Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – цианотический ВПС, включающий 4 признака: обструкцию выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка

Т етрада Фалло (ТФ) является наиболее распространенным из цианотических пороков сердца (50-75%). Частота из всех ВПС составляет 12-14%.

Гемодинамика

Нарушение кровообращения зависит от степени стеноза выходного (инфундибулярного) отдела правого желудочка. При выраженном стенозе в связи с препятствием току крови происходит гипертрофия правого желудочка, давление в котором становится выше, чем в левом. Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородкеспособствует беспрепятственному сбросу венозной крови через большой ДМЖП в левый желудочек, затем в большой круг кровообращения, что приводит к гипоксемии и цианозу. Компенсаторно для усиления кровообращения в малом кругу развивается сеть коллатеральных сосудов, по которым кровь из большого круга кровообращения поступает в легкие. В образовании коллатеральной сети принимают участие бронхиальные, медиастинальные, пищеводные, перикардиальные артерии, а также сосуды диафрагмы, грудной стенки и коронарные артерии.

Клиника

Тяжесть клинических проявлений определяется степенью обструкции выходного отдела правого желудочка. В связи с этим выделяют крайнюю форму при атрезии устья легочной артерии, классическую и бледную формы ТФ. При крайне тяжелой форме с первых дней жизни отмечается резкий цианоз, одышка и тахикардия, связанные с гипоксемией, развитие к 1-2 годам деформации ногтевых пластинок по типу “часовых стекол”, концевых фаланг в виде “барабанных палочек”; гипотрофии 2-3 степени и малоподвижности. Ребенок часто садится на корточки или лежит в постели с приведенными к животу ногами. Классическая форма тетрады Фалло характеризуется постепенным нарастанием цианоза и других клинических признаков по мере повышения активности ребенка. При бледной форме стеноз выходного тракта правого желудочка незначителен, поэтому цианоз длительно отсутствует. В крови при ТФ определяется выраженная анемия, развивается полицитемия (Hb 180-220 г/л) и вторичное иммунодефицитное состояние.

Ярким проявлением ТФ являются гипоксические кризы (одышечно-цианотические приступы), возникающие в возрасте от 6 до 24 месяцев. Развитие приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, ведущего к увеличению венозного сброса в аорту и усилению гипоксии ЦНС. У ребенка внезапно появляется резкое беспокойство, усиливается цианоз и одышка, возможна потеря сознания, судороги, гемипарез.

При осмотре сердечный горб отсутствует, так как сердце небольших размеров, при пальпации у большинства больных во II-III межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание. При аускультации II тон на легочной артерии резко ослаблен, I тон на верхушке не изменен, иногда усилен. Аускультативно регистрируется грубый систолический шум во II - III межреберье слева от грудины, скребущего характера, хорошо проводящийся на сосуды шеи, иногда на спину, обусловленный стенозом легочной артерии. Систолический шум ДМЖП чаще отсутствует, так как давление в желудочках равное.

Инструментальная диагностика

ЭКГ: ЭОС отклонена вправо, отмечается гипертрофия правого желудочка (высокий зубец R в правых отведениях и глубокий зубец S в левых отведениях, смещение переходной зоны влево), замедление внутрижелудочковой проводимости.

ЭхоДКГ: определяется широкая аорта, которая смещена вправо и расположена над высоким ДМЖП, признаки стеноза легочной артерии, гипертрофия правого желудочка.

Рентгенография органов грудной клетки: сердце в форме «деревянного башмака», гипертрофия правого желудочка, обеднение легочного рисунка, западение дуги легочной артерии.

Лечение

При естественном течении порока обеспечивается рациональное питание, адекватный питьевой режим, для улучшения реологии крови и микроциркуляции назначаются дезагреганты (курантил, трентал), лечение железодефицитной анемии. С целью профилактики гипоксических кризов рекомендуются β-адреноблокаторы (пропранолол) в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки постоянно, кардиотрофические и ноотропные препараты. Противопоказаны сердечные гликозиды из-за возможного увеличения праволевого сброса и усиления цианоза, а также диуретики в связи с ухудшением реологических свойств крови.