Тетрада фалло

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам синего типа. Она составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков.

Естественное течение и прогноз в значительной степени определяется степенью легочного стеноза; 25% детей с тетрадой Фалло умирают в течение первого года жизни, из них большинство на первом месяце. Это, как правило, больные, имеющие тяжелую обструкцию выходного отдела ПЖ и ЛА; 40% погибают к трем годам, 70% - к десяти годам, 95% - к сорока годам.

ТФ характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево, что обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей.

В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. В результате феномена аортальный клапан сохраняет свою эмбриологическую позицию и остается правее легочного. Такое “правое положение “корня аорты приводит к тому, что при тетраде Фалло он как бы "сидит" верхом на перегородке.

Признаками порока является стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Стеноз tr. pulmonalis при тетраде Фалло только инфундибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии); нередко он сочетается с клапанным из-за двустворчатого строения клапана. Крайнюю форму обструкции представляет собой атрезия клапанов tr. pulmonalis. Ствол tr. pulmonalis более чем в 2/3 случаев гипоплазирован, нередко встречается гипоплазия и стеноз его ветвей. Бронхиальные артерии, осуществляющие кровоток в легких, обычно дилатированы.

ГЕМОДИНАМИКА. Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в МКК и наличием ДМЖП. Величина сброса крови в первую очередь определяется степенью препятствия к выбросу крови из правого желудочка в ЛА и сопротивлением БКК. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты. У тяжелых больных сброс венозной крови через дефект в аорту может достигать 70-80%, что обусловливает выраженную гипоксию.

Формы клинического течения болезни (по Бураковскому в.И., 1989):

1. Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки.

2. Классическая форма тетрады Фалло - цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить.

3. Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами.

4. ТФ с поздним цианозом.

В зависимости от особенностей клиники у больных раннего возраста с тетрадой Фалло выделяют 3 фазы порока (Белоконь Н.А., 1987 г.):

1. относительного клинического благополучия (с рождения до 6 месяцев), нет отставания в физическом развитии, состояние удовлетворительное.

2. одышечно-цианотических приступов (6-24 мес.) - наибольшее число мозговых осложнений и летальных исходов.

3. переходная, клиническая картина порока начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста: нарастает цианоз, исчезают приступы, уменьшается одышка и тахикардия, развивается полицитемия, коллатерали.

КЛИНИКА:

• снижение физической активности

• цианоз кожи и видимых слизистых оболочек

• деформация ногтевых пластинок по типу “часовых стекол”, “барабанных палочек”

• расширение границ сердца в обе стороны

аускультативно:

• II - III межреберье слева грубый систолический шум

• ослабление II тона над tr. pulmonalis, но может быть усиление легочного компонента

• у 4-5% слева между лопатками прослеживается непрерывно дующий систолодиастолический шум над коллатеральными ветвями между большим и малым кругом кровообращения

• диспноэ (углубленное дыхание).

Не менее 25 % больных с тетрадой Фалло, не имеющих цианоза в первые недели жизни, становятся синюшными спустя недели, месяцы или годы в связи с увеличением легочного стеноза. Прогрессирование гипоксемии, цианоза, полицитемии связано не только с увеличением легочного стеноза, но и свидетельствует о нарастающем тромбозе легочных артериол и артерий с последующей постепенной редукцией легочного кровотока. Одним из крайних проявлений динамики данного процесса являются тромбоз и абсцедирование сосудов головного мозга, что служит частой причиной смерти в первые 10 лет.

Одышечно-цианотический приступ возникает в возрасте 6-24 мес. и обуславливает тяжесть состояния и развитие мозговых осложнений. Их возникновение связано со спазмом инфундибулярного отдела ПЖ, в результате чего вся венозная кровь поступает в БКК и вызывает гипоксию ЦНС. При этом шум ДМЖП отсутствует, т.к. давление в желудочках равное. Сердечная недостаточность не характерна, а увеличение ЧСС и увеличение ЧД связаны с гипоксемией. Гепатоспленомегалия требует исключения бактериального эндокардита, анемии, миокардита.

Первая помощь при одышечно-цианотическом приступе:

1. Холод к голове

2. Не менять вынужденного положения

3. Снятие спазма инфундибулярного отдела ПЖ.

Пипольфен или дипразин внутривенно, капельно или внутримышечно:

• до 1 года- 0,05 мл/кг

• 1 года - 0, 035 мл/кг

Эуфиллин внутривенно:

• < 1 года - 0,2 мл/кг

• 1 года - 1 мл/год, но не > 10 мл

Обзидан (анаприлин, индерал) 0,5-0,6 мг/кг, можно дозу увеличивать, если нет эффекта.

Промедол до 2-х лет 0,1 мл/год. Рекомендуют сочетать с атропином 0,018 - 0,012 мл/год. При отсутствии эффекта вводят дроперидол 0,1 мл/кг, внутривенно или капельно реополиглюкин 10 мл/кг, глюкоза 10%, кокарбоксилаза, аскорбиновая кислота. Трисамин при контроле КОС.

ЭКГ.

• ЭОС отклонен вправо

• гипертрофия ПЖ, R_V1> 7 мм, R_V1 + S_V5>10,5 мм.

• повышается Р в стандартных отведениях

• удлинение PQ (редко)

• 75-70% - нарушение проводимости по типу замедления распространения возбуждения в миокарде ПЖ.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ.

• небольшое увеличение размеров сердца

• форма “деревянного башмачка”

• обеднение легочного рисунка, западение дуги tr.pulmonalis

ЭХОКГ. Стеноз tr.pulmonalis, большой ДМЖП, митрально-аортальное продолжение и смещение аорты вправо.

1. полость правого желудочка сужена, либо полностью отсутствует;

2. значительное увеличение толщины межжелудочковой перегородки. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине миокарда задней стенки левого желудочка равно или превышает 1,85 (Митина И.Н., Бондарев Ю.И. 1981) [9];

3. отсутствие или сужение устья легочной артерии;

4. наличие сообщений на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ - высокое давление в ПЖ, равное системному. Градиент давления между ПЖ и tr. pulmonalis =1, низкое давление в последнем, снижение насыщения артериальной крови кислородом, отражает степень стеноза. Давление в ПП чаще нормальное. Прохождение катетера из ПЖ в аорту является характерным признаком тетрады Фалло.

ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ. Цианоз, выраженная гипертрофия ПЖ, беспрерывно происходящая перестройка в анатомии ПЖ, его выходного отдела, в структуре легких - все это обусловливает необходимость возможно раннего оперативного вмешательства.

Осложнения при ТФ - со стороны ЦНС (гемипарезы, абсцесс мозга), бакэндокардит, туберкулез легких.