доказана. В случае неэффективности лекарственной терапии и прогрессирующей дыхательной недостаточности показана трансплантация одного легкого (эффективность сопоставима с трансплантацией обоих легких).

Для лечения легочной гипертензии применяются вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов, синтетические аналоги простациклина или антагонисты рецепторов эндотелина) и антикоагулянты. Лечение легочной гипертензии следует начинать как можно раньше (на стадии латентного течения) из-за высокой смертности больных (3-летняя выживаемость менее 50%).

Лечение почечных расстройств.

Основное место в лечении склеродермического почечного криза занимает адекватный контроль АД. Агрессивное лечение артериальной гипертензии может стабилизировать или даже улучшить функцию почек при своевременном на­чале терапии, до развития необратимых изменений почечных сосудов. Препа­ратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл и др.). Дозу подбирают таким образом, чтобы сохранять диастолическое давление на уровне 85-90 мм рт.ст. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента также могут улучшить исход нормотензивного склеродермического почечного криза. Следует избегать чрезмерного снижения АД и гиповолемии, которые могут привести к снижению почечной перфузии и острому некрозу канальцев. Эффективность антагонистов рецепторов ангиотензина II в лечении острого почечного криза не доказана.

При недостаточном гипотензивном эффекте монотерапии ингибиторами АПФ к лечению могут быть добавлены блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

Приблизительно у 20-50% больных, несмотря на лечение ингибиторами АПФ и блокаторами кальциевых каналов, развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа.

Лечение поражений сердца. Проявлениями первичного склеродермического поражения сердца (т.е. поражений, которые не являются следстви­ем системной или легочной гипертензии) могут быть перикардит, миокардит, фиброз миокарда, аритмия.

Лечение перикардита проводится при клинически манифестных формах и включает применение нестероидных противовоспалительных средств и глюкокортикоидов. При значительном выпоте проводят перикардиоцентез или перикардиотомию. Миокардит обычно наблюдается у больных с воспалительным поражением скелетных мышц; лечение глюкокортикоидами часто приводит к увеличению фракции выброса левого желудочка.

Нарушение ритма обычно не требует лечения. При выраженных аритмиях (групповые и политопные экстрасисто­лы, желудочковая тахикардия и др.) препаратом выбора является амиодарон (кордарон). Прием β-адреноблокаторов может усилить проявления феномена Рейно.