4 Стадии печеночной энцефалопатии

Продромальная – появляются начальные изменения психики - замедление мышления, нарушение поведения, дезориентация в окруж. действительности, расстройства сна (сонливость днем, бессонница ночью), слезливость, слабодушие. Пациенты могут впадать в периоды оцепенения с фиксацией взгляда. Ранний симптом-изменение почерка (дизграфия). ЭЭГ не изменена. начинающаяся кома –усугубляются симптомы I стадии. М.б. судороги и психомоторное возбуждение, пытаются убежать из палаты. Формируются стереотипные движения: хлопающий тремор рук (астериксис), оглушенность. Могут стать неопрятными, фамильярными. Часто ↑ t0, появляется печеночный запах изо рта. На ЭЭГ - незначительные начальные изменения.

Ступор –пребывают в длительном сне, прерываемом редкими пробуждениями. Ригидность мускулатуры, маскообразное лицо, замедление произв. движений, грубые нарушения речи (дизартрия), гиперрефлексия, клонус коленной чашечки и др. На ЭЭГ - глубокие нарушения, форма кривой приближается к изолинии.

Кома – теряется сознание, отсутствует р-ция на боль, в начальной фазе – пат. рефлексы. Затем зрачки расширяются, рефлексы угасают, ↓ АД, может появиться дыхание Куссмауля или Чейна-Стокса- смерть.

ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА–наиболее тяжелое проявление функциональной печеночно-клеточной и/или сосудистой недостаточности печени, характеризующееся токсическим поражением ЦНС с глубокими нервно-психическими нарушениями, судорогами, отсутствием рефлексов потерей сознания и расстройством жизнедеятельности (это терминальная стадия печеночной энцефалопатии)

По этиологии выделяют 4 вида комы:

Эндогенная (истинная)-при массивном некрозе гепатоцитов в случаях ост. печен. нед-ти, хар-но нар-е многих f печени, выраженная кровоточивость, ↑ своб. Б в крови, гиперазотемия печен. типа, печен. запах изо рта. Лечению поддается с трудом.

Экзогенная (шунтовая, обходная)-чаще при циррозах в случае развития мощных коллатералей между системами воротной и нижней полой вен. Может возникать при искусственном наложении портокавальных анастомозов, по к-рым кровь из кишечника, богатая БАВ (аммиак, кадаверин, путресцин), минуя печень, вливается в общий кровоток и оказывает токсический эффект на мозг. Легче поддается терапии (диализ, очищение киш-ка, АБ шир. спектра), имеет более благоприятный прогноз.

Смешанная– при далеко зашедшем циррозе печени с гибелью большого числа гепатоцитов и наличием портокавальных анастомозов.

Электролитная–связана с развитием гипокалиемии. В патогенезе играют роль вторичный альдостеронизм, применение мочегонных препаратов, не сберегающих калий, частые рвоты, поносы, что приводит к гипокалиемии, алкалозу. Проявляется резкой слабостью, ↓ тонуса мышц, адинамией, судорожными подергиваниями икроножных мышц, нарушением сердечной деятельности (тахикардия, ритм «дятла»), нарушением дыхания. Лечение электролитной комы - применение препаратов калия.

Патогенез печеночной энцефалопатии и комы.

1. Теория токсического действия аммиака – источником аммиака в кишечнике служат в-ва, содержащие азот: распадающиеся белки пищи, некоторые полипептиды, а/к и мочевина, поступившие из крови. Высвобождение аммиака происходит с помощью ферментов - уреаз и аминоацидооксидаз киш. микрофлоры и слизистой киш-ка. 80% аммиака, поступающего из кишечника через портальную вену в печень, превращается в мочевину. Из аммиака, не включенного в орнитиновый цикл, и различных амино- и кетокислот (глутамат, α-кетоглутарат ) образуется глутамин. Оба механизма предотвращают попадание токсичного аммиака в общий кровоток. Но при печеночной недостаточности наблюдается ↑аммиака не только в крови, но и в мозговой жидкости. Поступление катионов аммония через ГЭБ в нейроны головного мозга вызывает их энергетическое голодание (аммиак соединяется с α-кетоглутаровой кислотой с образованием глутамина, вследствие этого наблюдается отток α-кетоглутарата из ЦТК, что приводит к ↓ синтеза АТФ) и нарушению f клеток ЦНС.

2 .Теория ложных нейротрансмиттеров (transmitto-передаю)–нарушение f печени способствует ↓ а/к с разветвленной цепью - валина, лейцина, изолейцина, к-рые используются как источник энергии, и ↑ ароматических а/к - фенилаланина, тирозина, триптофана (метаболизм их в норме осуществляется в печени, при заболеваниях печени концентрация возрастает в крови и в моче - аминоацидурия). Для перечисленных а/к существует единая транспортная система, и ароматические кислоты используют освободившуюся транспортную систему для проникновения через ГЭБ в мозг, где тормозят ферментную систему, участвующую в синтезе нормальных медиаторов. Снижается синтез дофамина и норадреналина и образуются ложные нейтротрансмиттеры (октопамин, β-фенилэтиламин и др.).

3. Теория усиленной ГАМКергической передачи-при патологии нарушается клиренс ГАМК в печени (ГАМК образуется в реакции декарбоксилирования глутаминовой к-ты). ГАМК накапливается в ткани мозга, оказывая ингибирующий эффект на нейроны, нарушая их f, приводит к печеночной энцефалопатии.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ – хрон. полиэтиологическое прогрессирующее заб-е печени, хар-ся значительным ↓ кол-ва функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и сосудистой с-мы печени, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Патогенез. В результате прямого действия этиологического фактора и развивающегося иммунного ответа наступает гибель гепатоцитов, могут возникать массивные некрозы паренхимы. На месте погибших клеток спадается ретикулиновый остов и образуется рубец. Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене и создаются усл. для перехода крови из печеночной артерии и воротной вены в центральную, минуя синусоиды. Ток крови в обход синусоидных сосудов неповрежденных участков приводит к их ишемии с последующим некрозом. В результате некроза выделяются в-ва, стимулирующие регенерацию печени, образуются узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и способствуют еще большему нарушению кровотока. Кроме того, продукты распада гепатоцитов стимулируют восп. р-цию, распространение восп. инфильтратов, в результате чего происходит интенсивное фиброзообразование. Формируются сосудистые анастомозы, благодаря которым кровь, минуя паренхиму долек, поступает сразу в с-му печеночной вены, что приводит к развитию ишемии и