Поражение нервной системы

• тригеминальная сенсорная невропатия;

• полинейропатический синдром, связанный с феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов.

Редкие висцеральные проявления ссд

• синдром Шегрена;

• поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия с развитием гипотиреоза);

• первичный билиарный цирроз (может развиваться у пациентов с CREST-синдромом.

Клиническая характеристика форм ссд

Пресклеродермия характеризуется сочетанием феномена Рейно со следующими признаками: изменениями капилляров ногтевого ложа, дигитальной ишемией, иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

Диффузная кожная склеродермия включает: симметричное распространенное утолщение кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица и туловища, быстрое прогрессирование процесса, раннее поражение (в течение первого года заболевания) висцеральных органов.

Лимитированная кожная склеродермия проявляется симметричным поражением кожи с ограниченным вовлечением дистальных отделов конечностей, лица и (позднее) висцеральных органов. Лимитированная ССД также включает CREST-синдром (сочетание кальциноза, феномена Рейно, поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий), легочную гипертензию, первичный билиарный цирроз, а также системный синдром Рейно (генерализованный вазоспазм артерий, кровоснабжающих почки, сердце и, возможно, другие висцеральные органы).

Склеродермия без склеродермы — поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с характерными для ССД серологическими нарушениями, но без типичного поражения кожи.

Перекрестный синдром — любые проявления ССД в сочетании с признаками других заболеваний соединительной ткани (системной красной волчанки, дермато/полимиозита).

Диагностика

Для диагностики ССД можно применять отечественные критерии Н.Г. Гусевой. Согласно этим критериям выделяют основные и дополнительные признаки ССД.

Основные признаки:

• склеродермическое поражение кожи

• синдром Рейно, дигитальные язвочки (рубчики)

• суставно-мышечный синдром (с контрактурой)

• остеолиз

• кальциноз

• базальный пневмофиброз

• крупноочаговый кардиосклероз

• склеродермическое поражение пищеварительного тракта

• острая склеродермическая нефропатия

• наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела)

• капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии).

Дополнительные признаки:

• гиперпигментация кожи

• телеангиэктазии

• трофические нарушения

• полиартралгии

• полимиалгии, полимиозит

• полисерозит (чаще адгезивный)

• хроническая нефропатия

• полиневрит, тригеминит

• потеря массы тела (более 10 кг)

• увеличение СОЭ (более 20 мм/ч)

• гиперпротеинемия (более 85 г/л)

• гипергаммаглобулинемия (более 23 %)

• наличие антител к ДНК или АНФ

• наличие ревматоидного фактора.

На основании трех любых основных признаков или сочетания одного из основных, если ими являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз, или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более дополнительными признаками, можно поставить достоверный диагноз системной склеродермии.

Для диагностики ССД также можно применять критерии Американской ревматологической ассоциации (1980), которые позволяют исключить пациентов с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом, и различными типами псевдосклеродермы:

А. "Большие" критерии

Проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимально от пястно-фаланговых и плюстнефаланговых суставов. Изменения могут локализоваться на лице, шее, грудной клетке и животе.

Б. "Малые" критерии

Склеродактилия — перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах

Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев

Двухсторонний базальный легочный фиброз — при стандартном рентгенологическом исследовании определяются двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких, или проявления по типу "сотового легкого" (изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких).

При наличии одного большого или двух малых критериев чувствительность составляет 97%, а специфичность 98%.

При лабораторном исследовании могут наблюдаться:

• гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения;

• микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия (при поражении почек);

• иммунологические изменения: (РФ, АНФ, "склеродермические" аутоантитела) .

РФ чаще обнаруживается при синдроме Шегрена, АНФ в низком титре выявляется у большинства больных ССД – в 80% случаев. Антитела Scl-70 чаще наблюдаются при диффузной форме ССД, обнаружение антител Scl-70 у пациентов с изолированным феноменом Рейно коррелирует с последующим развитием ССД. Антитела к центромере обнаруживают у 20% пациентов ССД, преимущественно с признаками CREST-синдрома, рассматривают в качестве прогностического маркера развития ССД.