Основные клинические проявления.

• симптомы интоксикации выражены умеренно,

• температура субфебрильная,

• слабость,

• недомогание;

• кровоизлияния в кожу (синяки, экхимозы).

Характерные признаки:

• полиморфность (разная величина - на твёрдом и мягком нёбе точечные петехии до кровоподтёков крупной величины);

• полихромность – цвет кровоизлияний постепенно изменяется от багрового до сине-желтого и зеленого, проходя все стадии цветения синяка из-за превращения гемоглобина в билирубин, кожа приобретает сходство со шкурой леопарда;

• ассимитричность расположения сыпи;

• спонтанность возникновения (независимо от травмы, кровотечения возникают чаще ночью).

Типичным симптомом являются кровотечения:

а) носовые;

б) из полости рта (десен, языка);

в) из внутренних органов (маточные, почечные, желудочно-кишечные и др.);

Тяжелые случаи: кровоизлияния в мозг, глазное дно, сетчатку глаза, барабанную перепонку среднего уха.

Лабораторная диагностика

1. Клинический анализ крови: снижение количества тромбоцитов, вплоть до полного их исчезновения, анемия.

2. Коагулограмма - время кровотечения увеличено.

3. Пункция костного мозга.

Основные принципы лечения:

1. Обязательная госпитализация.

2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограммы.

3. Гипоаллергенная диета.

4. Общие гемостатические средства.

5. Местные гемостатические средства при кровотечении: фибриновая,

гемостатическая, желатиновая губка, тромбин, грудное молоко.

6. Кровоостанавливающие средства: эпсилон-аминокапроновая кислота, андроксон,

дицинон.

7. Фитотерапия – пастушья сумка, тысячелистник, крапива, земляника, и др.

8. Препараты, укрепляющие сосудистую стенку: CaCl₂, аскорутин. Все

лекарственные препараты назначают внутрь или в/в.

9. При тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится

спленэктомия. Операция приводит к практическому выздоровлению.

Прогноз.

В основном благоприятный для жизни. При сильных кровотечениях в редких случаях возможен летальный исход.

Профилактика.

Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование

2. Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций.

3. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сывороток, антибиотиков и др.

4. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений.

5. Своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

Вторичная профилактика:

1. Вакцинопрофилактика по индивидуальному календарю.

2. С целью профилактики маточных кровотечений девочкам-подросткам с 1 по 5 день

менструации рекомендуется вводить аминокапроновую кислоту.

3. Переболевшие дети освобождаются от занятий физкультурой в основной группе и

от участия в соревнованиях на 5 лет.

4. Реконвалесцентам рекомендуется проводить контрольные исследования крови в

первые 3 месяца после болезни – 2 раза в месяц, затем 1 раз в месяц в течение года,

в последующем 2 раза в год.

5. Дети, перенесшие тромбоцитопеническую пурпуру, подлежат диспансерному

наблюдению педиатром и гематологом в течение 5 лет.

Гемофилия

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся замедленной свёртываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита плазменных факторов свёртывания крови:

- гемофилия A (VIII фактор)

- гемофилия B (IX фактор).

Заболевание сцеплено с полом (X - хромосомой). Болеют мужчины, наследующие X – хромосому от матери (кондуктора).

К линика:

1. Длительные кровотечения после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек;

2. Склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчаку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов.

Гемофилия может проявляться в любом возрасте. Самыми ранними признаками могут быть кровотечения из перевязанной пуповины, кровоизлияния в кожу у новорожденного ребенка. Но чаще всего заболевание выявляется после года, когда ребенок начинает ходить.

Особенности кровотечений:

• продолжительные, сами не останавливаются, склонны к рецидивам.

• отсроченные, носят поздний характер (возникают иногда через 6-12 часов, т.к. первичная остановка осуществляется тромбоцитами, количество, которых не изменено).

• к длительным кровотечениям могут привести экстракции зубов, в/м инъекции.

Характерные проявления:

Гемартроз – кровоизлияние в суставы. Это обычно приводит к инвалидизации больных. Сустав при этом увеличен, резко болезненный, при повторных кровоизлияниях образуется анкилоз. Гематомы могут вызвать сдавление нервов, что, в свою очередь, приводит к параличам и парезам.

Диагностика:

- анализ родословной;

- уменьшение количества одного из факторов свёртывания;

- удлинение времени свёртывания.

Лечение:

- замещение дефицитного фактора (криопреципитат, содержащий VIII фактор)

- концентрированная плазма в/в струйно.

Местно:

• фибриновая пленка,

• гемостатическая губка,

• тромбин,

• аминокапроновая кислота,

• отвары трав: душица, логохилус, арахис и др.

Уход:

Запрещены:

• в/м, п/к инъекции,

• зондирование,

• банки,

• УФО, УВЧ - терапия

Не рекомендуются:

• согревающие компрессы,

• грелки,

• горчичники

Профилактика травматизма:

- транспортировка больных только на каталке;

- во время уборки палат запрещено перемещение детей, пока не высохнут полы;

- не должно быть острых, режущих предметов;

- противопоказаны все виды спорта (разрешается плаванье);

- одежда свободная;

- стимулировать интерес к чтению, нетравматичным развлечениям.

Уход при заболеваниях крови:

- информировать родных о заболевании ребенка;

- организовать питание, обогащённое:

• витаминами (свежие фрукты, соки, овощи);

• кальцием (творог, сыр, кисломолочные продукты);

• железом (отварное мясо, зелень, гранат, печень);

-исключить аллергены;

-обучить ребенка правильному приёму препаратов Fe;

-оберегать от травм.

-организовать мероприятия по профилактике присоединения простудных заболеваний, сопутствующих инфекций.