Классификационные критерии геморрагического васкулита

(J.A. Miles et al., 1990)

1. Пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией).

2. Возраст <20 лет.

3. Боли в животе (диффузные, усиливающиеся после приема пищи или ишемии кишечника, может быть кишечное кровотечение).

4. Биопсия (обнаружение гранулоцитарной инфильтрации в стенке артериол и венул).

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз геморрагического васкулита с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – некротизирующий гранулематозный васкулит мелких и средних сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул) с поражением верхних дыхательных путей, легких, почек.

Одинаково часто встречается у мужчин и женщин, средний возраст – 40 лет.

К общим симптомам заболевания, которые могут наблюдаться уже в дебюте заболевания, относятся лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии (реже артриты), миалгии.

Поражение верхних дыхательных путей является самым частым начальным проявлением заболевания, в целом отмечается у 90% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием таких осложнений, как перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможны поражения трахеи, гортани (подскладочная гранулема, огрубение голоса, стеноз гортани), ушей (средний отит, гнойная инфекция, потеря слуха), придаточных пазух носа, развитие язвенного стоматита.

Поражение легких в целом встречается у 85% больных и у 45% – в дебюте заболевания и характеризуется множественными билатеральными инфильтратами, склонными к распаду и образованию полостей, и клинически проявляется кашлем, кровохарканьем. Реже наблюдается плеврит.

Поражение почек в виде гломерулонефрита отмечается у 15% больных в дебюте заболевания и в 80% случаев – при развернутой болезни. Он может приобретать быстропрогрессирующее течение, которое при отсутствии лечения приводит к смерти больного в течение полугода.

Поражение глаз имеет особенно существенное клиническое и диагностическое значение и характеризуется развитием эписклерита, периорбитальной гранулемы с экзофтальмом, псевдоопухоли глазного яблока, потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва.

Среди других органов наиболее часто (у 40% больных) поражается кожа, что проявляется язвенно-геморрагическими высыпаниями, синдромом Рейно.

Мышечно-скелетные симптомы относятся к числу наиболее частых проявлений гранулематоза Вегенера. У большинства больных наблюдаются артралгии, миалгии, реже – артрит (моно-, олиго-, полиартрит) мигрирующий, чаще асимметричный.

Характерным неврологическим нарушением является множественный мононеврит, реже развивается дистальная симметричная полинейропатия.

Типичными симптомами поражения ЖКТ, связанными с развитием энтероколита, являются боли в животе, кровотечения, диарея.

Из поражений мочеполовой системы наибольшее значение имеет геморрагический цистит.