Клинические варианты

• Локальная форма с поражением ЛОР-органов и глаз; возможна лихорадка, артриты, артралгии и миалгии;

• Лимитированная форма с поражением ЛОР-органов, легких, другими признаками васкулита, но при отсутствии гломерулонефрита;

• Генерализованная форма с характерной триадой признаков.

Рекомендуемые клинические исследования

1. АНЦА.

2. Биопсия (открытая и трансбронхиальная легкого, слизистой носа и пазух).

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера

(R.Y. Levitt et al., 1990)

1. Воспаление носа и полости рта (язвы полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа).

2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании (узелки, инфильтраты или полости в легких).

3. Изменения мочи (микрогематурия > 5 эритроцитов в поле зрения или скопления эритроцитов в осадке мочи).

4. Биопсия (гранулематозное воспаление в стенке артерий или периваскулярном и экстраваскулярном пространствах).

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз гранулематоза Вегенера с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

Гигантоклеточный артериит – гранулематозный артериит, поражающий аорту и ее основные ветви (преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии, а также височную артерию).

Обычно начинается у больных старше 50 лет, чаще женщин, и в 40–60% случаев сочетается с ревматической полимиалгией.

В клинической практике выделяют несколько клинических синдромов:

Общие проявления включают лихорадку (субфебрильную и фебрильную), которая в течение длительного времени может быть единственным симптомом заболевания, общую слабость, анорексию, похудание (до 10 кг и более), депрессию. Заболевание может развиваться остро и постепенно.

Сосудистые расстройства зависят от локализации процесса в сосудистом русле:

• при поражении височной артерии беспокоит постоянная интенсивная двусторонняя головная боль в лобной, теменной или затылочной областях, болезненность при прикосновении к коже черепа, набухание, ослабление пульсации в височных артериях;

• при вовлечении верхнечелюстной артерии наблюдается перемежающаяся «хромота» при жевании, беспричинная зубная боль или перемежающаяся «хромота» языка;

• при поражении наружной сонной артерии – отек лица, нарушение глотания, слуха;

• при поражении артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы выявляются нарушение зрения (диплопия, слепота), ишемический хориоретинит, ирит, конъюнктивит, склерит.

Описано развитие аортита, аневризмы аорты, недостаточности аортального клапана, инфаркта миокарда, перикардита, миокардита, ишемических инсультов, мононеврита, полинейропатии.

Ревматическая полимиалгия характеризуется выраженными двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса, усиливающимися при движении. Характерно также поражение суставов в виде симметричного серонегативного полиартрита с поражением преимущественно коленных, лучезапястных и голеностопных суставов.