Поражение опорно-двигательного аппарата

• Артрит лучезапястных, коленных и мелких суставов кистей относится к числу наиболее частых и ранних проявлений ССД; отличается от РА преобладанием фиброзных, а не деструктивных изменений.

• сгибательные контрактуры возникают из-за поражения связок и прогрессирующего уплотнения кожи, сочетание их с характерными деформациями ногтей обозначают как симптом «когтистой лапы»;

• остеолиз ногтевых фаланг развивается вследствие сосудисто-трофических нарушений и клинически проявляется укорочением и деформацией пальцев рук и ног;

• миозит (проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК, изменения при ЭМГ и мышечной биопсии);

• атрофия мышц.

Поражение пищеварительного тракта

При ССД наблюдается вовлечение в патологический процесс следующих отделов пищеварительного тракта:

• пищевода: диффузное расширение, сужение в нижней трети, дисфагия, ослабление перистальтики, симптомы рефлюкс-эзофагита, возможное развитие эрозий и язв пищевода;

• желудка и двенадцатиперстной кишки: боли в животе, тошнота и рвота;

• кишечника: метеоризм, боли в животе, синдром нарушения всасывания, запоры, частичная непроходимость.

Наиболее часто (в 60—70% случаев) наблюдается патология пищевода и кишечника, при этом поражение пищевода нередко бывает одним из первых симптомов заболевания.

Поражение легких

• Интерстициальный фиброз легких;

• диффузный фиброз легких (компактного или кистозного типа) с преимущественной локализацией в базальных отделах легких;

• легочная гипертензия: первичная, встречаюшаяся преимущественно на поздних стадиях при лимитированной форме ССД, или вторичная, ассоциированная с фиброзом легких;

• плеврит (чаще адгезивный).

При исследовании функции внешнего дыхания выявляется рестриктивный тип нарушений. Наиболее частые начальные симптомы поражения легких- одышка, непродуктивный кашель.

Поражение сердца

• Миокардиопатия с ЭКГ признаками очагового или диффузного кардиосклероза, кардиофиброза;

• адгезивный или экссудативный перикардит;

• эндокардит с формированием пороков сердца (очень редко);

• миокардит, наблюдающийся у пациентов ССД с симптоматикой полимиозита;

• нарушения ритма и проводимости;

• застойная сердечная недостаточность, рефрактерная к проводимому лечению.

Основу кардиальной патологии составляют процессы фиброзирования и поражение мелких сосудов с нарушением микроциркуляции, которые приводят к развитию зон ишемии, некоронарогенного склероза, увеличению размеров сердца, нарушению функции левого желудочка, выявляемые при специальном исследовании (ЭХОКГ, вентрикулография).

Поражение почек

• Склеродермический почечный криз (острая склеродермическая нефропатия), возникающий вследствие генерализованного поражения артериол и проявляющийся злокачественной артериальной гипертонией (более 170/130 мм. рт. ст.), ретино- и энцефалопатией, быстро прогрессирующей олигоурической почечной недостаточностью, застойной сердечной недостаточностью;

• хроническая нефропатия, протекающая с умеренной клинической и лабораторной симптоматикой гломерулонефрита.

Поражение почек при морфологическом исследовании выявляется примерно у 80% пациентов и характеризуется преимущественным поражением почечных сосудов, а не развитием фиброза. Чаще при ССД отмечается поражение почек по типу хронической нефропатии.