Клиника

Варианты дебюта заболевания довольно разнообразны. У большинства пациентов отмечаются недомогание, общая слабость, поражение кожи с последующим, постепенно прогрессирующим (в течение нескольких недель) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц. У некоторых больных, особенно у детей и лиц молодого возраста, может наблюдаться острое начало, характеризующееся быстрым развитием миалгий, лихорадки и похудания. У мужчин пожилого возраста возможно развитие миозита с "включениями". Особенностями этого варианта являются очень медленное развитие мышечной слабости (в течение 5-10 лет) в дистальных группах мышц. У пациентов с амиотрофическим ДМ основным проявлением заболевания в течение очень долгого времени является типичное поражение кожи при отсутствии мышечной слабости. При наличии "антисинтетазного" синдрома, характеризующегося острым началом, интерстициальным поражением легких, лихорадкой, симметричным артритом, феноменом Рейно, поражением кожи кистей по типу "руки механика", наиболее ранними проявлениями заболевания могут быть феномен Рейно, полиартралгии и одышка, обусловленная интерстициальным легочным фиброзом. Достаточно редко (в 5% случаев) заболевание может начинаться с поражения мышц глотки и гортани, ведущих к дисфонии, дисфагии, аспирационной пневмонии, что ошибочно может трактоваться как проявление инсульта.

Поражение мышц

Ведущим признаком ДМ/ПМ является симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи. Это приводит к затруднениям при вставании с низкого стула, посадке в транспорт, умывании и причесывании, подъеме головы с подушки. Наряду с этим появляется неуклюжая ковыляющая походка; больные часто падают и не могут подняться без посторонней помощи. Поражение мышц глотки, гортани и пищевода приводит к дисфонии, затруднению при глотании пищи, приступам кашля. Вовлечение в патологический процесс дистальной мускулатуры наблюдается редко, в основном, при миозите с "включениями". Помимо мышечной слабости у больных могут отмечаться миалгии, уплотнения, отек мышц и их болезненность при пальпации. У пациентов, длительно страдающих ПМ/ДМ, особенно при отсутствии адекватной терапии, возможно развитие мышечных атрофий.

Поражение кожи

Для ДМ характерны:

• гелиотропная сыпь - пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках (симптом «очков»), скулах, крыльях носа, в зоне "декольте" и на верхней части спины;

• признак Готтрона - пурпурно-красная, шелушащаяся, слегка приподнимающаяся или плоская сыпь на разгибательной поверхности кистей над суставами;

• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

При ДМ и ПМ могут встречаться: «рука механика» (покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней); околоногтевая эритема; телеангиэктазии; фотодерматит; кожный зуд.

Поражение суставов

Двустороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей и лучезапястных, реже — локтевых и коленных. Напоминает поражение при ревматоидном артрите. Обычно имеет преходящий характер, быстро купируется при назначении глюкокортикоидов, иногда предшествует развитию мышечной слабости.

Описано развитие хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по рентгенологическим данным.