Клиническое течение и симптомы

Заболевание начинается постепенно, больные часто не могут четко определить мо­мент начала болезни.

Клинические симптомы подразделяют на две группы.

В первую группу входят симптомы, связанные с аутоиммунным воспалением экзокринных желез, приводящим к их секреторной недостаточности.

- основные клинические проявления заболевания - поражение слезных и слюнных желез:

• ксерофтальмия (снижение выработки слезной жидкости) характеризуется припухлостью тканей в наружной части верхнего века за счет увеличения слезных желез, а также ощущением зуда, жжения, дискомфорта, рези, "песка в глазах", связанными с развитием сухого кератоконъюнктивита. При присоединении гнойной инфекции возможно образование язв, помутнение и перфорация роговицы;

• ксеростомия (снижение секреции слюны) – сопровождается уплотнением, припухлостью, болезненностью слюнных желез, развитием хронического паренхиматозного паротита («мордочка хомяка»), а также воспалительными изменениями слизистой оболочки полости рта, проявляющимися сухостью во рту, пришеечным кариесом, адентией;

- Другие проявления:

• сухость слизистых оболочек носа, глот­ки, гортани, трахеи, бронхов, наружных половых органов, влагалища, кожи с развитием воспалительных изменений соответствующих органов (ксеротрахеит, ксеробронхит и т.д.);

• хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, дуоденит, энтероколит, панкреатит.

Ко второй группе относятся системные проявления заболевания, в основе которых лежат васкулит и лимфоидная инфильтрация тканей:

• поражение суставов в виде артралгий или рецидивирующего неэрозивного артри­та мелких суставов (у большинства больных);

• умеренные миалгии (10–15%), реже - тяжелый миозит;

• лимфаденопатия региональная (75%);

• генерализованная лимфаденопатия(10–15%);

• спленомегалия;

• лимфопролиферативные заболевания – псевдолимфома, лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема (примерно 5%). Частота лимфопролиферативных опухолей при СШ в 44 раза выше, чем в популяции. К клиническим признакам, свидетельствующим о риске лимфопролиферативных опухолей, относятся стойкое и значительное увеличение околоушных желез, снижение количества γ- глобулинов;

• поражение легких в виде интерстициального поражения легких, связанного с лимфоидной инфильтрацией легких, легочного фиброза или плеврита;

• поражение почек наблюдается редко и связано с канальцевым ацидозом, генерализованной аминоацидурией и фосфатурией, развитием нефрогенного диабета или хроническим интерстициальным не­фритом; очень редко на фоне тяжелой криоглобулинемии развивается гломерулонефрит, ведущий к почечной недоста­точности;

• васкулит развивается у 5–10% пациен­тов. В патологический процесс могут вовлекаться сосуды мелкого и среднего калиб­ра. Наиболее частые проявления васкулита: поражение кожи (пурпура, рецидиви­рующая крапивница, кожные язвы); множественный мононеврит, часто в сочетании с феноменом Рейно. В некоторых случаях развивается криоглобулинемическая или гипергаммаглобулинемическая пурпура. Иногда первым проявлением СШ может быть уртикарный васкулит. Описано поражение сосудов внутренних органов, вклю­чая почки, ЖКТ, селезенку, молочные же­лезы и др.

Характерной особенностью СШ является развитие поливалентной аллергии.