Начальные проявления

В начальных стадиях ХПН при невысоком уровне креатинина клинические признаки могут вовсе отсутствовать или быть мало выраженными. К ранним симптомам ХПН относят никтурию, а затем полиурию. Появляются жалобы на слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности и нарушения сна. Снижается аппетит, могут быть диспептические расстройства. Если больной наблюдается врачом, то первыми симптомами могут служить полиурия и снижение относительной плотности мочи, обычно патологическими становятся показатели проб Зимницкого, и на концентрацию.

В более поздних стадиях ХПН развертывается типичная клиника уремии - синдрома финальной стадии почечной недостаточности. При этом поражаются все системы и органы организма вследствие тех тяжелых метаболических расстройств, которые лежат в основе патогенеза ХПН.

Поражение нервной системы

Симптомы поражения центральной нервной системы при уремии объединяются термином “уремическая энцефалопатия”. В ее патогенезе имеют значение не только повышение количества азотистых шлаков, но и гипоксия, снижение утилизации глюкозы тканью мозга, артериальная гипертензия, электролитные нарушения и расстройства кислотно-щелочного равновесия.

Больные жалуются на раздражительность, головные боли, изменчивость настроения, тяжелую бессонницу. Постепенно эти явления нарастают, появляются признаки ступора и сопора, развивается уремическая кома. Могут наблюдаться уремические психозы. Бывают судорожные припадки.

Часто наблюдается поражение нервной периферической системы - уремическая полинейропатия, что связывают с повышением уровня средних молекул, которые ингибирует активность транскетолаз нервной ткани, регулирующих метаболизм миелина. Больные жалуются на парестезии, ощущения жжения и боли в нижних конечностях, нарушение равновесия. Появляется атактическая походка, судороги в мышцах. Резко снижаются рефлексы, могут быть парезы. Нейропатией объясняют в настоящее время мучительный кожный зуд у больных уремией.

Поражение пищеварительной системы

Симптомы поражения пищеварительной системы традиционно связывают с элиминацией азотистых шлаков через слизистые всего желудочно-кишечного тракта, что приводит к развитию воспалительных и дистрофических процессов. Имеют значение, однако, и другие механизмы ХПН, обуславливающие интоксикацию организма.

У больных развивается язвенный стоматит, отмечается аммиачный запах изо рта, видны эрозии и язвы по всей поверхности слизистой рта и языка.

Особенно тягостны для больных проявления уремического гастрита - снижение аппетита, боли в эпигастрии, упорные тошнота и рвота. Появляются геморрагии, эрозии и язвы слизистой желудка, могут развиваться тяжелые желудочные кровотечения.

Вследствие поражения тонкой и толстой кишок отмечаются поносы, в стуле нередко кровь; нарушается переваривание и всасывание пищевых продуктов, что приводит к дефициту веса, явлениям полигиповитаминоза.

поражение дыхательной системы

В основе патогенеза респираторных нарушений при ХПН лежит интерстициальный и альвеолярный серозно-гнойный отек, обусловленный повышением проницаемости капилляров легких, общей гипергидратацией, левожелудочковой недостаточностью. Больные жалуются на одышку, кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке при дыхании. Выслушиваются жесткое дыхание, влажные и сухие хрипы. Часто развиваются очаговые пневмонии. В диагностике поражений органов дыхания большую роль играет рентгенологическое исследование грудной клетки.

поражение сердечно-сосудистой системы

Наиболее частым признаком поражения сердечно-сосудистой системы является артериальная гипертония. Она обусловлена гиперволемией, задержкой натрия, повышением периферического сопротивления, выпадением депрессорной функции почек.

Клинически гипертензия проявляется головными болями, нарушением зрения, могут быть кровоизлияния в мозг. В конечных стадиях ХПН развивается левожелудочковая недостаточность, могут быть эпизоды сердечной астмы, отека легких. Боли в области сердца у больных ХПН чаще всего связаны с развитием фибринозного перикардита, при аускультации сердца выслушивается шум трения перикарда.

Длительное течение ХПН приводит к развитию миокардиодистрофии, которая проявляется нарушениями ритма

поражение кроветворной системы

Наиболее частым и иногда ранним признаком ХПН является нормо или гипохромная анемия. Основными причинами ее развития являются дефицит эритропоэтина, повышенный гемолиз эритроцитов, гидремия, уремическая интоксикация, кровопотери. У больных также отмечается лейкоцитоз. Нередко развивается геморрагический синдром, проявляющийся кровоточивостью десен, носовыми и маточными кровотечениями, геморрагиями на коже, слизистых желудочно-кишечного тракта. Это объясняется тромбоцитопатией, нарушениями свертывающей и антисвертывающей систем крови.

поражение костной системы

У больных ХПН развивается почечная или метаболическая остеодистрофия, включающая в себя остеомаляцию, кистозно-фиброзный остит, остеосклероз и у детей задержку развития костей. У больных могут быть самопроизвольные переломы костей, боли в костях и суставах. Костные нарушения обусловлены рядом механизмов - гипокальциемией, повышением уровня паратгормона, снижением способности пораженных почек синтезировать 1,25-дигидроокси-витамин Д, влияющий на обмен кальция.

основные водно-электролитные нарушения и нарушения кислотно-щелочного равновесия

 

Для ХПН характерны гипо -, а затем гипернатриемия; гиперкалиемия; гипокальциемия; гиперфосфатемия. По мере прогрессирования ХПН возрастает гипергидратация. При прогрессировании ХПН суммарная суточная экскреция кислот и образование буферов снижается, и результатом этого является развитие метаболического ацидоза.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза о хроническом заболевании почек, характерных симптомов уремии, лабораторных данных об азотемии и других типичных расстройствах гомеостаза. Дифференциальнои диагностике с острой почечной недостаточностью помогают анамнестические данные и отличающие хроническую уремию симптомы — полиурия с никтурией, стойкая артериальная гипертензия, анемия, гиперфосфатемия, признаки гастроэнтерита, вторичной подагры, уменьшение размеров почек по данным УЗИ и обзорной рентгенографии. Энцефалопатия при ХПН отличается от приступа энцефалопатии при остром гломерулонефрите постепенным развитием, не всегда глубокой комой, мелкими судорожными подергиваниями отдельных групп мышц, шумным дыханием, тогда как почечная эклампсия имеет острое начало и сопровождается полной потерей сознания, расширением зрачков, большими судорогами и асфиксией.

Лечение ХПН неотделимо от лечения заболевания почек, которое привело к почечной недостаточности. В стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов, проводят этиологическую и патогенетическую терапию, которая может предотвратить развитие почечной недостаточности или привести к ремиссии и более медленному течению заболевания. В стадии нарушения почечных процессов патогенетическая терапия не утрачивает значения, но увеличивается роль симптоматических методов лечения (гипотензивные препараты, антибактериальные средства, ограничение белка в суточном рационе, санаторнокурортное лечение и др.). Совокупность этих мероприятий позволяет отсрочить наступление ХПН, а периодический контроль за уровнем клубочковой фильтрации, почечного кровотока и концентрационной способностью почек, уровнем креатинина и мочевины в плазме дает возможность прогнозировать течение заболевания. Консервативное лечение ХПН: терапевтические мероприятия в основном направлены на восстановление гомеостаза, снижение азотемии и уменьшение симптомов уремии. Содержание белка в суточном рационе зависит от степени нарушения функций почек. При повышении содержания креатинина в крови до 173 мкмоль/л целесообразно снизить количество потребляемого белка до 0,6 г на 1 кг массы тела в сутки, а при концентрации креатинина 444 мкмоль/л и более содержание белка в суточном рационе снижается еще вдвое. Длительное соблюдение малобелковой диеты возможно при добавлении смесей незаменимых аминокислот или их кетоаналогов. Диета должна быть высококалорийной (около 35-40 ккал на 1 кг массы тела). Пищу готовят без добавления поваренной соли (общее количество натрия в рационе составляет 3-4 г в сутки); при отсутствии отеков и артериальной гипертензии больному дают дополнительно 2-3 г поваренной соли для досаливания пищи. Нарушение кальциевого обмена и развитие почечной остеодистрофии требуют применения активного метаболита витамина D — кальцитриола по 0,25-0,5 мкг в сутки, но его введение при гиперфосфатемии может привести к калыщфикации внутренних органов. Для снижения уровня фосфатов в крови ограничивают их поступление с пищей до 700 мг в сутки, используют альмагель, карбонат кальция. Лечение требует регулярного контроля за уровнем кальция и фосфора в крови. При ацидозе в зависимости от его степени применяют 39 г гидрокарбоната натрия в сутки; в острой ситуации 4,2% раствор гидрокарбоната натрия вводят в/в. При выраженной гиперлипидемии (уровень липопротеинов низкой плотности более 160 мг%) используют статины (симвастатин, аторвастатин и др). При снижении диуреза показаны салуретики — фуросемид (лазикс) в дозе 160-240 мг в сутки, этакриновая кислота (урегит) в дозах до 100 мг в сутки, буфенокс (отечественный аналог буметамида) в дозах до 4 мг в сутки. Для снижения АД в сочетании с мочегонными средствами используют обычные гипотензивные препараты. Предпочтительно применение ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензиновых рецепторов, обладающих нефро и кардиопротективным действием. Рамиприл и фозиноприл используют в обычных дозах, дозу эналаприла, лизиноприла, трандалоприла снижают пропорционально тяжести ХПН. При ночной гипертонии используют антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем и др.). При гиперкалиемии, значительном повышении уровня креатинина крови, выраженном нефроангиосклерозе, двустороннем стенозе почечных артерий (т. е. при наличии противопоказаний к терапии ингибиторами АПФ) для коррекции повышенного АД используют бетаадреноблокаторы (пропранолол, метопролол и др.), альфаадреноблокаторы (празозин, доксазозин). Быстро купировать гипертонический криз позволяет прием 5—10 мг нифедипина (коринфара) под язык. Лечение анемии комплексное и включает назначение препаратов эритропоэтина, железа. При гематокрите 25% и ниже показаны переливания эритроцитарной массы дробными дозами. Антибиотики и химиотерапевтические препараты при ХПН следует применять осторожно: дозы пенициллина, ампициллина, цепорина и сульфаниламидов уменьшают в 2-3 раза. Аминогликозиды (гентамицин и др.) при ХПН даже в уменьшенных дозах могут вызвать неврит слухового нерва и другие осложнения. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны. При сердечной недостаточности у больных с ХПН гликозиды применяют с осторожностью, в уменьшенных дозах, особенно при гипокалиемии. При лечении перикардита наиболее эффективно применение гемодиализа. В терминальной стадии, если консервативная терапия не дает эффекта и если нет противопоказаний, больного переводят на программный гемодиализ или постоянный амбулаторный перитонеальный диализ. Показания к началу лечения: снижение клубочковой фильтрации ниже 10 мл/мин, повышение уровня креатинина до 880-1050 мкмоль/л, уремические перикардит, прекома. При более низком уровне креатинина и более высокой клубочковой фильтрации диализ показан в случае критической гипергидратации с неконтролируемой