Прогноз

Прогноз при подостром и хроническом вариантах течения более благоприятный. 10-летняя выживаемость при хроническом течении ССД составляет 84%, при подостром - 60 %, при остром равняется нулю, что позволяет считать характер течения ССД важным прогностическим маркером заболевания. В настоящее время раннее лечение ССД может замедлить прогрессирование патологического процесса при остром течении, однако различия в эволюции основных клинических проявлений и прогнозе ССД сохраняются.

Воспалительные заболевания мышц

Воспалительные заболевания мышц— группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.

Классификация (Woltman R.L., 1994)

I. Идиопатические воспалительные миопатии (ивм):

• полимиозит (ПМ)

• дерматомиозит (ДМ)

• ювенильный ДМ

• миозит с внутриклеточными включениями (inclusion body myositis)

• миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)

• миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

• оссифицирующий миозит

• локализованный или очаговый миозит

• гигантоклеточный миозит

• эозинофильный миозит

II. Миопатии, связанные с инфекцией

III.Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств и токсинов полимиозит/дерматомиозит (пм/дм) Эпидемиология

Частота ПМ/ДМ в популяции колеблется от 2 до 10 случаев заболеваний на 1 млн населения в год. Первичный ДМ и ПМ чаще отмечается у женщин, чем у мужчин (соотношение 2,5:1); при опухолевом миозите и ювенильном дерматомиозите соотношение равно 1:1. При миозите, ассоциирующимся со смешанным заболеванием соединительной ткани (СЗСТ), соотношение числа женщин и мужчин составляет 10:1.

Этиология

Инфекционные факторы, по-видимому, играют роль в этиологии ПМ/ДМ. Инфекционные факторы. Начало заболевания (особенно у больных ювенильным ДМ) чаще приходится на зиму и раннюю весну и совпадает по времени с эпидемиями инфекций.

Генетическая предрасположенность. ПМ/ДМ чаще, чем в популяции в целом, развивается у монозиготных близнецов и кровных родственников пациентов. Носительство определенных HLA (HLA-B8/DR3, В14 и В40) более тесно связано не с самим заболеванием, а с определенными иммунными нарушениями, в первую очередь, гиперпродукцией миозит-специфических аутоантител. Так, установлено, что HLA DR3,значительно чаще встречаются у пациентов с наличием антител Jo-1, чем при других формах миозитов.

Патогенез

Основное значение в патогенезе ПМ/ДМ имеют клеточные иммунные реакции. При развитии ПМ/ДМ происходит инфильтрация пораженной мышцы Т- и В-лимфоцитами, а также макрофагами, находящимися в активированном состоянии. В случае ДМ основную роль играют CD4+ Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты; в случае ПМ — цитотоксические CD8+ Т-лимфоциты. Наряду с этим, имеет место проявление цитотоксической активности Т-клеток в отношении миофибрилл.

Многочисленные данные свидетельствуют о важной роли гуморального иммунного ответа, приводящего к комплемент-зависимому повреждению микрососудов; этот тип ответа преобладает при ДМ.

В патогенезе ПМ большое значение имеют клеточные цитотоксические реакции, опосредуемые CD8+ Т-лимфоцитами, синтезирующими такие цитотоксические субстанции, как перфорин и гранзим.