Мышечная биопсия

Для подтверждения диагноза ДМ/ПМ во всех случаях необходима биопсия мышц. Наиболее характерным признаком этих заболеваний является хроническая воспалительная инфильтрация мононуклеарными клетками, в основном лимфоцитами, локализующаяся в мышцах, вокруг сосудов и фасций, а также дегенерация, некроз и фагоцитоз миофибрилл. Наряду с этим выявляются признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотелиальных клеток (некроз, капиллярный тромбоз). На поздних стадиях ПМ и ДМ могут также обнаруживаться атрофия мышечных фибрилл, фиброз, замещение жировой тканью.

Диагностические критерии ПМ/ДМ (К. Tanimoto et al, 1995)

1. Поражение кожи:

• гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках);

• признак Готтрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);

• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище)

3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибриляции)

6. Обнаружение антител Jo-1 (антитела к гистидил тРНК-синтетазе)

7. Недеструктивный артрит или артралгии

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/час).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)

Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее четырех других признаков (пункты 2—9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее четырех признаков (пункты 2—9).

Миозит с внутриклеточными включениями

Миозит с "включениями" чаще развивается у мужчин пожилого возраста. Этот вариант миозита характеризуется очень медленным развитием слабости и атрофии не только в проксимальных, но и в дистальных группах мышц, асимметричностью поражения, незначительным повышением КФК, редким сочетанием с СЗСТ и злокачественными новообразованиями, отсутствием миозитспецифических и других антител, резистентностью к глюкокортикоидам.

Морфологическими признаками при исследовании мышц являются:

«очерченные вакуоли», крупные внутриядерные и внутрицитоплазматические включения , определяемые при световой микроскопии, и микротубулярные элементы, выявляемые при электронной микроскопии.

Миозит, сочетающийся с сзст (перекрестный синдром)

Симптомы миопатии в рамках перекрестного синдрома могут превалировать в клинической картине ССД, СКВ, РА, синдрома Шегрена, системных васкулитов. Для перекрестных синдромов характерны: большая частота синдрома Рейно и полиартрита; очень высокие титры АНФ (при отсутствии миозит-специфических аутоантител); хороший ответ на ГК; увеличение КФК (в той же степени, что и при идиопатическом ПМ/ДМ); такие же гистологические изменения в мышцах, как и при идиопатических формах заболевания.