Прогноз

Смертность при СКВ в три раза выше, чем в популяции. В настоящее время выживаемость больных существенно повысилась и достигает через 10 лет после постановки диагноза 80%, а через 20 лет — 60%. В начале заболевания смертность больных СКВ связана с тяжелым поражением внутренних органов (почек и ЦНС) и интеркуррентной инфекцией, а на поздних стадиях болезни часто обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов.

К факторам, ассоциирующимся с неблагоприятным прогнозом, относятся:

• поражение почек (особенно диффузный пролиферативный гломерулонефрит);

• артериальная гипертензия;

• начало заболевания в детском и подростковом возрасте;

• мужской пол

• поражения ЦНС (кома, судороги, поперечный миелит);

• волчаночный пневмонит (геморрагический васкулит);

• тромбоцитопения;

• антифосфолипидный синдром;

• высокая активность заболевания;

• присоединение инфекции;

• осложнения лекарственной терапии.

Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и висцеральных органов, а также распространенным синдромом Рейно.

Эпидемиология

Системная склеродермия - достаточно редкое заболевание. Частота ССД колеблется от 0,6 до 19,0 на 1 млн. населения в год. Заболевание чаще встречается у женщин (соотношение 3:1) в возрасте 30—60 лет.

Классификация

Выделяют следующие основные формы ССД:

• пресклеродермия

• диффузная кожная склеродермия

• лимитированная кожная склеродермия

• перекрестный синдром

• склеродермия без склеродермы (висцеральная форма ССД)

Этиология

Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. В развитии заболевания имеют значение следующие факторы:

• экзогенные: инфекция охлаждение, травма, вибрация, длительный контакт с поливинилхлоридом, кремниевой пылью, а также медикаментозные воздействия (блеомицин, L-триптофан);

• эндогенные: нейроэндокринные сдвиги, стресс, беременность, менопауза, генетические маркеры (НLА А9, В35, В8, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52).

Патогенез

Основу патогенеза составляют нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции, обусловленные изменением взаимодействия различных клеток (эндотелиальные и гладкомышечные клетки сосудистой стенки, фибробласты, Т и В- лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, эозинофилы) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.

Активация сосудистого эндотелия и гладкомышечных клеток, нарушение взаимодействия эндотелиальных, тромбоцитарных медиаторов и нейропептидов обуславливают вазоспастические реакции с развитием синдрома Рейно, дигитальных некрозов, легочной гипертензии, ишемических изменений в миокарде, склеродермического почечного криза, т.е. «периферического» и «висцерального» синдрома Рейно.

Большое значение имеет иммунное воспаление - клеточная инфильтрация с активным участием иммунокомпетентных клеток (активированных T и B - лимфоцитов), аутоантител (антинуклеарных, АНЦА и других), которая предшествует развитию быстро прогрессирующего фиброза в дерме, суставах, легких и других органах.

Активация тучных клеток и тромбоцитов (выделение гистамина, тромбоцитарного и трансформирующего факторов роста) стимулирует усиленное образование фибробластов, продуцирующих в избыточном количестве коллаген типа I и III.

В последние годы появилась новая теория микрохимеризма, объясняющая развитие ССД своеобразной хронической реакцией «трансплантат против хозяина».

В пользу этой гипотезы могут свидетельствовать следующие факты:

• развитие «склеродермоподобных» изменений у некоторых пациентов после трансплантации костного мозга;

• длительная персистенция фетальных клеток в организме женщин после родов, у которых впоследствии развилась ССД - проявление «фетального микрохимеризма».