
- •Список сокращений
- •Введение
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Рабочая классификация ревматической лихорадки
- •Клинические признаки и симптомы
- •Поражение суставов
- •Поражение сердца
- •Мокардит и перикардит
- •Поражение цнс
- •Поражение кожи
- •Поражение серозных оболочек
- •Лабораторные нарушения
- •Диагностические критерии орл
- •Лечение
- •Терапия застойной сердечной недостаточности
- •Вторичная профилактика
- •Прогноз
- •Системная красная волчанка
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клинические признаки и симптомы
- •Поражение кожи
- •Поражение суставов
- •Поражение мышц
- •Поражение серозных оболочек
- •Поражение сердечно-сосудистой системы
- •Поражение легких
- •Поражение почек
- •Поражение желудочно-кишечного тракта (жкт)
- •Поражение нервной системы
- •Поражение ретикулоэндотелиальной системы
- •Течение и степень активности скв
- •Диагностика
- •Критерии диагноза скв
- •Лечение
- •Аминохинолиновые лекарственные средства
- •Глюкокортикоиды (гкс)
- •Цитотоксические лекарственные средства
- •Прогноз
- •Системная склеродермия
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиника
- •Основные клинические признаки Синдром Рейно
- •Поражение кожи
- •Поражение опорно-двигательного аппарата
- •Поражение пищеварительного тракта
- •Поражение легких
- •Поражение сердца
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Редкие висцеральные проявления ссд
- •Клиническая характеристика форм ссд
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Воспалительные заболевания мышц
- •I. Идиопатические воспалительные миопатии (ивм):
- •II. Миопатии, связанные с инфекцией
- •III.Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств и токсинов полимиозит/дерматомиозит (пм/дм) Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиника
- •Поражение мышц
- •Поражение кожи
- •Поражение суставов
- •Кальциноз
- •Поражение легких
- •Поражение сердечно-сосудистой системы
- •Поражение почек
- •Диагностика
- •Электромиография (эмг)
- •Мышечная биопсия
- •Миозит с внутриклеточными включениями
- •Миозит, сочетающийся с сзст (перекрестный синдром)
- •Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями
- •Лечение
- •Прогноз
- •Синдром шегрена
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиническое течение и симптомы
- •- Другие проявления:
- •Классификация
- •Диагностика
- •Критерии диагностики синдрома Шегрена (Институт ревматологии рамн)
- •1. Сухой конъюнктивит/кератоконьюнктивит:
- •2. Паренхиматозный паротит:
- •3. Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания:
- •Лечение
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клинические исследования
- •Лечение основные группы лекарственных средств
- •Вспомогательные лекарственные средства
- •Узелковый полиартериит (уп)
- •Рекомендуемые клинические исследования
- •Классификационные критерии узелкового полиартериита
- •Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна–Геноха)
- •Рекомендуемые клинические исследования
- •Классификационные критерии геморрагического васкулита
- •Гранулематоз Вегенера
- •Клинические варианты
- •Классификационные критерии гранулематоза Вегенера
- •Рекомендуемые клинические исследования
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (g.G. Hunder et al., 1990)
- •Неспецифический аортоартериит (артериит Такаясу)
- •Рекомендуемые клинические исследования
- •Классификационные критерии артериита Такаясу
- •Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера–Бюргера)
- •Рекомендуемые клинические исследования
- •Прогноз
- •Ревматоидный артрит
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клинические признаки и симптомы
- •Варианты клинического течения ра
- •Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
- •Определение ревматоидного фактора
- •Оценка активности заболевания
- •Оценка активности ра
- •Рентгенологическая диагностика ревматоидного артрита.
- •Рентгенологические симптомы и модифицированные стадии ревматоидного артрита (по Штейнброкеру)
- •Степени функциональной способности
- •Функциональные классы ( международная классификация acr, 1991)
- •Общие принципы лечения
- •Лечение особых форм ра
- •Прогноз
- •Спондилоартропатии
- •Классификация
- •Диагностика
- •Анкилозирующий спондилит
- •Классификация
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клинические течение и симптомы
- •Поражение периферических суставов
- •Энтезопатии
- •Системные проявления анкилозирующего спондилита
- •Диагностика
- •Модифицированные Нью-Йоркские критерии анкилозирующего спондилита (s. Van der Linden и соавт., 1984)
- •Стадии сакроилеита
- •Тесты для определения подвижности позвоночника
- •Основные принципы терапии
- •Прогноз
- •Псориатический артрит
- •Распространенность
- •Этиология и патогенез
- •Клиническое течение и симптомы
- •Диагностика
- •Классификационные критерии псориатического артрита
- •Лечение
- •Прогноз
- •Реактивный артрит
- •Эпидемиология
- •Этиология и патогенез
- •Клиническое течение и симптомы
- •Диагностика
- •Общие принципы фармакотерапии
- •Прогноз
- •Остеоартроз (остеоартрит)
- •Классификация
- •I. Первичный (идиопатический)
- •II. Вторичный
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клинические признаки и симптомы
- •Диагноз и клинические исследования
- •Классификация рентгенологических стадий гонартроза (Kellgren и I. Lawrense (1957).
- •Клинические, лабораторные и рентгенологические критерии
- •Лечение
- •Нефармакологические методы лечения
- •Фармакотерапия
- •Хирургическое лечение
- •Прогноз
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •1) Увеличение образования уратов:
- •2) Снижение почечной экскреции уратов:
- •Патогенез
- •Клиническое течение
- •Острый подагрический артрит
- •Хроническая тофусная подагра
- •Диагностика
- •Лечение острого приступа
- •Лечение хронической подагры
- •Остеопороз
- •Классификация
- •Эпидемиология
- •Лекарственные средства:
- •Патогенез
- •Клинические признаки и симптомы
- •Клинические исследования в диагностике остеопороза используются следующие методы исследования:
- •Лечение
- •Патогенетическая терапия
- •Рекомендации по приему кальция:
- •Рекомендации по приему витамина д:
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Литература
Рекомендации по приему кальция:
женщины в пременопаузе – 1000 мг/сут., в менопаузе – 1500 мг/сут.;
мужчины до 50 лет - 1000 мг/сут., после 50 лет – 1800 мг/сут.
Рекомендации по приему витамина д:
мужчины и женщины моложе 50 лет – 400 МЕ (10 мкг/сут.);
мужчины и женщины старше 50 лет – 800 МЕ (20 мкг/сут.).
Профилактика
Первичная профилактика остеопороза направлена на предупреждение потери костной массы, особенно в период формирования пика костной массы, во время беременности и кормления грудью, пременопаузы и менопаузы, а также в экстремальных ситуациях (например, при длительной иммобилизации).
Вторичная профилактика направлена на предупреждение переломов при наличии остеопороза.
Основные направления профилактики:
• физическая активность – гимнастика, изометрические упражнения, плавание;
• правильное питание – прием пищи с высоким содержанием белка, кальция и витамина Д (молочные продукты) и относительно низким содержанием фосфатов, поваренной соли и клетчатки;
• устранение факторов риска остеопороза - курения, избыточного приема алкоголя, кофеина (>4 чашек в день), тяжелых физических нагрузок;
• устранение факторов риска случайных потерь равновесия – коррекция нарушений зрения, по возможности исключение приема снотворных и седативных ЛС и др.;
• снижение риска переломов при потере равновесия – защита тазобедренного сустава;
• прием ЛС – препараты кальция и витамин Д (особенно в зимнее время и у пожилых пациентов).
Прогноз
Остеопоретические переломы – одна из ведущих причин инвалидности и сокращения продолжительности жизни у лиц пожилого возраста. Остеопоретические переломы бедра – причина смерти у 2,8% людей среднего возраста, а 14-36% лиц пожилого возраста после этих переломов умирают в течение первого года. Остеопоретические переломы шейки бедра (наряду с ИБС, раком эндометрия и раком молочной железы) являются одними из наиболее частых причин преждевременной смерти женщин. Развитие остеопороза и остеопоретических переломов у женщин ассоциируется с выраженным увеличением смертности от сопутствующих заболеваний (патологии легких, сердечно-сосудистых катастроф и др.).
Литература
Vitali C., Bombardieri S., Moutsopoulos H.M., et al. Preliminary criteria for thе classification of Sjogren's syndrome. Results of a prospective concerted action supported by the European Community//Arthritis Rheum.- 1993.- 36.- Р. 34.
Алексеева Л.И. Основные достижения в лечении остеоартроза .- М.: Медицина, 2002.- №3.- С. 34-38.
Бадокин В.В. Диагностика и лечение подагрического артрита// Лечащий врач.- 2004.- №7.- С. 16-20.
Барскова В. Г., Насонова В. А. Подагра: клиническое течение, диагностика, лечение. // Качество жизни. Медицина.- 2002.- № 3.- С. 49–53.
Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена. В кн.: Избранные лекции по клинической ревматологии под ред. Насоновой В. А., Бондарчук Н.В.- М.: Медицина, 2001. -112—131 с.
Гусева Н.Г. Системная склеродермия.- М.: Медицина, 1993.- 260 с.Материалы научно – практического семинара «Современные методы оценки суставного синдрома и эффективности противоревматической терапии».- М., 2002.- 87 с.
Насонов Е.Л. Противовоспалительная терапия ревматических болезней.- М.: М-СИТИ, 1996.- 345 с.
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии.- Ярославль: Верхняя Волга, 1999.- 616 с.
Насонов Е.Л., Иванова М.М., Алекберова З.С. и др. Современные подходы к оценке активности системной красной волчанки // Клин. ревматология.- 1995.- № 3.- С. 41—48.
Насонов ЕЛ., Саложин К.В., Гусева Н.Г. Терапия идиопатических воспалительных миопатий // Клин. фармакология и терапия.- 1995.- № 2.- С. 5-7.
Насонов ЕЛ., Штутман В.З, Гусева Н.Г. и др. Клинико-иммунологическая гетерогенность идиопатических воспалительных миопатий // Клин. Медицина. – 1995. - № 2.- С.3-8.
Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний: Рук. для практикующих врачей / В. А. Насонова, Е. Л. Насонов, Р.Т. Алекберов, Л. И. Алексеева и др.; под общ. Ред. В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова.- М.: Литтерра, 2003.- 507 с.
Ревматические болезни /Руководство для врачей/ Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука.- М..: Медицина, 1997.- 519 с.
Риггз Б.Л., Мелтон III Л.Д. Остеопороз. Пер. с англ. М..- СПб: ЗАО «Изд-во Бином», «Невский диалект», 2000.- 560 с.
Рожинская Л.Я. Системный остеопороз: Практическое руководство.- М.: Издатель Мокеев, 2000.- 196 с.
Сигидин Я. А. Этапы достижения и перспективы лекарственной теарпии ревматоидного артрита/ Пленарные лекции научно – практической конференции, посвященной 45-летию ГУ Института ревматологии РАМН.- М..,2002.- С. 6-9.
Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванов М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Руководство для врачей.- М.: Медицина, 1994.- 544 с.
Терапия: пер. с англ. доп.//гл. ред. А. Г. Чучалин. – М..: ГЭОТАР, 1996: С. 617-692.
Вопросы для самоконтроля
1. Какое поражение кожи нетипично для дерматомиозита (ДМ)?
эритема на открытых частях тела
периорбитальный отек с пурпурно-лиловой эритемой
пойкилодермия ( нарушение пигментации кожи)
папулы, пурпура
тофусы
2. Укажите наиболее частое поражение почек при ревматоидном артрите?
амилоидоз
очаговый нефрит
пиелонефрит
диффузный гломерулонефрит
лекарственная нефропатия
3. Для какого заболевания характерен «сухой синдром»?
системная красная волчанка (СКВ)
болезнь Шегрена
системная склеродермия
узелковый полиартериит
дерматомиозит
4. Геморрагический васкулит протекает в следующих формах, кроме:
кожной
легочной
суставной
почечной
абдоминальной
5. Какой признак не является характерным для " истинной склеродермической почки" ?
быстрое повышение АД и стойкость гипертензии
энцефалопатия
хороший эффект от лечения.
быстрое развитие азотемии.
6. Какие рентгенологические признаки характерны для 1 стадии деформирующего остеоартроза (ДОА)?
изменения отсутствуют
множественные остеофиты, отчетливое сужение суставной щели, незначительный субхондральный остеосклероз
минимально выраженные остеофиты, незначительное сужение суставной щели
сомнительные изменения
выраженные множественные остеофиты, резко выраженное сужение суставной щели, выраженный субхондральный остеосклероз, деформация суставных поверхностей
7. Артрит какого сустава чаще всего является первым проявлением подагры?
2-ого пястно-фалангового
1-ого плюснефалангового.
голеностопного
коленного
лучезапястного
8. Для какого заболевания характерно развитие паренхиматозного сиалоаденита?
СКВ
дерматомиозит
системная склеродермия
болезнь Шегрена
ревматоидный артрит
9. Что из перечисленных гематологических нарушений характерно для СКВ ?
анемия
лейкопения
лимфопения
тромбоцитопения
все характерно
10. Какой лабораторный тест не используется для определения активности
ревматического процесса?
количество лейкоцитов.
СОЭ
АСЛ-О, АСК, АСГ
фибриноген
ревматоидный фактор
11. Какой признак нехарактерен для болезни Бехтерева?
нарушение осанки
напряжение мышц спины
компрессионные переломы
ограничение подвижности грудной клетки при глубоком дыхании
двусторонний анкилоз крестцово-подвздошных сочленений
12. Что не является характерным для первичного ревмокардита?
существование латентного периода между предшествующей стрептококковой инфекцией и первыми клиническими проявлениями ревмокардита
преимущественное возникновение заболевания в возрасте 7-15 лет
отсутствие суставного синдрома в начале заболевания
частое обнаружение хронологической связи заболевания с носоглоточной инфекцией
положительная динамика клинических симптомов под влиянием противоревматической терапии
13. Определение какого показателя позволяет судить о нарушении метаболизма коллагена при СС ?
протеины плазмы крови
гамма-глобулины плазмы крови
оксипролин плазмы крови и мочи
мочевая кислота плазмы крови
КФК плазмы крови
14. Что из перечисленного не соответствует II степени активности РА?
утренняя скованность до 12 часов дня
умеренная гипертермия суставов
умеренные экссудативные изменения суставов
повышение содержания альфа 2-глобулинов более 15%
СОЗ до 40 мм/час.
15. Для какого из ревматических заболеваний характерно "осевое" поражение одновременно всех суставов одного и того же пальца?
подагра
псориаз
ревматоидный артрит
ревматизм
системная красная волчанка
16. Показаниями к назначению цитостатиков являются все, кроме:
высокая активность процесса и быстро прогрессирующее течение
недостаточная эффективнось ГКС
плохая переносимость и выраженность побочного действия ГКС
нефротический синдром
синдром Рейно
17. Каким из перечисленных заболеваний болеют преимущественно мужчины?
узелковый полиартериит
системная красная волчанка
дерматомиозит
системная склеродермия
болезнь Такаясу
18. Какой признак не является диагностическим критерием СКВ?
миокардит
высыпания в скуловой области
полисерозит
антинуклеарные антитела
рецидивирующий неэрозивный полиартрит
19. Укажите этиологию синдрома Рейтера (эпидемического заболевания).
шигеллы
сальмонеллы
иерсинии
все перечисленное
ничего из перечисленного
20. Формирование первичного ДОА обусловливают следующие факторы, кроме:
врожденные нарушения статики
бывшие ранее артриты
дисплазия сустава
избыточная масса тела
профессиональная перегрузка
21. Какое суждение о подагре неверно?
сущность заболевания состоит в нарушении обмена мочевой кислоты
для подагры свойственно развитие интерстициального нефрита
тофусы локализуются преимущественно на ушных раковинах, локтях
причина артрита - отложение кристаллов мононатриевых уратов в суставах
для нормализации АД при подагре используются тиазидовые мочегонные
22. О чем свидетельствует снижение общего количества белка и гамма-глобулинов
в сочетании с генерализованной лимфоаденопатией при болезни Шегрена?
обострение процесса
уменьшение активности процесса
злокачественная трансформация болезни
присоединение синдрома Фелти
присоединение заболевания крови
23. В каком случае прогноз при РА более благоприятный ?
при псевдосептическом синдроме
при наличии висцеритов
при наличии васкулита
при сочетании с ДОА
при амилоидозе органов
24. Какой из препаратов противопоказан при дерматомиозите?
преднизолон
триамсинолон
делагил
азатиоприн
циклофосфан
25. Что из перечисленного не характерно для ДОА ?
боли усиливаются к концу дня
течение хроническое без выраженных обострений
боли в наиболее нагруженных суставах
движения в суставе обычно мало ограничены
утренняя скованность более часа
26. Какое побочное фармакологическое действие несвойственно ГКС-терапии?
ульцерогенный эффект
инфекционные осложнения
кардиомиопатия
глюкозурия
гипотония
27. Какие антибиотики целесообразно использовать при болезни Рейтера?
пенициллин
цефалоспорины
аминогликозиды
левомицитин
макролиды
28. Какой вид деформации позвоночника определяет "позу просителя" при
болезни Бехтерева?
кифоз грудного отдела и лордоз шейного отделов позвоночника
сколиоз грудного отдела позвоночника
кифоз грудного и шейного отделов позвоночника
лордоз грудного и кифоз шейного отделов позвоночника
кифоз поясничного отдела позвоночника
29. Для какого из заболеваний соединительной ткани характерна гаммаглобулинемическая пурпура?
ревматизм
болезнь Шегрена
узелковый полиартериит
системная красная волчанка
системная склеродермия
30. Что является общим признаком для рецидивирующей ревматической лихорадки и ревматической болезни сердца?
ревмокардит
порок сердца
артрит
лихорадка
повышение острофазовых показателей
31. Укажите особенности салазиновых препаратов, отличающие их от других, широко используемых сульфаниламидов?
антибактериальное действие
противоспалительное действи
иммунодепрессивное действие
способность вызывать камнеобразование в почках
способность вызывать лейкопению
32. При каких проявлениях системной склеродермии прогноз наименее благоприятный?
синдром Рейно
базальный пневмосклероз
эзофагит с развитием недостаточности кардии
склеродермическая почка
склеродермический кардиосклероз
33. Что не характерно для болезни Шегрена?
псевдобульбарный синдром
необычная частота аллергий
адентия
потеря зрения
синдром Рейно
34. Что не относится к классификационным критериям неспецифического аортоартериита?
возраст старше 40 лет
перемежающаяся хромота конечностей
ослабление пульса на плечевой артерии
разница АД на руках более 10 мм. рт. ст.
шум на подключичных артериях или брюшной аорте
35. Какое суждение о дерматомиозите неправильно?
характерна нарастающая слабость преимущественно в мышцах проксимальных отделов конечностей
патогенетически дерматомиозит не связан с опухолевым процессом
выделяют острое, подострое и хроническое течение дерматомиозита
в активный процесс может вовлекаться глазодвигательная мускулатура
патогномонично наличие периорбитального отека
36. Какой препарат обладает антифиброзным действием?
гепарин
Д-пеницилламин
каптоприл
вольтарен
делагил
37. Что не является типичным для ревматического полиартрита?
мигрирующий характер
стойкость поражения
поражение крупных суставов
быстрое присоединение кардита
высокий титр противострептококковых антител
38. Что не характерно для анкилозирующего спондилоартрита?
поражение периферических суставов
двусторонний сакроилеит
образование синдесмофитов
носительство HLA B-27
узелки Бушара
39. Какой синдром не встречается при СКВ ?
синдром дискоидной волчанки
синдром Рейно
синдром Верльгофа
синдром Шегрена
уретро-окуло-синовиальный синдром
40. Что не характерно для суставного синдрома при РА?
симметричность поражения суставов
стойкость поражения
вовлечение в процесс преимущественно крупных суставов
висцеральная патология
эрозивный артрит
41. Какой рентгенологический признак имеет диагностическое значение для подагрического артрита?
краевой остеофитоз
сужение суставной щели
субхондральный остеосклероз
краевые эрозии
округлые дефекты костной ткани в эпифизах
42. Какой препарат не используется при лечении РА?
лефлуномид
инфликсимаб
метотрексат
аллопуринол
Д- пеницилламин
43. Какое заболевание не относится к спондилоартропатиям?
неспецифический язвенный колит
болезнь Крона
болезнь Рейтера
болезнь Вегенера
псориатический артрит
44. Что из перечисленного целесообразно назначать при дегенеративных изменениях в хряще?
хондроитин сульфат
глюкозамин сульфат
пиаскледин
гиалуроновая кислота
все перечисленные
45. Какие из перечисленных клинических симптомов не характерны для узелкового полиартериита?
персистирующая лихорадка и похудание
ишемические поражения сердца и ЦНС
клинические признаки "острого живота"
индурация и атрофия кожи
мочевой синдром, сочетающийся с гипертензией
46. Какие суставы чаще всего поражаются в дебюте РА?
коленные
лучезапястные
2-й и 3-й пястнофаланговые и проксимальные межфаланговые суставы
тазобедренные и плечевые суставы
локтевые и голеностопные суставы
47. Какой из указанных препаратов обладает наименьшим действием на ЖКТ?
индометацин
мелоксикам
ибупрофен
вольтарен
ацетилсалициловая кислота
48. Что не является показанием для пульс-терапии при СКВ?
хроническое течение заболевания
нефротический синдром
высокая поддерживающая доза ГКС
цитопения
системный васкулит
49. Какие суставы преимущественно поражаются при болезни Рейтера?
локтевые
лучезапястные
пястнофаланговые
суставы нижних конечностей
дистальные межфаланговые суставы кистей
50. Какое из рентгенологических изменений характерно для 1 стадии РА?
небольшое сужение суставной щели
единичные узуры
остеопороз без деструктивных явлений
подвывихи
локтевая девиация
51. Какое поражение кожи имеется при СКВ?
сетчатое ливедо
зритематозный дерматит на лице
алопеция
фотосенсибилизация
все перечисленные
52. Какой признак является наиболее ранним при системной склеродермии?
миокардит
базальный пневмосклероз
синдром рейно
склеродермическая почка
атрофия кожи
53. Какой из симптомов не относится к тетраде Рейтера?
уретрит
лимфаденопатия
коньюктивит
артрит
кератодермия
54. Показаниями к назначению глюкокортикоидной терапии при ОРЛ являются всe, кроме:
острое течение заболевания
ярко выраженный кардит
ревматический артрит без кардита
полисерозит
максимальная и умеренная активность воспалительного процесса (СОЭ больше 30 мм/ч)
55 . Что не является характерным для болезни Шегрена?
присоединение инфекции
наклонность к опухолевому процессу
острое течение заболевания
кератит, коньюктивит
хейлит, гингивит, стоматит
56. Какой признак не является диагностическим критерием подагры?
острый артрит i плюснефалангового сустава
тофусы
гиперурикемия
симптом "пробойника" на r-граммах
узловатая эритема
57. Для какого из перечисленных заболеваний характерны следующие R-логические признаки: множественные остеофиты, сужение суставной щели, субхондральный остеосклероз?
ревматоидный артрит
подагра
деформирующий остеартроз
системная склеродермия
болезнь Шегрена
58. При каком заболевании абдоминальный синдром проявляется преходящими симптомами "острого живота"- острого аппендицита, холецистита, панкреатита?
дерматомиозит
болезнь Шегрена
узелковый полиартериит
системная склеродермия
ревматоидный артрит
59. Какой иммунологический тест не имеет диагностического значения при СКВ?
антинуклеарные антитела
антитела к ДНК
LE- клетки
антистрептококковые антитела
волчаночный антикоагулянт
60. Какой R-логический признак придаeт позвоночнику вид "бамбуковой палки" при болезни Бехтерева?
остеофиты
синдесмофиты
остеосклероз
эрозии передних углов тел позвонков
анкилоз межпозвоночных суставов
61. Какой симптом не свойственен синдрому Фелти?
лихорадка
полиартрит
спленомегалия
лимфаденопатия
лейкоцитоз
62. Укажите, какое поражение кожи не характерно для болезни Шегрена?
сухость кожи с участками шелушения
гиперкератоз
гипергаммаглобулинемическая пурпура
тофусы
язвы кожи
63. Что из перечисленного не укладывается в картину первичного ревмокардита по данным ФКГ?
I тон ослаблен
отчeтливый III тон
систолический шум
преходящий диастолический шум
значительное укорочение интервала II тон-щелчок открытия митрального клапана
64. Какое поражение лeгких наиболее характерно для дерматомиозита?
аспирационная пневмония
фиброзирующий альвеолит
двусторонний плеврит
пневмонит
ателектазы
65. Отличительными особенностями острого подагрического артрита являются все, кроме?
внезапное развитие, чаще в ночное время
быстрое появление нестерпимой боли, припухлости, покраснения сустава
при первой атаке подагры наличие типичного поражения суставов I пальца стопы
провоцирующим фактором являются прием алкоголя, физическая нагрузка, травма
спонтанное (без лечения) обратное развитие симптомов не характерно
66. Для какого заболевания типичным считается поражение дистальных межфаланговых суставов и ногтей (симптом «наперстка»)?
подагра
ревматоидный артрит
псориатический артрит
болезнь Шегрена
СКВ
67. Какой из указанных системных васкулитов сопровождается поражением сосудов крупного калибра?
болезнь Такаясу
узелковый полиартериит
облитерирующий тромбангиит
геморрагический васкулит
гранулематоз Вегенера
68. Что является "визитной карточкой" ревматоидного артрита?
ревматоидные узелки
ревматоидный фактор
дигиталисный артериит
поражение кисти
R-логическая картина суставного синдрома
69. Что является противопоказанием для назначения плазмафереза?
сохраняющаяся активность СКВ, несмотря на высокие дозы глюкокортикостероидов и цитостатиков
активный люпус-нефрит
низкий уровень протеинов крови
невозможность увеличения доз ГКС или цитостатиков из-за осложнений
васкулиты кожи с изъязвлениями
Терапия каким препаратом не является рациональной при остром тонзиллите, вызванном β- гемолитическим стрептококком группы А?
амоксициллином
азитромицином
доксициклином
цефазолином
клиндамицином
71. Какой из рентгенологических признаков не типичен для РА?
околосуставной остеопороз
сужение суставной щели
субхондральный остеосклероз
узуры
анкилоз
72. Какой побочный фармакологический эффект не свойственен терапии глюкокортико-стероидами?
панкреонекроз
психоз
лейкопения
остеопения
гипертензия
73. Какой признак не соответствует клинической картине облитерирующего тромбангиита?
лихорадка
мигрирующие флебиты
поражение коронарных артерий
некрозы концевых фаланг пальцев
преимущественное поражение артерий нижних конечностей
74. Изменения каких показателей крови являются наиболее характерными для дерматомиозита?
трансаминаз, КФК, альдолазы
СРП, ДФА
фибриногена, серомукоида
протеинов крови
глобулинов крови
75. Какой из перечисленных препаратов является «золотым стандартом» в лечении РА?
преднизолон
Д - пеницилламин
азатиоприн
метотрексат
сульфасалазин
76. Какой признак не является характерным для спондилоартропатий?
наличие ревматоидноподобного, но асимметричного периферического артрита
отсутствие ревматоидного фактора
ревматоидные узелки
тенденция к семейной агрегации
наличие клинических перекрестов между заболеваниями, входящими в эту группу
77. Что из перечисленного не соответствует III степени активности РА?
скованность в течение всего дня
выраженная гипертермия
СОЭ до 40 мм/час
повышение содержания альфа2-глобулинов более 15%
СРП +++
78. Назовите ранний признак склеродермического поражения кожи:
индурация
плотный отeк
изъязвления
атрофия
депигментация, гиперпигментация
79. Укажите локализацию узелков Гебердена:
локтевые суставы
область ахиллова сухожилия
дистальные межфаланговые суставы
ушные раковины
проксимальные межфаланговые суставы
80. Какой из перечисленных признаков не может быть отнесен к диагностическим критериям
дерматомиозита?
прогрессирующая слабость в проксимальных мышцах конечностей
миокардит
повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке
гелиотропная сыпь на веках
миогенные изменения при ЭМГ
81. Что не относится к диагностическим критериям СКВ?
высыпания на скулах
не эрозивный полиартрит
серозит
антитела к двуспиральной ДНК
гепатоспленомегалия
82. Отличительными особенностями кожного синдрома при геморрагическом васкулите являются все, кроме?
высыпания в виде пальпируемой пурпуры
преимущественная локализация на верхних конечностях
отек и зуд кожи в области высыпаний
ортостатизм
симметричность поражения
83. К диагностическим критериям ревматической лихорадки Киселя-Джонса относится всe, кроме:
порок сердца
полиартрит
подкожные узлы
кольцевидная эритема
хорея
84. Какой признак не входит в CREST-синдром при склеродермии?
синдром Рейно
склеродактилия
эзофагит
телеангиэктазии
миокардоз
85. Какой препарат является средством выбора в лечении амилоидоза при ревматоидном артрите?
преднизолон
азатиоприн
вольтарен
Д-пеницилламин
димексид
86. Какое суждение о дерматомиозите (ДМ) неправильно?
поражение дистальной мускулатуры наблюдается редко
эффективное лечение опухоли может привести к полному излечению от ДМ
опухолевый ДМ составляет большую часть всех случаев заболевания
признак Готрона является характерным для дм
поражение интеркостальных мышц может вызвать нарушение дыхания, пневмонию
87. Что не является провоцирующим фактором острого приступа подагры?
травма сустава
употребление пищи,богатой пуринами
психическая перегрузка
приeм диуретиков
растительная диета, богатая оксалатами
88. Что характерно для поражения суставов при деформирующем остеоартрозе?
прогрессирующая дегенерация суставного хряща
склеротические изменения околосуставных тканей
субхондральный остеосклероз
краевой остеофитоз
все характерно
89. Что не служит показанием для назначения глюкокортикостероидов в виде пульс - терапии при
ревматоидном артрите?
ранняя фаза болезни с минимальной степенью активности процесса
высокоактивный ревматоидный артрит
висцериты
псевдосептический синдром
васкулит
90. Укажите этиологический фактор болезни Рейтера (спорадического заболевания):
стафилококки
клебсиеллы
хламидии
кишечная палочка
вирусы
91. При каком заболевании типичным проявлением кардиального синдрома является стенокардия, инфаркт миокарда?
ревматоидный артрит
узелковый полиартериит
СКВ
системная склеродермия
болезнь Шегрена
92. В качестве гастропротекторов при лекарственной гастропатии используются все препараты, кроме?
омепразол
ланзопразол
мидокалм
фамотидин
ранитидин
93. Что не типично для гранулематоза Вегенера?
поражение кожи
поражение верхних дыхательных путей
поражение легких
поражение сердца
поражение почек
94. При лечении цитостатиками возможны следующие осложнения, кроме:
геморрагический цистит
агранулоцитоз
тромбоцитоз
опоясывающий лишай
пневмония
95. В каком случае показано назначение кризотерапии при ревматоидном артритe?
быстро прогрессирующее течение
заболевания почек
истощение
лейкопения
заболевания печени
96. Формирование вторичного деформирующего остеоартроза обусловливают следующие факторы, кроме:
генетический
эндокринный
нервные нарушения
чрезмерная функциональная перегрузка
ишемия костной ткани
97. Чем обусловлено развитие при болезни Такаясу следующего симптомо-комплекса: асимметрия пульса и АД на верхних конечностях, обмороки, ухудшение зрения, явления вертебробазилярной недостаточности?
поражение общей сонной артерии
поражение подключичной артерии
поражение плечеголовного ствола
поражение внутренней сонной артерии
поражении позвоночной артерии
98. Для болей в суставах при ревматоидном артрите не характерно:
наибольшая интенсивность болей во второй половине ночи и утром
боли в течение дня становятся слабее
боли усиливаются к вечеру
боли сопровождаются ощущением общей или местной скованности
длительность утренней скованности соответствует активности РА
99. Какое суждение об анкилозирующем спондилоартрите неверно?
поражение почек чаще обусловлено амилоидозом
характерна серопозитивность
у женщин болезнь отличается доброкачественным течением
иногда заболевание дебютирует с поражения глаз
обычно первым симптомом является постепенно нарастающая боль и скованность в нижней части спины
100. Какой препарат не является цитостатическим?
лефлуномид
циклофосфамид
азатиоприн
плаквенил
метотрексат
Ответы
1-5 |
37-2 |
73-1 |
2-1 |
38-5 |
74-1 |
3-2 |
39-5 |
75-4 |
4-2 |
40-3 |
76-3 |
5-4 |
41-5 |
77-3 |
6-4 |
42-4 |
78-2 |
7-2 |
43-4 |
79-3 |
8-1 |
44-5 |
80-2 |
9-5 |
45-4 |
81-5 |
10-5 |
46-3 |
82-2 |
11-3 |
47-2 |
83-1 |
12-3 |
48-1 |
84-5 |
13-3 |
49-4 |
85-5 |
14-4 |
50-3 |
86-3 |
15-2 |
51-5 |
87-5 |
16-5 |
52-3 |
88-5 |
17-1 |
53-2 |
89-1 |
18-1 |
54-3 |
90-3 |
19-4 |
55-3 |
91-2 |
20-2 |
56-5 |
92-3 |
21-5 |
57-3 |
93-4 |
22-3 |
58-3 |
94-3 |
23-4 |
59-4 |
95-1 |
24-2 |
60-2 |
96-1 |
25-5 |
61-5 |
97-3 |
26-5 |
62-4 |
98-3 |
27-5 |
63-5 |
99-2 |
28-1 |
64-1 |
100-4 |
29-2 |
65-5 |
|
30-2 |
66-3 |
|
31-3 |
67-1 |
|
32-4 |
68-4 |
|
33-1 |
69-3 |
|
34-1 |
70-3 |
|
35-2 |
71-3 |
|
36-2 |
72-3 |
|
ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ .................................................................................3
Ревматология – раздел медицины, посвященный изучению ревматических болезней. К ним относится более 120 разнообразных по происхождению нозологических форм, преимущественно системного характера, ведущим проявлением которых является стойкое поражение опорно – двигательного аппарата: суставов, мышц, связок, сухожилий и костей. Среди ревматических заболеваний наиболее важное теоретическое и медико – социальное значение имеют остеоартроз, ревматоидный артрит, спондилоартропатии, системные заболевания соединительной ткани, подагра, ревматическая болезнь сердца и остеопороз. 5
Ревматические болезни отличает широкая и все возрастающая распространенность и поражаемость всех возрастных групп населения; им в большой степени свойственна наклонность к хронизации и неуклонному прогрессированию, существенно снижающая качество жизни больного человека; ревматические болезни весьма дорого обходятся не только пациентам и их семьям, но и в целом государству; они приводят к накоплению в обществе недееспособных лиц. Все это определяет необходимость изучения основных нозологических форм ревматических заболеваний. 5
В пособии представлены наиболее часто встречающиеся ревматические заболевания, изложены современные взгляды на их этиологию и патогенез, классификация, критерии диагностики, основные подходы к лечению. 5
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА 6
И РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА 6
Эпидемиология 6
Этиология 6
Патогенез 6
Рабочая классификация ревматической лихорадки 7
Клинические признаки и симптомы 9
Лабораторные нарушения 12
Диагностические критерии ОРЛ 13
Первичная профилактика 16
Вторичная профилактика 17
Прогноз 18
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА 19
Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем. 19
Эпидемиология 19
Этиология и патогенез 19
Клинические признаки и симптомы 20
Поражение суставов 21
Течение и степень активности СКВ 25
Оценка активности СКВ 27
Показатель 27
1 27
2 27
3 27
Температура тела 27
Нормальная 27
Менее 38 С 27
38 С и более 27
Похудание 27
- 27
Умеренное 27
Выраженное 27
Поражение кожи 27
Дискоидные очаги 27
Экссудативная эритема 27
«Бабочка» и эритема волчаночного типа 27
Полиартрит 27
Артралгии 27
Подострый 27
Острый, подострый 27
Перикардит 27
Адгезивный 27
Подострый 27
Острый, подострый 27
Миокардит 27
Кардиосклероз, дистрофия 27
Очаговый 27
Диффузный 27
Эндокардит 27
Недостаточность митрального клапана 27
Поражение одного клапана (обычно митрального) 27
Поражение многих клапанов 27
Плеврит 27
Адгезивный 27
Сухой 27
Выпотной 27
Пневмонит 27
Пневмофиброз 27
Хронический (межуточный) 27
Острый (васкулит) 27
Нефрит 27
Хронический гломерулонефрит 27
Нефритический или мочевой синдром 27
Нефротический синдром 27
Нервная система 27
Полиневрит 27
Энцефалоневрит 27
Острый энцефало-радикулоневрит 27
Гемоглобин (г/л) 27
120 и более 27
100-110 27
Менее 100 27
СОЭ (мм/ч) 27
16-20 27
30-40 27
45 и более 27
Фибриноген (г/л) 27
4 27
5 27
6 и более 27
Альбумины (%) 27
48-60 27
40-45 27
30-35 27
Глобулины,% 27
α-2 27
27
10-11 27
20-23 27
11-12 27
24-25 27
13-17 27
30-40 27
LE-клетки 27
единичные или отсутствуют 27
1:2000 лейкоцитов 27
5:1000 лейкоцитов. и более 27
АНФ (титры) 27
1:32 27
1:64 27
1:128 и выше 27
Тип свечения 27
Гомогенный 27
Гомогенный и краевой 27
Краевой 27
Антитела к ДНК (титры) 27
Низкие 27
Средние 27
Высокие 27
Диагностика 29
Критерии диагноза СКВ 30
Цитотоксические лекарственные средства 34
Основная схема лечения циклофосфаном состоит в программном введении ЦФ (в/в болюсное введение в дозе 0,5—1 г/м2 ежемесячно в течение шести месяцев, а затем каждые три месяца в течение двух лет) в сочетании с пероральным приемом ГКС. Возможно применение комбинированной пульс-терапии циклофосфамидом и метипредом (преднизолоном) по вышеуказанной схеме. 35
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ 38
Эпидемиология 38
Классификация 38
Этиология 38
Патогенез 39
Клиника 40
Основные клинические признаки 41
Клиническая характеристика форм ССД 44
Диагностика 45
Лечение 47
Прогноз 51
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЦ 52
Классификация (Woltman R.L., 1994) 52
ПОЛИМИОЗИТ/ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПМ/ДМ) 53
Эпидемиология 53
Этиология 53
Патогенез 53
Клиника 54
Диагностика 57
МИОЗИТ С ВНУТРИКЛЕТОЧНЫМИ ВКЛЮЧЕНИЯМИ 59
МИОЗИТ, СОЧЕТАЮЩИЙСЯ С СЗСТ (ПЕРЕКРЕСТНЫЙ СИНДРОМ) 60
Симптомы миопатии в рамках перекрестного синдрома могут превалировать в клинической картине ССД, СКВ, РА, синдрома Шегрена, системных васкулитов. Для перекрестных синдромов характерны: большая частота синдрома Рейно и полиартрита; очень высокие титры АНФ (при отсутствии миозит-специфических аутоантител); хороший ответ на ГК; увеличение КФК (в той же степени, что и при идиопатическом ПМ/ДМ); такие же гистологические изменения в мышцах, как и при идиопатических формах заболевания. 60
МИОЗИТ, СОЧЕТАЮЩИЙСЯ СО ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ ОПУХОЛЯМИ 60
Лечение 61
Прогноз 63
СИНДРОМ ШЕГРЕНА 64
Синдром Шегрена (СШ) – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез (аутоиммунная экзокринопатия) с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез, приводящей к развитию ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту и разнообразным системным проявлениям. 64
На основании клинических признаков и HLA-ассоциаций выделяют первичный и вторичный СШ. 64
Первичный СШ является самостоятельным заболеванием с характерным поражением внутренних органов, более тяжелым, чем при вторичном СШ поражением экзокринных желез и ассоциацией с HLA–DR3. 64
Вторичный СШ развивается на фоне другого ревматического заболевания (РА, СКВ, ССД) и ассоциирован с HLA–DR4. 64
Эпидемиология 64
Этиология 64
Патогенез 65
Клиническое течение и симптомы 66
Классификация 68
Диагностика 68
Критерии диагностики синдрома Шегрена 69
(Институт ревматологии РАМН) 69
Лечение 70
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ФАРМАКОТЕРАПИИ 70
Прогноз 71
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ 72
Эпидемиология 72
Этиология 73
Патогенез 73
Клинические исследования 75
ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ 76
ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА 77
Геморрагический васкулит 81
(пурпура Шенлейна–Геноха) 81
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) 87
Ревматическая полимиалгия характеризуется выраженными двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса, усиливающимися при движении. Характерно также поражение суставов в виде симметричного серонегативного полиартрита с поражением преимущественно коленных, лучезапястных и голеностопных суставов. 88
(артериит Такаясу) 90
Неспецифический аортоартериит– гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. 90
Обычно наблюдается у больных моложе 40 лет, чаще женского пола. 90
Клинические проявления артериита Такаясу подразделяются на 2 группы: общие и локальные. 90
Общие проявления характеризуются неспецифическими симптомами, которые наиболее часто встречаются в ранней стадии заболевания или во время его обострения: повышение температуры тела, похудание, слабость, сонливость, миалгии, артралгии, реже – артрит, увеличение СОЭ. 90
К локальным признакам относятся симптомы, связанные с прогрессированием ишемии в отдельных органах в результате стенотических и окклюзионных изменений различных сосудов. 90
При поражении дуги аорты наблюдаются следующие синдромы: 90
1) синдром перемежающейся «хромоты» верхних конечностей, связанный с вовлечением в процесс плечеголовного ствола, подключичных артерий: слабость, усталость, боли в мышцах, онемение, усиливающиеся при физической нагрузке; 90
2) синдром дисциркуляторной энцефалопатии, обусловленный поражением плечеголовного ствола, общих, наружных и внутренних сонных, а также позвоночных артерий: головные боли, головокружение, шаткость походки, обморочные состояния, острые нарушения мозгового кровообращения; 90
3) офтальмологический синдром, вызванный поражением экстракраниальных сосудов и центральной артерии сетчатки: сужение полей зрения, снижение остроты и потеря зрения; 90
4) кардиальный синдром, обусловленный вовлечением восходящего отдела аорты: коронарная и сердечная недостаточность, аортальная недостаточность; могут встречаться миокардит, эндо- и перикардит. 91
Синдромы, характеризующие поражение брюшного отдела аорты: 91
1. синдром ишемии органов пищеварения, развивающийся при распространении воспалительного процесса на мезентериальные сосуды: боли, связанные с приемом пищи, похудание, расстройство стула; 91
2. синдром перемежающейся «хромоты» нижних конечностей, при поражении подвздошных, бедренных артерий; 91
3. почечный синдром, обусловленный тромбозом, стенозом или облитерацией почечных сосудов, вазоренальной гипертонией. 91
Рекомендуемые клинические исследования 91
1. Исследование пульса, АД на обеих руках и ногах, аускультация сосудов различных регионов. 91
2. Ангиография. 91
3. Ультразвуковая допплерография и компьютерная магнитно-резонансная томография. 91
91
Классификационные критерии артериита Такаясу 91
(W.P. Arend et al., 1990) 91
1. Возраст <40 лет (начало заболевания до 40 лет). 91
2. Перемежающаяся «хромота» конечностей (слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении). 91
3. Ослабление пульса на плечевой артерии. 91
4. Разница АД на правой и левой руках более 10 мм рт.ст. 91
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте. 91
6. Изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и др.). 91
Облитерирующий тромбангиит 92
(болезнь Винивартера–Бюргера) 92
92
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ 95
Ревматоидный артрит (РА) — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным хроническим эрозивным артритом с преимущественным поражением периферических суставов и системным воспалительным поражением внутренних органов. 95
РА занимает одно из ведущих мест в ряду ревматических болезней, а по тяжести клинической картины и своим последствиям (анкилозирование) не имеет себе равных среди других видов артрита. 95
Эпидемиология 95
РА – одно из наиболее распространенных воспалительных заболеваний, частота которого в популяции составляет в среднем 1%. 95
В целом женщины болеют примерно в 2,5 раза чаще мужчин, однако у пациентов серопозитивных по ревматоидному фактору (РФ) и у лиц пожилого возраста эти половые различия менее очевидны. 95
Максимум заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни. 95
Этиология 95
СПОНДИЛОАРТРОПАТИИ 119
Диагностика 120
Анкилозирующий спондилит 122
Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) — хроническое, системное воспалительное заболевание осевого скелета, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. 122
Классификация 122
Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (связанную с реактивным артритом, псориазом или воспалительными заболеваниями кишечника) формы заболевания. 122
Болезнь Бехтерева рассматривают как первичную (идиопатическую) форму заболевания. Вторичный анкилозирующий спондилит является одним из проявлений других заболеваний – серонегативных артритов (реактивного артрита, псориатического артрита или артрита при воспалительных заболеваниях кишечника); в этих случаях на первый план выступают симптомы, не связанные с поражением позвоночника. 122
Эпидемиология 122
Распространенность болезни Бехтерева среди взрослых лиц составляет 2:1000. Заболевают чаще подростки и молодые мужчины. Соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин – 3:1. У женщин заболевание протекает не так ярко и не столь тяжело, чем у мужчин. 122
Этиология и патогенез 122
Этиология заболевания до сих пор остается неясной. В происхождении болезни Бехтерева придается значение генетическим факторам, в частности антигену гистосовместимости HLA – B27, встречающемуся у 90 – 95% процентов больных. Возможно, молекула этого антигена действует как рецептор для различных средовых пусковых факторов; образующийся при этом комплекс ведет к продукции цитотоксических T – лимфоцитов. Последние могут затем повреждать клетки или участки тканей, где расположены молекулы антигена B – 27. 122
Клинические течение и симптомы 123
Конституциональные симптомы — лихорадка, слабость, потеря аппетита, похудание (наблюдаются редко). 123
Постепенно нарастающая боль без четкой локализации и скованность в нижней части спины, ягодицах или грудной клетке является обычно первым симптомом. Иногда болевые ощущения носят острый характер, усиливаются при кашле, резких поворотах туловища, наклонах. Отличительная особенность болей и скованности — усиление в покое, в ночное время и в ранние утренние часы и уменьшение при физической нагрузке, двусторонний характер, распространение снизу вверх, а также на реберно-позвоночные суставы. В последнем случае боли появляются в области грудной клетки, носят опоясывающий характер, усиливаются при глубоком вдохе, кашле (по типу межреберной невралгии). 123
Благодаря рефлекторному напряжению мышц спины, а также развивающемуся впоследствии анкилозированию дугоотростчатых суставов и оссификации связок межпозвоночных дисков с образованием синдесмофитов, развивается ограничение подвижности позвоночника в сагитальной (сгибание, разгибание), фронтальной (наклоны в сторону) плоскости, а также по отношению к вертикальной оси (ротация). 123
При прогрессировании болезни Бехтерева может развиваться характерная для этого заболевания поза. В этих случаях резко уменьшается экскурсия грудной клетки и дыхание осуществляется, в основном, за счет движения диафрагмы. 123
Кардинальным симптомом болезни Бехтерева является двустороннее воспаление крестцово-подвзошных суставов - сакроилеит, который не всегда отчетливо выявляется клинически. 124
Поражение периферических суставов 124
Развивается более чем у половины больных с болезнью Бехтерева, причем у трети пациентов в процесс вовлекаются так называемые корневые суставы – тазобедренные и плечевые. Поражение этих суставов может наступить в любой стадии заболевания, иногда бывает одним из первых его симптомов (чаще у детей и подростков), приводя впоследствии к значительному ограничению их подвижности. Вовлечение других периферических суставов отмечается реже, у 10 – 15 % процентов больных с болезнью Бехтерева. Преимущественно поражаются крупные и средние суставы нижних конечностей по типу моно – или олигоартрита. Характерным для этого заболевания считается артрит грудинно – ключичных сочленений, акромиально – ключичных суставов, синхондроза рукоятки грудины. 124
Энтезопатии 124
Имеют большое значение и клинически проявляются болезненностью в местах прикрепления фиброзных структур к костям, в частности, в подвздошных гребнях, больших вертелах бедренных костей, остистых отростках позвонков и др. Наиболее характерные локализации – места прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза. 124
У некоторых пациентов боли в спине не наблюдается, а преобладают скованность, миалгии и боли в местах прикрепления связок или "корешковые" боли без неврологических нарушений, характерных для радикулита. Иногда симптомы отсутствуют, несмотря на типичные рентгенологические изменения в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике. 124
В дебюте заболевания часто развивается энтезопатия крестцово-подвздошных суставов, межпозвоночных дисков, грудинно-реберных сочленений, лобкового симфиза, области прикрепления связок к остистым отросткам, гребня подвздошной кости и вертела бедренной кости, надколенника и особенно пяточных костей. У детей развитие энтезита и/или периферического артрита может предшествовать поражению осевого скелета. Характерный, но поздний признак, позволяющий поставить диагноз при первом осмотре, — своеобразная осанка больного, напоминающая "позу просителя", которая связана с фиксированным сгибанием позвоночника, обусловленным шейно-грудным кифозом. 125
Системные проявления анкилозирующего спондилита 125
Острый передний увеит (30%), обычно односторонний, рецидивирующий; проявляется болями, фотофобией, нарушениями зрения, изредка предшествует артриту. Длится 1-2 месяца, иногда принимает затяжное течение и вызывает тяжелые осложнения. 125
Поражение сердечно-сосудистой системы может наблюдаться при тяжелом длительном анкилозирующем спондилите с периферическим артритом. Вовлечение в патологический процесс восходящего отдела аорты приводит к дилятации и недостаточности аортального клапана. У лиц молодого возраста с минимальными проявлениями спондилита возможно развитие острого аортита и быстрое нарушение функции миокарда. Фиброз субаортальных отделов может вызвать нарушение проводимости и даже полную поперечную блокаду. 125
Поражение легких наблюдается редко. Наиболее характерно развитие медленно прогрессирующего фиброза верхушек легких. Процесс обычно двусторонний, проявляется кашлем, одышкой, иногда кровохарканьем. Возможно присоединение вторичной инфекции. 125
Поражение почек является редким системным проявлением (IgA-нефропатия и амилоидоз). 125
Неврологические нарушения также редки. Синдром "конского хвоста", развивающийся в результате поражения твердой оболочки спинного мозга, приводит к нарушению функции тазовых органов; атлантоосевой подвывих — к компрессии спинного мозга. 126
Диагностика 126
Увеличение СОЭ и СРП наблюдается более чем в 2/3 случаев и коррелирует с активностью заболевания. Уровень СРП — более чувствительный и специфичный маркер активности, чем СОЭ. При высокой активности заболевания нередко увеличивается концентрация IgA. Иногда наблюдается умеренная нормоцитарная, нормохромная анемия. АНФ и РФ не обнаруживается. 126
Определение HLA-B27 имеет значение для ранней диагностики анкилозирующего спондилита у молодых мужчин с типичными клиническими, но недостаточно информативными рентгенологическими признаками сакроилеита. Поскольку носительство HLA-B27 ассоциируется с более тяжелым течением заболевания, его определение полезно для прогнозирования исхода болезни. 126
Особенно важно для диагностики рентгенологическое исследование крестцово-подвздошных сочленений (ранние изменения) и позвоночника (поздние изменения). 126
На ранней стадии в крестцово-подвздошных сочленениях наблюдается размытость контуров и "псевдорасширения" суставной щели, связанные с субхондральным остеопорозом. Позднее могут выявляться субхондральные эрозии, сужение, а затем и полное исчезновение (анкилоз) суставной щели. 126
Рентгеноскопия позвоночника помогает выявлять следующие изменения: эрозии в области верхних и нижних передних углов тел позвонков, исчезновение нормальной вогнутости позвонков, оссификацию передней продольной связки, заполняющей нормальную вогнутость позвонков ("симптом квадратизации позвонков"); на более поздних стадиях оссификацию связок позвоночника, начинающуюся между XII грудным и I поясничным позвонками. Постепенно между позвонками образуются костные мостики (синдесмофиты), формирующие характерные изменения по типу "бамбуковой палки". 126
Рентгенография периферических суставов выявляет признаки энтезопатии в виде очагов деструкции в местах прикрепления связок к остистым отросткам, гребням подвздошных костей, седалищным буграм, вертелам бедренной кости, надколеннику, ключице и особенно пяточным костям (ахиллоденит и подошвенный фасциит). 127
Модифицированные Нью-Йоркские критерии 127
анкилозирующего спондилита 127
(S. Van der Linden и соавт., 1984) 127
Клинические: 127
1. Хронические боли и скованность в поясничной области, наблюдаемые более 3 месяцев без улучшения в покое. 127
2. Ограничение движений поясничного отдела позвоночника в боковой и фронтальной плоскости. 127
3. Ограничение экскурсии грудной клетки (определяется на уровне IV межреберья; в норме различие объема грудной клетки на вдохе и на выдохе составляет 4-6 см, с поправкой на возраст и пол – не менее 2,5 см). 127
Рентгенологические: 127
1. Двухсторонний сакроилеит, стадия 2—4. 127
2. Односторонний сакроилеит, стадия 3—4. 127
Стадии сакроилеита 127
1-я стадия – минимальные признаки сакроилеита – небольшие участки эрозирования и склероза без изменения ширины суставной щели. 127
2-я стадия — признаки 1 стадии, но в сочетании с сужением суставной щели. 127
3-я стадия — определенные признаки сакроилеита: умеренный или выраженный сакроилеит, проявляющийся эрозиями, выраженным склерозом, расширением, сужением или частичным анкилозом суставных щелей. 128
4-я стадия — полный анкилоз. Диагноз считается достоверным при наличии одного рентгенологического в сочетании с любым клиническим критерием. 128
Тесты для выявления болезненности в крестцово-подвздошных суставах, характеризующие наличие воспалительного процесса в них: 128
тест Макарова (поколачивание по крестцу); 128
тест Кушелевского I (надавливание на верхние передние ости подвздошных костей в положении больного на спине); 128
тест Кушелевского II (надавливание на крыло подвздошной кости в положении больного на боку); 128
тест Кушелевского III (в положении больного на спине одновременное надавливание на внутреннюю поверхность согнутого под углом 90 градусов и отведенного коленного сустава и верхнюю переднюю ость противоположного крыла подвздошной кости). 128
Тесты для определения подвижности позвоночника 128
Исследования симптомов Томайера и Шобера позволяют оценить подвижность поясничного отдела, а изменение дыхательной экскурсии грудной клетки – подвижность реберно-позвоночных суставов в грудном отделе позвоночника. 128
Симптом Томайера: больной наклоняется вперед и пытается достать пол вытянутыми пальцами рук, сомкнув ноги вместе и не сгибая их в коленных суставах. В норме расстояние между кончиком среднего пальца и полом составляет 0 – 10 см, а при болезни Бехтерева существенно больше. 128
Симптом Шобера: при наклоне больного вперед измеряют, насколько увеличилось расстояние между двумя заранее отмеченными двумя точками – первая из них соответствует месту пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые угла ромба Михаэлиса, вторая располагается на 10 см выше первой. При полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4 – 5 см, чего не наблюдается при болезни Бехтерева. Дыхательную экскурсию грудной клетки измеряют на уровне 4 межреберья на высоте вдоха и выдоха. Разность между полученными цифрами в норме не должна быть меньше 5 – 6 см. 129
Симптом Отта характеризует подвижность грудного отдела. Определяется остистый отросток 1 грудного позвонка и от него отмеряется вниз по линии остистых отростков расстояние в 30 см. Затем больному предлагают максимально согнуть спину и в этом положении вновь измеряют расстояние до метки. В норме линия благодаря большей кривизне увеличивается на 5 см и становится равной 35 см. Меньшая степень увеличения линии свидетельствует об ограничении подвижности грудного отдела позвоночника. 129
С помощью симптома Форестье определяют степень выраженности шейного кифоза. Больного ставят спиной к стене и просят прижать к ней затылок, лопатки, ягодицы и пятки. В норме это возможно, но при патологических состояниях (например, при болезни Бехтерева) затылок отходит от спины на какое-то расстояние, которое можно измерить сантиметром. 129
Основные принципы терапии 129
В отличие от РА, подходы к базисной ("патогенетической") терапии при спондилоартропатиях не разработаны. 129
Основной метод лечения — применение любых НПВП, позволяющих уменьшить интенсивность боли и скованности. Весьма эффективны ингибиторы ЦОГ-2 — мелоксикам (22,5 мг/сут) и целекоксиб (400 мг/сут). Следует помнить, что НПВП могут вызывать обострение кишечных симптомов у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника. 129
При поражении периферических суставов и энтезитах эффективно (хотя и не в такой степени, как при РА) локальное введение пролонгированных глюкокортикостероидов. При увеите ГКС вводят ретробульбарно. Системную терапию ГКС применяют редко, в основном в виде пульс-терапии при очень высокой активности болезни, при резистентном периферическом артрите и увеите. 130
СУЛЬФАСАЛАЗИН (2 г/сут) рекомендуется использовать главным образом в ранний период болезни при артрите периферических суставов и высокой воспалительной активности (увеличении СОЭ и СРБ). Реже применяют азатиоприн (1—2 мг/кг/сут), метотрексат (7,5—15 мг/нед). Возможно, лечение сульфасалазином позволяет снизить частоту рецидивов увеита. 130
Результаты контролируемых исследовании свидетельствуют об эффективности ИНФЛИКСИМАБА. 130
Показаниями для назначения инфликсимаба при спондилоартропатиях являлись тяжелое течение заболевания и высокая активность, несмотря на применение НПВП, ГКС, а в некоторых случаях метотрексата и сульфасалазина. 130
Инфликсимаб назначали по стандартной схеме в дозе 5 мг/кг, реже 3 мг/кг. У подавляющего большинства пациентов наблюдался очень быстрый клинический эффект (часто уже на следующий день после первой инфузии), который сохранялся, по крайней мере, в течение года на фоне поддерживающей терапии. Отмечено достоверное уменьшение болей в спине, недомогания, утренней скованности, исчезновение артрита периферических суставов, снижение острофазовых показателей и улучшение параметров, отражающих качество жизни. В целом лечение оказалось эффективным примерно в 80% случаев, особенно у пациентов с выраженным увеличением острофазовых показателей (СОЭ и СРП). Примерно у половины пациентов удалось достигнуть стойкой ремиссии. "Ответ" на инфузии инфликсимаба был хуже при большой длительности заболевания и тяжелом поражении позвоночника. 130
Все вышеуказанное позволяет говорить о том, что инфликсимаб — перспективный препарат для лечения практически всех основных форм спондилоартропатии. 131
Наряду с фармакотерапией при анкилозирующем спондилите особое значение имеет профилактика деформации позвоночника и других осложнений. 131
Пациентам следует отказаться от курения, поскольку это приводит к уменьшению объема дыхательных движений, рекомендуется сохранять правильную позу в вертикальном состоянии, использовать жесткие матрасы, спать на спине или на животе, ежедневно заниматься физическими и дыхательными упражнениями; показан массаж для укрепления мышц, гидротерапия, плавание. 131
Хирургическое лечение применяется для коррекции тяжелых деформаций тазобедренного сустава, позвоночника или при атланто-осевом подвывихе. При полной атрио-вентрикулярной блокаде проводят имплантацию искусственного водителя ритма, а при выраженной недостаточности клапанов аорты — протезирование клапанов. 131
Прогноз 131
Прогноз при анкилозирующем спондилите сомнительный. Тяжелая инвалидизация развивается через 20—40 лет от начала болезни у 20% больных, чаще при раннем поражении тазобедренных суставов. Смертность составляет 5% и обычно связана с патологией шейного отдела позвоночника, сердца, развитием амилоидной нефропатии. 131
Псориатический артрит 132
Реактивный артрит 139
Клиническое течение и симптомы 140
Диагностика 141
ОСТЕОАРТРОЗ (ОСТЕОАРТРИТ) 145
ПОДАГРА 157
ОСТЕОПОРОЗ 170
Остеопороз – системное заболевание скелета, характеризующееся низкой массой кости и нарушением микроархитектоники костной ткани, приводящим к увеличению хрупкости кости и риску переломов. 170
Классификация 170
Выделяют следующие основные формы остеопороза: 170
Первичный остеопороз 170
• тип I (постменопаузальный) развивается в период менопаузы у женщин; 170
• тип II (сенильный) встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин пожилого и старческого возраста (70 лет и старше); 170
• ювенильный идиопатический; 170
Вторичный остеопороз 170
Является осложнением многих заболеваний или состояний, генетических нарушений или лекарственной терапии и может развиваться в любом возрасте как у женщин, так и у мужчин. 170
Эпидемиология 170
Остеопороз – «скрытая эпидемия» ХХ-ХI веков. Остеопороз костей позвоночника и бедра имеет место примерно у 30% женщин старше 50 лет и у 50% всех лиц в возрасте 75-80 лет. Частота переломов позвоночника у женщин в возрасте 60 лет колеблется от 25 до 60%, а к 90 -му году жизни треть женщин и около 20% мужчин переносят остеопоретические переломы бедра. 170
Факторы риска 171
Патогенез 172
Клинические исследования 175
В диагностике остеопороза используются следующие методы исследования: 175
Лечение 176
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ 177
Профилактика 179
ЛИТЕРАТУРА 181
ОГЛАВЛЕНИЕ 201
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ .................................................................................3 201
ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ........................................................................................... 175 216
ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ........................................................................................... 175