Классификация

Выделяют хроническое и подострое течение заболевания.

Чаще течение СШ - хроническое, медленно – прогрессирующее. При этом висцеральные проявления, как правило, отсутствуют, однако функциональные нарушения со стороны различных желез могут быть значительными, вплоть до развития слепоты, адентии.

Подострое течение встречается значительно реже и характеризуется высокой активностью заболевания, ранним присоединением висцеральных проявлений, риском возникновения злокачественных осложнений.

Различают минимальную (I), умеренную (II), высокую (III) степени активности заболевания.

Диагностика

Специфических лабораторных признаков при СШ нет.

У четверти больных обнаруживается умеренная анемия, и очень часто – умеренная лейкопения. Описано развитие гемолитической анемии. Более чем в 80% случаев выявляется увеличение СОЭ (обычно очень выраженное), гипергаммаглобулинемия, в то время как уровень СРБ обычно в пределах нормы. Тромбоцитопения не характерна. При выраженной лейкопении и тромбоцитопении показана стернальная пункция для исключения миелодиспластического синдрома, лимфомы или токсической ле­карственной реакции. Протеинурия наблюдается редко и свидетельствует о раз­витии амилоидоза, криоглобулинемии или гломерулонефрита.

Как правило, при СШ вы­являются высокие титры РФ, АНФ, антител к Ro/La и широкому спектру органоспецифических аутоантигенов (париетальным клеткам желудка, щитовидной желе­зе, гладкой мускулатуре, митохондриям и др.). С очень высокой частотой встречается криоглобулинемия. При системных проявлениях -свободные легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче и в сыворотке крови.

Для выявления сухого кератоконъюнктивита используют тест Ширмера – снижение слезоотделения после стимуляции (10 мм за 5 мин) и окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией.

Для диагностики паренхиматозного па­ротита используют сиалографию и биопсию слизистой оболочки нижней губы. Обнаружение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в биоптатах слюнных желез позволяет выявить их раннее поражение и подтвердить диагноз СШ еще до развития классических проявлений ксеростомии.

Критерии диагностики синдрома Шегрена (Институт ревматологии рамн)

1. Сухой конъюнктивит/кератоконьюнктивит:

• снижение слезовыделения, стимулированный тест Ширмера: < 10 мм / 5 мин;

• окрашивание эпителия конъюнктивы бенгальским розовым и флюоресцеином, +1 и более.

2. Паренхиматозный паротит:

• обнаружение полостей > 1 мм при сиалографии, очагово-диффузная или диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация в биоптатах слюнных желез (4 оцениваемые железки);

• снижение секреции слюнных желез после стимуляции аскорбиновой кислотой < 2,5 мм / 5 мин.

3. Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания:

• РФ (латекс-тест, титры > 1:80);

• АНФ (титр >1:160);

• антитела Ro/La.

Диагноз определенного СШ может быть поставлен при наличии первых двух критериев или как минимум одного при­знака третьего критерия при исключении СКВ, ССД, полимиозита, РА, ЮРА и аутоиммунных заболеваний печени.