Клиника

Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьиру­я от маломанифестных, относительно благоприят­ных форм, до генерализованных, быстро прогрес­сирующих и фатальных.

Из общих проявлений заболевания следует наиболее характерна потеря массы тела и ли­хорадка (чаще - субфебрилитет), наблюдающиеся в период генерализации или быстрого прогрессирования ССД.

Выделяют три варианта течения заболевания и три степени активности.

Острое, быстро прогрессирующее течение с высокой степенью активности ССД характеризуется развитием генерализован­ного фиброза кожи (диффузная форма) и внутрен­них органов (сердца, легких, почек) в первые два го­да от начала заболевания. При этом течении наблюдаются выраженные изменения лабораторных показателей. Раньше при остром течении ССД нередко наступал летальный исход. Современная активная терапия улучшила прогноз у этой тяжелой категории больных.

При подостром, умеренно прогрессирующем течении с первой или второй степенью активности преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко отмечается оверлап-синдром. Фиброзные изменения при таком течении выражены в меньшей степени и развиваются медленнее.

Для хронического медленно прогрессирующего течения ССД с I (минимальной) степенью активности типична сосудистая патология в дебюте заболевания (многолетний синдром Рейно), а также постепенное развитие умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастание сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение пищеварительного тракта, легочная гипертензия).

Основные клинические признаки Синдром Рейно

Синдром Рейно — симметричный пароксизмальный вазоспазм, характеризующийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение) и сопровождающийся ощущением напряжения, онемения и болезненности.

Синдром Рейно нередко является одним из начальных проявлений заболевания. Он наблюдается в 90% случаев при диффузной форме ССД и в 99% - при лимитированной. Синдром Рейно сочетается с кожным фиброзом и изъязвлениями кожи пальцев. Тяжесть этого феномена зависит от интенсивности вазоспазма и выраженности структурных нарушений в дигитальных артериях, а отсутствие синдрома Рейно ассоциируется с риском поражения почек.

Поражение кожи

Для ССД характерна стадийность поражения кожи: плотный отек, индурация, атрофия. Плотный отек кожи всегда начинается с дистальных отделов верхних и нижних конечностей и может распространяться на проксимальные отделы, лицо и туловище. В дальнейшем формируется маскообразное выражение лица, «кисетный» рот, склеродактилия сгибательной контрактуры, трофические нарушения (дигитальные рубчики и язвы, деформация ногтей) появляются гиперпигментации и депигментации кожи. В развернутой стадии заболевания часто появляются телеангиэктазии, иногда развивается подкожный кальциноз (синдром Тибьерже - Вайссенбаха), возникающий в местах с повышенным риском травматизации (кончики пальцев, локти, колени).