Коарктация аорты

Коарктация аорты – ацианотический ВПС, характеризующийся врожденным сужением в области перешейка аорты проксимально (преддуктальный, «детский» тип) или дистально (постдуктальный, «взрослый» тип) от впадения в нее открытого артериального протока

Ч астота встречаемости коарктации аорты (КА) составляет от 7,5% до 15% всех ВПС. У детей первого года жизни порок находится на 4-ом месте среди других аномалий сердца. Мальчики страдают в 2-2,5 раза чаще девочек. Выделяют изолированную КА, в сочетании с ОАП или в сочетании с ДМЖП (53%) либо с другими ВПС.

Гемодинамика

При постдуктальной КА через открытый артериальный проток под высоким давлением кровь сбрасывается в легочную артерию, что ведет к развитию легочной гипертензии. При преддуктальном варианте КА направление сброса крови через открытый артериальный проток определяется разницей в давлении между легочной артерией и нисходящей аортой (ниже места коарктации). Сброс может быть артериовенозный или веноартериальный. Для постдуктального типа характерно развитие коллатерального кровообращения. В этом процессе участвуют ветви подключичной артерии, межреберные артерии, внутренние грудные, лопаточные и артерии эпигастрия. В возрасте старше 20 лет могут возникнуть аневризмы коллатеральных сосудов. При преддуктактальном варианте коллатерали не развиваются из-за низкого давления в месте сужения аорты. Для новорожденных характерна преддуктальная КА и при наличии ДМЖП отмечается гипертрофия правого желудочка. У детей старшего возраста формируется повышенное давление и усиление кровотока в верхней половине туловища и снижение давления и кровоснабжения нижней части тела.

Клиника

Клиническая картина зависит от анатомии порока, возраста ребенка и от сочетания с другими ВПС. Клинические симптомы могут длительно отсутствовать или появляться с первых дней жизни ребенка. У детей первого года жизни КА протекает тяжело в сочетании с ОАП или фиброэластозом. Рано развивается застойная сердечная недостаточность и высокая легочная гипертензия. Отмечается бледность, одышка, наличие застойных хрипов в легких. Изменения сердечно-сосудистой системы в основном определяются наличием других ВПС. При сопутствующем ДМЖП характерно расширение границ вправо за счет гипертрофии правого желудочка. При сочетании с ОАП возникает систолодиастолический шум на основании сердца. Систолический шум неспецифичен и встречается у 50% новорожденных.

У детей старше года проявления КА слабо выражены. Сердечная недостаточность развивается у 5% детей. Характерна быстрая утомляемость, головные боли, носовые кровотечения, ухудшение зрения, пульсация сосудов шеи. Характерно наличие давящих болей в сердце, усиливающихся при физической нагрузке (ишемия миокарда). При осмотре отмечается хорошее физическое развитие верхней половины туловища при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей. На руках пульс хорошего наполнения и высокого напряжения, АД на 20 и более мм рт. ст. выше, чем на ногах (в норме наоборот). В нижней половине туловища из-за гипотензии холодные ноги, зябкость, боли в икроножных мышцах при нагрузке, отмечается низкое АД на ногах, ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях. При исследовании сердца помимо систолического шума определяется разлитой и усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание над грудиной в яремной ямке. Границы сердца расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. Аускультативно выслушивается усиление II тона на аорте, систолический шум средней интенсивности во II межреберье справа от грудины и межлопаточной области слева.

Инструментальная диагностика

ЭКГ: у детей раннего возраста ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка (высокий зубец R в правых отведениях и глубокий зубец S в левых отведениях, смещение переходной зоны влево), смещением интервала S-T ниже изолинии, ПБПН пучка Гиса. У детей старшего возраста регистрируется гипертрофия левого желудочка (высокий зубец R в левых отведениях и глубокий зубец S в правых отведениях, смещение переходной зоны вправо).

ЭхоДКГ: определяется сужение в области перешейка, турбулентный ускоренный поток крови за суженым участком, наличие градиента давления над местом сужения и после него, постстенотическое расширение аорты, а также гипертрофия и дилатация желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки: при постдуктальной КА в сочетании с ОАП усилен легочный рисунок. Форма сердца шаровидная с приподнятой верхушкой, восходящая аорта расширена. У детей старшего возраста определяется узурация нижних краев ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Диагноз подтверждается аортографией и катетеризацией полостей сердца (определяется место сужения и величина градиента между восходящей и нисходящей аортой).

Лечение

До оперативного вмешательства назначаются кардиометаболические препараты, при повышении артериального давления – гипотензивные средства, проводится лечение недостаточности кровообращения. Эндоваскулярная коррекция КА выполняется детям старше 1 месяца с помощью баллонной ангиопластики. Показаниями к хирургическому лечению являются: сердечная недостаточность, устойчивая к медикаментозной терапии (абсолютное показание к операции в любом возрасте), стабильная артериальная гипертензия, уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации, градиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения при невозможности оценки диаметра аорты, а также неудачная баллонная ангиопластика.

У детей раннего возраста операцией выбора считается истмопластика аорты из левой подключичной артерии с сопутствующим устранением стенозирующей мембраны в просвете аорты. У старших детей чаще выполняют операцию иссечения стенотического участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец», «конец в бок» или наложения сосудистого протеза между концами аорты. Протезирование аорты возможно детям в возрасте старше 5 лет. Для «бессимптомных» пациентов оперативное вмешательство должно быть сделано со 2-3 месяцев жизни до 5 лет. При проведении операции в более поздние сроки возможно развитие стойкого гипертензионного синдрома.

Прогноз

В грудном возрасте порок имеет крайне тяжелое течение, лишь 44% больных переносят период первичной адаптации на первом году жизни. Чем больше количество и сложность сопутствующих ВПС, тем выше летальность, особенно в периоде новорожденности. Однако даже при изолированной КА смертность на первом году жизни достигает 34%. Средняя продолжительность жизни больных составляет 30-35 лет, а при «детском» типе коарктации она не превышает 2 лет. Основными осложнениями и причиной летального исхода у грудных детей являются рефрактерная сердечная недостаточность и тяжелые пневмонии (особенно при сочетании с ОАП или фиброэластозом). У детей старшего возраста – расслаивающая аневризма и разрыв аорты, нарушения мозгового кровообращения, инфекционный эндокардит.