Прогноз

Внедрение в клиническую практику глюкокортикостероидов существенно увеличило выживаемость больных ПМ/ДМ, которая в целом по группе (за исключением больных миозитом, сопровождающимся злокачественными новообразованиями) составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза. В целом выживаемость больных ДМ и перекрестными миозитными синдромами выше, чем при ПМ. Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при ПМ/ДМ, являются пожилой возраст пациентов, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражение легких, сердца, ЖКТ), миозит при злокачественных новообразованиях (пятилетняя выживаемость только 50%), антисинтетазный синдром.

Синдром шегрена

Синдром Шегрена (СШ) – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез (аутоиммун­ная экзокринопатия) с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез, приводящей к развитию ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту и разнообразным систем­ным проявлениям.

На основании клинических признаков и HLA-ассоциаций выделяют первичный и вторичный СШ.

Первичный СШ является самостоятельным заболеванием с характерным поражением внутренних органов, более тяжелым, чем при вторичном СШ поражением экзокринных желез и ассоциацией с HLA–DR3.

Вторичный СШ развивается на фоне другого ревматического заболевания (РА, СКВ, ССД) и ассоциирован с HLA–DR4.

Эпидемиология

Частота СШ варьирует от 0,6 до 3,0%, и в ревматологической практике синдром Шегрена встречается так же часто, как и СКВ. Заболевание ча­ще встречается у женщин, чем у мужчин (соотноше­ние 10–25:1), в возрасте старше 30 лет, очень редко - у детей.

Этиология

Вероятным этиологическим фактором является хро­ническая вирусная инфекция. Обсуждается роль вируса Эпштейна–Барра, цитомегаловируса, ретро-вирусов (HTLV–1). Развитие СШ чрез­вычайно характерно для эссенциального криоглобулинемического васкулита, ассоциирующегося с носительством вируса гепатита С. У ВИЧ-инфицирован­ных больных может развиваться синдром диффузного инфильтративного лимфоцитоза, сопровождающийся двухсторонним увеличением слюнных желез, лимфо­цитарной интерстициальной пневмонией и другими проявлениями, напоминающими СШ.

О генетической предрасположенности свидетельст­вуют увеличение частоты заболевания и серологиче­ских нарушений у кровных родственников больных и носительство некоторых антигенов HLA (B8, Dw3, DR3, DRw52).

Патогенез

В патогенезе синдрома Шегрена играют су­щественную роль следующие факторы:

• факторы внешней среды вызывают ло­кальную (в экзокринных железах) и генерализованную активацию Т и В-лимфоцитов;

• цитокины, синтезирующиеся при акти­вации СВ4+Т-лимфоцитов (ИЛ-1, ИЛ-6, ИФ-γ, ФНО-α ), индуцируют экспрессию антигенов класса II главного комплекса на эпителиальных клетках слюнных и слезных желез;

• антигены класса II главного комплекса вызывают дальнейшую антиген-специфическую активацию лимфоцитов и аутоиммунные реакции против экзокринных желез, приводящую в конечном итоге к их атрофии, замещению жировой и соединительной тканью.

Выделяют три стадии заболевания, свя­занные с активацией В-лимфоцитов:

• поликлональная, клинически проявляющаяся экзокринопатией;

• поли-олиго-моноклональная, приводящая к системным проявлениям;

• моноклональная, ассоциирующаяся с развитием лимфом.