Заняття № 10

Тема: Біохімія сполучної тканини.

Актуальність: Сполучна тканина становить понад 50 % маси тіла та входить до складу багатьох органів. Знання структури та особливостей метаболізму основних компонентів сполучної тканини необхідне для розуміння механізмів розвитку різноманітних патологічних станів.

Навчальні цілі

Знати: компонентний склад сполучної тканини, особливості її метаболізму та структури.

Вміти: визначати рівень гідроксипроліну в сечі та інтерпретувати одержані дані.

Самостійна позааудиторна робота

В зошитах для протоколів:

1. Написати формулу трипептиду до складу якого входять специфічні для колагену амінокислоти: гліцин, оксіпролін, оксілізін.

2. Написати формулу десмозину.

3. Написати структурні формули мономерних ланок (дисахаридних одиниць) та назви основних класів глікозаміногліканів сполучної тканини.

4. Підготувати вихідні дані для оформлення протоколу лабораторної роботи „Кількісне визначення гідроксипроліну в сечі”.

Контрольні питання

1. Особливості структурної організації різних видів сполучної тканини та її значення для організму людини.

2. Біохімічна характеристика білкових та небілкових компонентів міжклітинного матриксу сполучної тканини: колагену, еластину, протеогіканів, фібронектину.

3. Особливості обміну колагену та еластину, - амінокислотний склад, синтез, посттрансляційні модифікації, роль вітаміну С.

4. Біохімічна структура та функції протеогліканів і глікозаміногліканів (гіалуронової кислоти, хондроїтинсульфатів, кератансульфатів, дерматансульфатів, гепарин і гепарансульфатів).

5. Біохімічні зміни в сполучній тканині при старінні і деяких патологічних процесах (колагенози, мукополісахаридози).

Самостійна аудиторна робота

1. Складіть схему обміну білка колагену:

- назвіть ферменти, які каталізують реакції гідроксилювання амінокислот в молекулі колагену;

- напишіть рівняння реакцій, які вони каталізують;

- яка роль аскорбінової кислоти і йонів Fе²⁺ в цьому процесі;

- яке значення процесу гідроксилювання;

- на якому етапі синтезу колагену відбуваються ці процеси;

- який фермент розщеплює колаген;

- який біохімічний показник використовується для оцінки обміну колагену;

- які гормони і як впливають на інтенсивність обміну колагену.

- показати порушення якого з етапів формування колагену може стати причиною розвитку патологічного процесу.

2. Виконати лабораторну роботу „Кількісне визначення гідроксипроліну в сечі” і захистити протокол.

Принцип методу. Ізотин утворює з гідроксипроліном специфічну сполуку синього кольору.

Хід роботи.

Фільтрувальний папір промивають розчином ізотину і висушують. Потім наносять на нього 1 каплю досліджуваної сечі і висушують протягом 10хв., змочують соляною кислотою і промивають водою. Інтенсивність забарвлення порівнюють з кольоровою шкалою.

Клініко – діагностичне значення: Вміст гідроксипроліну в сечі відображає баланс швидкості обміну колагену. У дорослої людини за добу з сечею екскретується 15 – 50 мг гідроксипроліну, а у віці 10 – 20 років – до 200 мг. При захворюваннях, які пов’язані з порушенням сполучної тканини , екскреція гідроксипроліну значно зростає внаслідок прискореного розпаду колагену ( хвороба Паджета, гіперпаратиреоїдизм та гіперкортицизм, спадкова гіпергідроксипролінемія та ін.).