Рекомендуемые клинические исследования

1. Исследование пульса, АД на обеих руках и ногах, аускультация сосудов различных регионов.

2. Ангиография.

3. Ультразвуковая допплерография и компьютерная магнитно-резонансная томография.

Классификационные критерии артериита Такаясу

(W.P. Arend et al., 1990)

1. Возраст <40 лет (начало заболевания до 40 лет).

2. Перемежающаяся «хромота» конечностей (слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении).

3. Ослабление пульса на плечевой артерии.

4. Разница АД на правой и левой руках более 10 мм рт.ст.

5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.

6. Изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и др.).

Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз артериита Такаясу с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера–Бюргера)

Облитерирующий тромбангиит – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов нижних и верхних конечностей и последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла, редким поражением церебральных и висцеральных артерий.

Встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения.

Поражение артерий нижних конечностей – ведущие симптомы в клинической картине, хотя поражаются и верхние конечности. Наиболее частыми жалобами являются чувство зябкости и онемения пальцев стоп, жжение подошв, особенно во время ходьбы, мучительные боли в пораженных отделах конечностей, усиливающиеся в покое, особенно ночью. Отмечается образование язвенных дефектов, некрозов с предшествующим цианозом концевых фаланг одного или нескольких пальцев стопы.

Частым висцеральным проявлением является поражение коронарных артерий с развитием стенокардии, инфаркта миокарда.

Описаны случаи тромботической окклюзии брюшного (инфраренального) отдела аорты.

К редким проявлениям болезни относят поражение мезентериальных сосудов, ветвей височной артерии, ЦНС, ишемический неврит зрительного нерва, тромбоз почечных артерий.

В 90% случаев развиваются флебиты нижних конечностей, нередко сочетающиеся с тромбозом воспаленного отрезка сосуда. Поверхностные мигрирующие флебиты встречаются у 25–40% больных.

Могут быть полиартралгии. Развитие миалгий и лихорадки нехарактерно.

Рекомендуемые клинические исследования

1. Ультразвуковая допплерография артерий и вен.

2. ЭКГ, ЭхоКГ.

Прогноз

Благодаря глюкокортикоидной и цитотоксической терапии прогноз у больных СВ значительно улучшился. Так, при узелковом полиартериите пятилетняя выживаемость увеличилась с 10% у нелеченных больных до 55% у больных, получавших ГКС, и до 80% на фоне лечения циклофосфаном и азотиоприном.

В отсутствие лечения средняя продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера составляет 5 месяцев, а смертность в течение первого года достигает 80%. На фоне сочетанной иммуносупрессивной терапии ремиссия продолжительностью около 4 лет отмечалась при данной патологии у 93% больных. При остальных системных васкулитах, рассмотренных выше, прогноз в целом благоприятен.

Основными причинами смерти при узелковом полиартериите и артериите Такаясу являются сердечно-сосудистые поражения, при гранулематозе Вегенера – интеркуррентная инфекция, при геморрагическом васкулите – прогрессирующее поражение почек. Серьезная опасность развития осложнений существует при болезни Хортона (поражение артерий глаз с частичной или полной потерей зрения) и облитерирующем тромбангиите (гангрена нижних конечностей, острая коронарная недостаточность).