1. Гемобластозы.

Опухоли системы крови: 2 гр.: 1)Лейкозы-сис-ые опух-ые заб-ия кр/творной ткани 2) Лимфомы-регионарные ----. Клас-ия: I Лейкозы-А) Острые-1)Недифер-ый 2)Миелобластный 3) Лимфобластный 4)Плазмобластный 5) Монобластный 6)Эритромиелобластный 7) Мегакариобластный. Б) Хрон-ие: --Миелоцитароного проис-ия: 1.хр. миелодный 2.хр. эритромиелоз 3.эритремия 4. Истинная полицитемия (Sd. Вакеза-Ослера). –Лимфоцитарного проис-ия:1.хр. лимфолейкоз 2.Лимфоматоз кожи (Б. Сезари) 3.парапротеинэмические лейкозы:а)миеломная бол-нь б)первичная макроглобулинэмия (Б. Вальденстрема) в)Б. тяжелых цепей (Б. Франклина). –Моноцитарного прис-ия:1.хр. моноцитарный лейкоз 2.Гистиоцитозы. II. Лимфомы: 1.Лимфосаркома:лимфоцитарныя,пролимфоци тарная,лимфобластная,иммунобластная,лимфо-плазмоцитарная, африканская лимфома (Опухоль Беркита) 2.Грибовидный микоз 3.Б. Сеза-ри. 4.Ретикулосаркома 5.Лимфогранулематоз.

Лейкозы: Хар-ся системным прогрес-им разрастанием кр/творных клеток опухолевой природы-лейкозных клеток. Сначала они разр-ся в органах кр/творения, затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают. Инфильтрация-диффузная или очаговая (узлы, прорастающие капсулу органа и орк. ткани). Для лейкозов весьма хар-но появление лейкозных клеток в крови. В результате подавления иммунитета при лейкозе раз-ся тыжелые язвенно-некротические изм-ия и сепсис. Этиология и пат-ез. Лейкозы полиэтиологические заболева-ния. В из возн-ии могут быть повинны разл-ые факторы, способные вызвать мутацию клеток кр/творной системы. Среди мутагенов: вирусы, ионизирующее излучение, хим. вещ-ва.. Патогенез лейкозов связыают с активацией клеточных онкогенов при возд-ии разл-ых эт. Факторов, что ведет к нарушению пролиферации и дифференцировки кр/творных клеток и их злокачественной трансформации.. Мутационная теория – смена моноклоновости лейкозных клеток поликлоновистью лежит в основе появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания-бластного криза. Классификация пл степени увеличения в крови лей – лейкемические, сублейкемические, лейкопени-ческие, алейкемические. Отрый лейкоз – Диагноз ставят на обнаружении в пунктаеа из костного мозга грудины бластных клеток. При стром лейкозе – лейкемический провал. Они хар-ся замещением костног мозга молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимф. узлов, почек, ГМ. У детей ОЛ возникают чаще. О. Недефер-ый лейкоз – он хар-ся инфильтрацией свех выше перечисленных органов недиф-ми клетками гемопоэза. Гистол-ая инфильтрация однообразна. Селезенка и печень увел-ся незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. Слизистая обол-ка рта-некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция и он проеткает как септическое заб-ие. Лей-ая инф-ия сочетается с явл-ми геморрагического сондрома. Кр/ия возникают в коже, слизистых обол-ах, вн-их органах и гол-ом мозге. Больные умирают от кр/ия в мозг, ЖК/кров-ий, язвенно-некротических осл-ий, сепсиса. О. Миелобластный лейкоз – инфильтрация органов проис-ит клетками типа миелобластов. Особ-ти этих клеток – Сод-ат гликоген и судонофильные включ-ия, дают “+” реакцию на пероксидазу, хлорацетатэстеразу. Костный М станов-ся красным или сероватым, иногда приоб-ет зеленоватый оттенок (пиодный КМ). Селезенка и печень увел-ся, но не сильно. В 1/3 случаев разв-ся лей-ая инфильрация легких, в1/4 – лей-ая инфильтрация оболочек мозга. Резко выражены явления геморраг-го диатеза. Умирают больные от кр/теч, язвенно-некротичеких процессов, присоед-ся инфекции, сепсиса. О. Промиелоцитарный лейкоз- злокач-ый, быстро протекает, выражен геморрыгический Sd. Особ-ти клеток: ядерный и клеточный полиморфизм, наличие в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликанов. Погибают от кр/изл в мозг и ЖК/кровот-ий. О. Лимфобластный лейкоз –Костный мозг губчаты и трубчатых костей малиново-красный и сочный. Селезенка резко ув-на, сочная и красная, рисунок стерт. Увел-ся лимф сосуды, на разрезе бело-розовая, сочная. Выражением прогресси лейкоза можно считать лимфобластные инфильтраты метастатической природы, появ-ся за пределами лимф-ой ткани. Особенно часто такие инфильтраты встреч-ся в оболочках и вещ-ве ГМ и СМ, что называют нейролейкозом

3. Патология клеточного ядра.

1. Структура и размеры ядер: плоидность, полиплоидия-кратное увелич-ие числа набора хромосом (репаративная регенерация, гипертрофия, опухолевый рост); аунеуплоидия (злок-ый рост) – неполный набор хр-сом – свя-зана с хромосомными мутациями; Функциональные состояния (хроматин)-гетерохроматин (малоактивный) и эухроматин (активный) – маргинация хроматина – признак активности и проявления повреждения одновременно, набухание ядра при повреж-дении. 2.Форма ядер и их кол-во: деформации при дистрофических процессах, при воспаленииЮ, опухолевом росте. Кол-во – многоядерность (п/р клетки Пирогова-Ланг-ханса и при нарушении митоза после введения цитостатиков), безъядерные клетки (в норме это тромбоциты и эритроциты, а при патологии гибель ядра). 3 Структура и размеры ядрышек: увеличение числа – повышение функцио-нальной активности, уменьшение – энерге-тический дефицит клетки. 4. Ядерные включения: А) Цитоплазматические – наруше-ние митотического деления (сод-ат гшликоген, жир, органеллы. Б) Истинные – расположены в ядре и проникают в него ч/з ядерную оболочку из ц/п. В) вирусобусловленные – белковые частицы, возникающие при внутриядерном размножении вируса. 5. Ядерная оболочка: исчезновение ферментов детоксикации из ядерной оболочки и вещ-тв обеспеч-их гормональное управление (аденилатциклаза). 6. Патология митоза: 1. Повреждение хромосом: задержка клеток в профазе, нарушение спира-лизации, деспирализации хромосом, фрагментации хромосом, раннее разъединение сестринских хроматид. 2 Повреждение митотического аппарата: задержка развития митозов в метафазе, рассредоточение хромосом в метафазе, полная метафиза, ассиметричные митозы, моноцентрические митозы 3.Нарушение цитотомии: преждевременная, задержка, отсутствие. 7.Хромосоные абберации – изменение структуры хромосом, вызванные их разрывами с утратой или удвоением генетического материала. Нарушение числа хромосом – это моносомия (утрата одной хром-мы из пары гомологичных) либо трисомия (появление добавочных); нарушение структуры хром-ом – транслокация, делеция (выпадение части хромосом), фрагментация. 8. Хромосо мные болезни: А) обусловленные нарушением числа отдельных хром-ом – это трисомии, Sd Патау 13 хром-ма, Эдвардса (18 пара), Дауна (21), Sd Шерешевского-Тернера (моносомия половой Х-хром-мы), трисомия половых хром-ом – Sd. Кляйнфельтера.

Лимфосаркома. Лимфогранулематоз.

Л-ма-злокач-ая оп-оль из кл-ок лимф-го ряда. При этой бол-ни пораж-ся лимф-ие узлы, причем чаще медиастинальные и забрюшин-ные, реже паховые и подмышечные. Лимф-ие узлы резко ув-ся, спаив-ся м/у собой и образ-ют пакеты, котор-ые сдавливают окруж-ие ткани. Узлы плотные, серо-розовые, с участ-ми некроза и кр/изл-ий. В дальнейшем проис-ит генерализация т е лимфогенное и гематогенное метастаз-ие с обр-ием множественных отсевов в лимф-их узлах, легких, коже, костях. В лимф-их ухлах разр-ся опух-ые клетки типа В- и Т-лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов, иммунобластов. Разл-ют лимфомы – лимфоцитарная,пролимфоцитарная, лимфобла-стная,иммунобластную,лимфоплазмоцитарную африканскую лимфому (опухоль Беркитта). Опухоль Беркитта – локал-ся в верхней или нижней челюсти, а также в яичниках. Сос-ит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди котор-ых крупные, со светлой цитоп-ой макрофаги – картина “звездного неба”

Лимфогранулематоз (Б. Ходжкина) хр-ое или рецид-ее заб-ие при кот-ом разр-ие опухоли проис-ит преим-но в лимф-их узлах. Морф-ки выд-ют изолир-ый и генер-ый. При изол-ом проис-ит пораж-ие одной гр-пы лимф-их узлов. Снач-ла они сочные, серые или серо-розовые, со стертым рис-ом строения. В дальнейшем стан-ся плотными, суховатыми, с учас-ми некроза и склероза. При генер-ом – как правило увел-ся селезенка. Пульпа красная, со множ-ми бело-желтыми очагами некроза и склероза (“порфировый вид”). Это обьясняют метаст-ем опухоли из первичного очага. Хар-ым приз-ом – пролиф-ия атипичных кл-ок, среди которых: 1. Малые клетки Ходжкина 2) Большие кл-ки Ходжкина 3) Мног-ые кл-ки Рид-Березовского-Штернберга. Выд-ют 4 ст. заб-ия: 1) Вариант с преобл-ием лимфойдной ткани 2) Нодулярный склероз 3)Смешанно-клеточный вариант 4) Вариант с подавлением лимфойдной ткани