Неотложная терапия при гипоксическом кризе
Обеспечить доступ свежего воздуха. Перевести ребенка в коленно-грудное положение или поджать ноги к животу для уменьшения венозного возврата крови и снижения периферического сосудистого сопротивления;
Оксигенотерапия;
Для снятия спазма введение спазмолитиков (дротаверин, папаверин);
С седативной целью введение наркотических анальгетиков (промедол до 2-х лет 0,1 мл/год);
Госпитализация в реанимационное отделение.
В реанимационном отделении продолжается оксигенотерапия, в тяжелых случаях проводится перевод на управляемое дыхание. Показана инфузионная терапия солевыми и коллоидными растворами (реополиглюкин), устранение метаболического ацидоза. Внутривенно вводятся сосудистые препараты (ксантинола никотинат, кавинтон). Для предупреждения возникновения гипоксических кризов вводится пропранолол.
Всем детям с ТФ показана оперативная коррекция порока. С этой целью используются паллиативные и радикальные оперативные вмешательства. Паллиативные операции проводятся в экстренных случаях и заключаются в создании аортолегочного анастомоза или баллонной дилатации стеноза легочной артерии либо искусственного артериального протока для улучшения легочного кровотока. Оптимальный возраст для первичной радикальной коррекции 3-6 месяцев. Радикальные операции при ТФ заключаются в одномоментной ликвидации стеноза легочной артерии, закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и устранении декстрапозиции аорты.
Прогноз
Без оперативного лечения прогноз в значительной степени определяется выраженностью стеноза выходного отдела правого желудочка. 25% детей с ТФ умирают в течение первого года жизни, из них большинство на первом месяце (имеющие тяжелую обструкцию выходного отдела правого желудочка и атрезию легочной артерии). При естественном течении порока 40% детей погибают к трехлетнему возрасту, 70% - к десяти, и 95% - к сорока годам.
Транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов – сложный ВПС, характеризующийся противоположным расположением аорты и легочной артерии относительно желудочков сердца: аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия от левого желудочка при анатомически неизмененных предсердиях, желудочках и клапанах
Удельный вес транспозиции магистральных сосудов (ТМС) у новорожденных составляет 7-15% от всех ВПС. У мальчиков порок встречается в 2-3 раза чаще, чем у девочек. ВПС может сочетаться с ДМЖП и/или стенозом легочной артерии.
Гемодинамика
ТМС представляет собой два разобщенных круга кровообращения, что не сказывается на развитии плода. После рождения жизнь возможна лишь при наличии сообщения между предсердиями или желудочками либо на уровне ОАП. Через коммуникации оксигенированная кровь, циркулирующая по малому кругу кровообращения, смешивается с венозной. От размеров коммуникаций и соотношения сопротивления в обоих кругах кровообращения зависит величина перекрестного сброса и степень гипоксемии. Правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает в условиях повышенной систолической нагрузки, в связи с этим развивается его резкая гипертрофия. Увеличение левого желудочка незначительно, но развитие легочной гипертензии постепенно приводит к его гипертрофии.
Клиника
Вскоре после рождения отмечается выраженный общий цианоз, при крике кожа становится фиолетовой. С первых месяцев развивается бивентрикулярная сердечная недостаточность (одышка, тахикардия), кардиомегалия, рано формируется сердечный горб, появляется деформация концевых фаланг, отставание в физическом и моторном развитии. Компенсирующие коммуникации определяют особенности изменений со стороны сердечно-сосудистой системы и степень легочной гипертензии. При аускультации, при отсутствии других ВПС шум отсутствует. При наличии ДМЖП выслушивается систолический шум средней интенсивности вдоль нижней половины левого края грудины. При стенозе легочной артерии на основании сердца определяется мягкий шум, занимающий среднюю часть систолы. Клиника ТМС нередко схожа с крайне тяжелой формой тетрады Фалло, но гипоксические кризы наблюдаются редко.
Инструментальная диагностика
ЭКГ: электрокардиографические изменения зависят от сопутствующих пороков и степени выраженности легочной гипертензии. Наиболее характерно отклонение ЭОС вправо и признаки гипертрофии миокарда правого желудочка (высокий зубец R в правых отведениях и глубокий зубец S в левых отведениях, смещение переходной зоны влево), часто правого предсердия (высокие заостренные зубцы Р в правых отведениях). При большом ДМЖП или ОАП со значительным легочном кровотоком может отмечаться нормальное положение ЭОС и признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков.
ЭхоДКГ: характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих магистральных сосудов в проекции длинной оси левого желудочка. При этом определяется отхождение легочной артерии от левого желудочка и аорты от правого желудочка. Регистрируется эхокардиографические признаки коммуникаций (ООО, ДМЖП, ДМПП и др.).
Рентгенография органов грудной клетки: легочный рисунок может быть нормальным (при небольших коммуникациях), усиленным (при ДМЖП и ОАП) или обедненным (при сочетании со стенозом легочной артерии). Характерна кардиомегалия, сердечная тень имеет типичную конфигурацию - “яйцо, лежащее на боку” и напоминает таковую при тетраде Фалло, но с более вытянутым левым желудочком. Ширина сосудистого пучка зависит от пространственного расположения магистральных сосудов: почти у половины детей он выглядит узким в передней проекции и расширенным - во II косом положении.
Лечение
До хирургической коррекции ТМС проводится лечение декомпенсации сердечной недостаточности с использованием сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, их сочетаний, мочегонных средств, препаратов, улучшающих метаболизм в миокарде. Хирургическое лечение - единственный способ спасения больных. Радикальная операция проводится по абсолютным показаниям по установлению диагноза (артериальное переключение, суживание легочной артерии, создание системно-легочного шунта или атриосептотомия) в один или два этапа. В случаях невозможности немедленной радикальной коррекции порока выполняют паллиативные операции эндоваскулярным методом, которые позволяют продлить жизнь больных до годовалого возраста (расширение овального окна с помощью баллона).
Прогноз
При естественном течении ТМС прогноз неблагоприятный, так как большая часть детей умирает в первые 3-6 месяцев жизни, до 2 лет доживают не более 10% больных. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность, тяжелая гипоксия и ацидоз, часто наслаивающиеся застойные бактериальные пневмонии.