Эпидемиология

В подавляющем большинстве случаев ОРЛ развивается у детей и подростков (7-15 лет), реже – у молодых людей (до 23 лет). Распространенность ОРЛ и ревматических пороков сердца (РПС) среди детей и подростков составляет 0,5 и 1,3 на 1000 соответственно, среди взрослого населения – 3 на 1000.

Этиология

ОЛР развивается после перенесенной ангины или фарингита, вызванных «ревматическими» штаммами БГСА (М1, М3, М5, М18, М24). Их высокая контагиозность обусловлена, главным образом, генетической структурой М-протеина – специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляющего его фагоцитоз. Кроме того, стрептококки могут выделять широкий спектр веществ, обладающих токсическими и антигенными свойствами: стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и др.

Патогенез

Развитие ОРЛ определяется:

• прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» БГСА-ферментами;

• иммунным ответом на БГСА-антигены, приводящим к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами пораженных тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).

Рабочая классификация ревматической лихорадки

Новая классификация РЛ, принятая на I Конгрессе ревматологов в 2003 г. (г. Саратов) отражена в таблице 1.

Клинические признаки и симптомы

Острота начальной стадии ОРЛ зависит от возраста больных и вирулентности стрептококка. Более чем у половины детей, а также у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую БГСА-ангину, наблюдается острое развитие заболевания, когда через 2–3 недели после ангины внезапно температура тела повышается до фебрильной, появляются признаки артрита и кардита. У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием либо артрита, либо кардита или (редко) хореи.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита.

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.

Поражение суставов

Ревматический полиартрит – ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.

Его характерные признаки:

• доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с часто симметричным вовлечением суставов и полной регрессией изменений в них в течение 2–3 недель;

• наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы в виде олиго- и реже – моноартритов;

• артрит нередко сопровождается выраженными болями, приводящими к нарушению подвижности суставов или даже полному обездвиживанию, а также припухлостью суставов за счет синовита и поражением периартикулярных тканей, покраснением кожных покровов над суставами;

• в 10–15% случаев выявляются полиартралгии, которые не сопровождаются другими симптомами воспаления;

• артрит, как правило, сочетается с ревмокардитом и реже (у 15% больных) протекает изолированно.

Поражение сердца

Ревмокардит – главный синдром ОРЛ (90–95% случаев), определяющий тяжесть течения заболевания и его исход.

Проявления ревмокардита: вальвулит (основное), миокардит и/или перикардит. Одним из важных критериев ревмокардита, особенно впервые выявленного, является положительная динамика клинических симптомов под влиянием противоревматической терапии.

Вальвулит.

Ведущие симптомы:

Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации:

• длительный (занимает большую часть систолы), дующий;

• разной интенсивности, особенно на ранних стадиях заболевания, существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы дыхания;

• лучше всего прослушивается в области верхушки сердца;

• проводится в подмышечную область;

• связан с I тоном.

Мезодиастолический шум:

• низкочастотный;

• лучше всего прослушивается в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе;

• часто следует за III тоном или заглушает его.

Протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации:

• имеет высокочастотный дующий убывающий характер;

• лучше выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед;

• начинается сразу после II тона.