Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

Миозит, ассоциирующийся с опухолями, составляет примерно 20% от всех случаев ИВМ. На фоне злокачественных новообразований преимущественно возникает ДМ, а не ПМ. Частота заболевания одинакова у мужчин и женщин (1:1). Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ, одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции.

Риск злокачественных новообразований выше при наличии васкулита, некроза кожи, амиотрофического дерматомиозита.

Риск злокачественных новообразований ниже при наличии: легочного фиброза, миозит-специфических аутоантител, других системных проявлениях СЗСТ.

Локализация и тип опухолей, сочетающихся с миозитом, совпадает с их распределением по частоте в соответствующей возрастной группе. Наиболее вероятными новообразованиями являются рак яичника и носоглоточный рак.

Для исключения опухолевого генеза миозита во всех случаях ДМ/ПМ необходимо проводить традиционный онкопоиск.

Лечение

Препаратами выбора являются глюкокортикостероиды (ГКС) короткого действия.

В зависимости от тяжести заболевания начальная доза ПРЕДНИЗОЛОНА колеблется от 1 до 2 мг/кг/сутки, но не более 100 мг в сутки. Поскольку улучшение состояния больных ПМ/ДМ развивается медленнее, чем при других ревматических заболеваниях (в среднем через 1—3 месяца), при отсутствии положительной динамики в течение 4 недель следует увеличить дозу ГКС. После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу ГКС постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц примерно на 1/4 от первоначальной.

Пульс-терапия ГКС редко эффективна, применяется, главным образом, при ювенильном миозите. В этом случае она может предотвратить быстрое прогрессирование миопатии и развитие кальциноза. При ПМ/ДМ у взрослых пульс-терапию ГКС следует применять при быстром прогрессировании дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развитии системных проявлений (миокардита, альвеолита).

В настоящее время рекомендуется раннее назначение цитостатиков, прежде всего, метотрексата, позволяющее быстрее перевести больных на поддерживающую дозу ГКС.

МЕТОТРЕКСАТ назначается внутрь, подкожно или в/в в дозе 7,5—25 мг в неделю. Лечение следует назначать с 7,5 мг в неделю, постепенно увеличивая дозу до оптимальной.

АЗАТИОПРИН уступает по эффективности метотрексату. Максимальный эффект этого препарата развивается позже (в среднем через 6—9 месяцев). Азатиоприн назначается внутрь в дозе 2 —3 мг/кг в сутки (100—200мг/сутки), поддерживающая доза составляет 50 мг в день. ЦИКЛОФОСФАМИД редко эффективен при ПМ/ДМ, но является препаратом выбора при интерстициальном легочном фиброзе; в этом случае циклофосфамид назначается по 2 мг/кг/день.

Пациентам с резистентными к ГКС формами ПМ/ДМ, а также при наличии прогрессирующего интерстициального легочного фиброза, назначают ЦИКЛОСПОРИН А внутрь по 2,5—5,0 мг/кг/сутки.

ВНУТРИВЕННЫЙ ИММУНОГЛОБУЛИН — эффективный метод лечения ДМ (особенно ювенильного) у пациентов с рефрактерным миозитом, не отвечающим на ГКС, цитостатики, циклоспорин А. Иммуноглобулин применяется в дозе 2 г/кг 1 раз в месяц в течение З месяцев или в дозе 1 г/кг 2 раза в месяц в течение 4—6 месяцев.

Антималярийные лс (ГИДРОКСИХЛОРОХИН) иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ. Их используют также для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами ГКС.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ следует использовать главным образом у пациентов с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГКС и метотрексатом или другими цитотоксическими ЛС.

С учетом назначения высоких доз ГКС необходимо одновременно с ними назначать ПРЕПАРАТЫ КАЛЬЦИЯ для профилактики остеопороза, а также гастропротекторы, гипотензивные препараты (в случае «стероидной» артериальной гипертензии).

Важное значение имеют реабилитационные мероприятия, которые следует проводить дифференцированно в зависимости от стадии заболевания. В острой фазе показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадии выздоровления — изометрические, а затем изотонические упражнения, в хронической стадии — анаэробные упражнения.