1. Вторичная аменорея и ее особенности

Доказано, что вторичная аменорея (ВА), как наиболее выраженное нарушение полового созревания, сопровождается глубокими изменениями регуляторных механизмов нейроэндокринной системы и является одной из актуальных проблем современной подростковой эндокринной гинекологии. ВА — это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более, после периода регулярных или нерегулярных менструаций. Частота ВА составляет 30% от общего количества НМЦ в подростковом возрасте. Это мультифакторное заболевание, возникающее в результате незрелости центральных механизмов регуляции репродуктивной системы, чаще на фоне снижения уровня эстрогенов и секреции гонадотропинов, у девушек с фенотипическими проявлениями ДСТ. По статистике, примерно 10 % женщин в возрасте от 17 до 45 лет страдают вторичной аменореей, т.е. менструации у них хотя бы один раз были, но затем прекратились. При этом данный вид аменореи считается более тяжелым, чем первичная аменорея.

При этой форме аменореи отсутствуют нарушения развития вторичных половых признаков, поскольку пубертатный период протекает в соответствующих норме возрастных пределах — 12-16 лет. Как правило, у девочек с предшествующими нарушениями ритма менструаций имеются другие клинические симптомы заболеваний, приводящих к ВА.

Так, при формирующемся синдроме поликистоза яичников (СПКЯ) либо постпубертатной форме врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) имеются разной степени выраженности признаки гиперандрогении: гирсутизм, прогрессирующий с менархе; сальность кожных покровов; юношеские угри.

Для ВА, возникшей на фоне гипоталамического синдрома пубертатного периода, характерно появление в период полового созревания следующих жалоб: резкая прибавка массы тела; появление багровых полос растяжения на коже бедер, живота (как при синдроме Кушинга); головные боли; повышенная утомляемость.

Наличие ВА при синдроме Тернера - моносомия по Х-хромосоме (мозаичном варианте) также имеет свои особенности. Нередко менархе у этих девочек наступает в сроки, близкие к физиологическим, однако вскоре после нескольких менструаций наступает стойкая аменорея. Имеющиеся у этих девочек стигмы дисэмбриогенеза (даже стертые) помогают в правильной постановке диагноза.

Вторичная аменорея при синдроме преждевременного истощения яичников, как правило, возникает у девочек с регулярным ритмом менструации на фоне сильного нервно-психического стресса, острой вирусной инфекции либо без видимых причин. Менархе у этой категории больных, как правило, наступает в срок. Особенностью вторичной аменореи в данном случае является наличие «приливов», аналогичным таковым у женщин в перименопаузе, резкие перепады настроения на фоне ярко выраженных признаков дефицита эстрогенов. Кроме того, при УЗИ органов малого таза в яичниках не удается обнаружить фолликулярный аппарат, а гормональные показатели указывают на гипергонадотропную форму вторичной аменореи.

Клиническая картина ВА, развившейся на фоне потери массы тела (МТ), подчас очень неспецифична, т.к. девочки нередко скрывают от врача тот факт, что соблюдают диету или голодают. В этой связи обязательным условием ведения таких пациенток является тесный контакт с родителями пациентки, которые помогают выявить истинную причину аменореи. В клинической картине ВА, развившейся на фоне различной патологии эндокринной системы, ведущими оказываются признаки выраженной дисфункции эндокринных органов.

Диагноз ВА ставят на основании анализа данных менструального календаря пациентки — отсутствие самостоятельных менструаций более 6 месяцев. Для уточнения уровня поражения репродуктивной системы целесообразно проведение следующего клинического обследования: сбор анамнеза (обращают внимание на стрессы, травмы, смену места жительства, соблюдение диеты либо голодание); осмотр и гинекологическое обследование позволяют выявить:

— дефицит либо избыточную МТ;

— гиперпигментацию локтевых сгибов, шеи, паховых складок;

— гипоплазию матки;

— сухость, истонченность слизистой оболочки вульвы и влагалища;

— цианотичные слизистые оболочки с множественными холестериновыми бляшками, гипертрофированный клитор (при персистирующей гиперандрогении);

Также необходимо:

— гормональное обследование (определение уровней в сыворотке крови лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), эстрадиола, тестостерона, пролактина, ТТГ, сТ4, антител к тиреопероксидазе);

— суточный ритм секреции гормонов (в 8.00 и в 23.00 определяют содержание в сыворотке крови 17 оксипрогестерона (17-ОК), дегидроэпиандростерона сульфата (ДЭАС), кортизола;

— биохимический анализ крови, включающий определение активности в сыворотке печеночных ферментов, уровня билирубина, креатинина, холестерина и липидного спектра, электролитов и микроэлементов (Mg, Zn, Fe);

— глюкоза крови, пероральный тест на толерантность к углеводам (с 1,75 г/кг МТ, но не более 75 г) при одновременном определении уровня иммуннореактивного инсулина (исходно и на фоне перорального теста на толерантность к углеводам);

— проба с агонистом ГнРГ (при низких значениях ЛГ, ФСГ) (см. главу «Задержка полового 'развития»);

— УЗИ органов малого таза;

— рентгенограмма черепа и турецкого седла;

— электроэнцефалография (ЭЭГ);

— МРТ гипофиза с контрастированием (при повышенном уровне пролактина, отрицательной пробе с агонистами ГнРГ);

— УЗИ ЩЖ (при нарушенных показателях ТТГ, сТ4, а также при увеличении размеров ЩЖ);

— МРТ надпочечников (при повышении уровня в сыворотке крови 17ОП, ДЭАС, нарушении ритма секреции кортизола);

— проба с синтетическим аналогом адренокортикотропным гормоном (АКТГ) при повышении уровня 17ОП и ДЭАС в сыворотке крови (даже при нормальном уровне кортизола).

— кариотипирование культуры лейкоцитов крови – цитологический анализ кариотипа с целью выявить генетических нарушений.