Патологическая анатомия.

Для патоморфологии склеродермии наиболее характерно наличие значительного системного склероза, выраженного в разной степени в коже, мышцах, суставах и внутренних органах. Гистологически в ранних стадиях выражена дезорганизация основного вещества в коже, накопление кислых мукополисахаридов, расширение сосудов. Позже раз­вивается атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы и придатков кожи. Дерма склерозируется, наблюдается гомогенизация ее коллагеновых воло­кон, гиалиноз стенок артериол. В атрофической стадии эпидермис резко атрофичен, собственно кожа и подкожножировой слой замещены плотной фиброзной тканью.

Мышцы атрофичны, преобладают явления главным образом интерсти­циального миозита. Суставы в свежих случаях обнаруживают явления синовита. Позже синовиальная оболочка атрофируется, склерозируется, ее сосуды гиалинизируются.

В сердце обнаруживается разрастание соединительной ткани - «склеродермический кардиосклероз» и вторичные дистрофические изменения миокарда. Коронарные сосуды практически не изменены. Редко встречает­ся склероз клапанов и перикарда. Для поражений легких характерен базальный пневмосклероз, часто в сочетании с эмфиземой и бронхоэктазами. Типично нахождение множественных мелких кист в нижних отде­лах легких.

Почки обнаруживают картину умеренного интерстициального фибро­за, иногда - очагового нефрита и редко - диффузного гломерулонефрита. У больных, умерших от острой уремии, обнаруживается гистологическая картина так называемой истинной склеродермической почки; мукоидный отек и резкое утолщение интимы артерий среднего калибра (междольковых) с сужением их просвета и фибриноидный некроз мелких артериол (особенно афферентных артериол клубочков).

Изменения пищеварительного тракта заключаются в атрофии слизи­стой, ее геморрагиях и изъязвлениях, склерозе подслизистого слоя. Могут встретиться атрофии всей кишечной стенки, и даже ее некрозы. В печени обнаруживается разрастание стромы и гиалиноз сосудов, чаще умеренная дистрофия паренхимы. Изменения селезенки и лимфатических узлов со­стоят в ретикулярной гиперплазии, склерозе стромы и фиброзных изме­нениях сосудов.

Характерной гистологической чертой склеродермии является более слабая выраженность клеточных реакций по сравнению с другими коллагенозами. Нужно специально отметить, что при наиболее тяжелых (подострых) формах склеродермии оказываются отчет­ливыми явления системного васкулита. Степень и распространенность по­следнего по существу и определяют тяжесть подобных форм.

Классификация.

По МКБ-10 системная склеродермия включена в блок «Системные поражения соединительной ткани», в рубрику М34 Системный склероз.

Эта рубрика содержит следующие подрубрики:

М34.0 Прогрессирующий системный склероз

М34.1 Синдром CR(E)ST

Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии

М34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ)

М34.8 Другие формы системного склероза

Системный склероз с:

поражением легких

миопатией

М.34.9 Системный склероз неуточненный.

Помимо статистической, существуют клинические классификации системной склеродермии, основанные на распространенности поражения, особенностях течения и стадии болезни.

В зависимости от распространенности поражения кожи (индурация) и основного симптомокомплекса выделяют следующие клинические формы:

1. Диффузная форма.

Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения желудочно-кишечного тракта, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

Выявление антител к топоизомеразе-1 (Scl-70).

2. Лимитированная (ограниченная) форма.

Длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие легочной гипертензии,

3. CREST-синдром (аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Teleangiectasia) – кальциноз, феномен Рейно, поражение пищевода, склеродактилия и телангиэктазии. Выявление антицентромерных антител. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

4. Склеродермия без склеродермы.

Для склеродермии без склеродермы (scleroderma sine scleroderma) характерно:

- нет уплотнения кожи;

- феномен Рейно;

- признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и системы пищеварения;

- выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных).

5. Перекрестные формы.

Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков системной склеродермии и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

6. Ювенильная склеродермия.

Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).

7. Пресклеродермия.

Выделяют также так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии.

По вариантам течения различают:

1. Острое, быстропрогрессирующее течение.

Этот вариант характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.

2. Подострое, умеренно прогресси­рующее течение.

При этом клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы.

3. Хроническое, медленно прогрессирующее течение.

Болезнь отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия).

Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5- и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом – 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и со­временной терапии прогноз больных улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.

Стадии системной склеродермии:

I стадия - начальная (выявляются 1—3 локализации болезни).

II стадия - генерализации (отражает системный, полисиндромный характер процесса).

III стадия - поздняя, или терминальная, (имеется уже недостаточность одного или более органов - сердца, легких, почек).