Открытый артериальный проток (оап)

Открытый артериальный проток - необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения. После рождения, с появлением легочного дыхания необходимость в нем исчезает, и проток постепенно облитерируется. В норме процесс анатомического закрытия не более 2-8 недель.

ОАП - один из наиболее часто встречающихся ВПС. По результатам патологоанатомических исследований его частота 9,8% среди всех ВПС. В клинических статистиках его частота 11-20%.

АНАТОМИЯ. Артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении спереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию. При правосторонней дуге аорты он впадает в правую легочную артерию.

В 5-10% случаев сочетается с другими ВПС, ДМЖП, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии, иногда выполняя функцию компенсирующего сообщения при дуктус - зависимых (атрезия легочной артерии, крайняя форма тетрады Фалло, атрезия аорты и др.).

ГЕМОДИНАМИКА

Возможно, незакрытие артериального протока связано с дефицитом или недоразвитием гладкомышечных клеток или эластических волокон в его стенке. Увеличенное насыщение крови кислородом является стимулом для сокращения гладкомышечных волокон. Выделяющиеся при этом брадикинин и ацетилхолин способствуют сокращению протока, тогда как простагландин Е поддерживает его в состоянии дилатации.

При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие; из сосудов малого круга кровообращения она поступает в левую половину сердца и аорту.

Циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению его сосудистого русла и обуславливает повышенную работу, прежде всего левого желудочка, вызывая его гипертрофию.

Повышение давления в легочной артерии даже в высокой степени в основном является следствием “передачи” давления из аорты при наличии широкого сообщения между сосудами, т.е. зависит от угла впадения протока в аорту и легочную артерию. Это первая стадия заболевания - стадия первичной адаптации; в этот период могут развиться нарушения кровообращения и критическое состояние больных почти с 20% летальностью, если своевременно не будет предпринята оперативная коррекция.

Вторая стадия - стадия относительной компенсации, которая обычно наступает в возрасте 2-3-х лет и продолжается первые два десятка лет жизни. Она характеризуется длительной гиперволемией малого круга, умеренным возрастанием давления в легочных венах.

В результате гиперволемии малого круга возникает длительно компенсированная, умеренная гипертрофия левого предсердия, а затем и левого желудочка.

При повышении давления в легочной артерии правый желудочек, выбрасывая нормальный объем крови, начинает испытывать перегрузку сопротивлением, поскольку сосудистое сопротивление в легких повышается в результате спазма артериол.

При дальнейшем естественном течении заболевания наступает перестройка мелких сосудов легких, артериол вплоть до необратимых склеротических изменений. Все это приводит к росту периферического сосудистого сопротивления в легких с последующей сменой шунта. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается и возникает систолическая перегрузка правого желудочка, что приводит к гипертрофии правого желудочка, а в более поздних стадиях - правого предсердия. Это 3-я стадия вторичных склеротических изменений легочных сосудов, в которой постепенно исчезают характерные признаки порока, и в клинике начинают преобладать симптомы легочной гипертензии.

КЛИНИКА. Клиническая симптоматика и течение заболевания варьирует в зависимости от степени нарушения гемодинамики. У детей раннего возраста, имеющих проток большого диаметра с 1-ых дней жизни развивается нарушение кровообращения, возможны повторные пневмонии. Это утяжеляет течение заболевания и приводит к летальному исходу в течение 1-го года жизни почти в 20% случаев. У больных, имеющих проток небольшого размера, признаки заболевания развиваются медленнее и, как правило, до 5 лет не манифестируют. Старше 5 лет появляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при нагрузке. У более взрослых больных появляются ощущения перебоев в работе сердца. Часто развиваются пневмонии. Появляются бледность, утомляемость, головокружения, обмороки, боли в сердце, сердцебиения. Больные нередко отстают в физическом развитии. Умственное развитие не страдает.

Кожные покровы бледные, но у детей раннего возраста при крике, натуживании может появляться цианоз, который отчетливо выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз в более старшем возрасте является признаком право-левого сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии. Пульс частый, малого наполнения, высокий, быстрый, скачущий. Систолическое давление повышено, диастолическое снижено. Характерны такие признаки пульсации, как симптом Мюссе, ногтевого ложа, а также пульсации зрачка. Нередко можно выявить деформацию грудной клетки в виде “сердечного горба” и усиленную, хорошо видимую пульсацию грудной клетки в проекции верхушки сердца в V-VI межреберье слева от грудины.

При пальпации грудной клетки определяется систолодиастолическое или систолическое дрожание в проекции основания сердца. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Границы сердца расширены влево и вверх за счет гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.

Аускультативно выявляется основной клинический диагностический признак порока - грубый “машинный” систоло - диастолический шум во II межреберье слева от грудины. Шум хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. Диастолический компонент лучше прослушивается при форсированной задержке дыхания (проба Вальсальвы). Однако столь характерный шум выслушивается лишь при наличии большого артериовенозного сброса. По мере уменьшения сброса, из-за развития легочной гипертензии, вначале снижается интенсивность шума, а в последующем может выслушиваться лишь короткий систолический шум. У больных с одинаковым давлением в большом и малом круге кровообращения порок практически “афоничен”. Однако в этой стадии развития заболевания возникает недостаточность клапанов легочной артерии, которая аускультативно проявляется характерным диастолическим шумом Грехэма - Стилла. Интенсивность шума определяется также размерами протока: чем он уже, тем шум более интенсивен; чем шире, тем ниже интенсивность шума.

Тоны сердца ясные; диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией. В большинстве случаев тон не только усилен, но и расширен. Причем легочный компонент особенно акцентирован. По интенсивности его усиления можно судить о степени легочной гипертензии. Иногда над верхушкой сердца выслушивается мезодиастолический шум относительного стеноза или систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. В ряде случаев они сочетаются с III тоном.

ЭКГ. Нормальная ЭКГ только у 1/3 детей с ОАП. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики. Электрическая ось сердца может быть расположена нормально или отклонена влево. При умеренной легочной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих желудочков. С уменьшением артериовенозного сброса крови более выражена гипертрофия правого желудочка. При склеротической форме легочной гипертензии фиксируется правограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка. У небольшого числа больных регистрируется неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Возможно замедление атриовентрикулярной проводимости, реже предсердная и желудочковая экстрасистолия

РЕНТГЕНОГРАФИЯ. На прямом снимке отмечается усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсивность его выраженности дает косвенное представление о величине артериовенозного сброса крови. При склеротических изменениях в легких отмечается наличие большого количества широких сосудистых теней в корне легких и заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии.

Размеры сердца сначала увеличиваются в поперечнике, влево и вниз. Также может определяться сглаженность талии за счет левого предсердия. С развитием легочной гипертензии увеличивается и правый желудочек. Выбухает дуга легочной артерии. Ствол и ветви ее расширены. Расширена восходящая аорта.

ЭХОКГ характеризуется:

• увеличением размера левого желудочка. Степень увеличения размера его находится в прямо пропорциональной зависимости от величины объема шунта;

• признаками объемной перегрузки левого желудочка: увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка;

• увеличением левого предсердия;

• наличием систолического потока в легочной артерии на уровне бифуркации при допплеркардиографии;

• появлением мозаичной картины потока в стволе легочной артерии при цветном допплеровском картировании.

ЗОНДИРОВАНИЕ СЕРДЦА. На ранних стадиях давление в правом предсердии и правом желудочке не повышено. Оксигенация крови нормальная, но в легочной артерии оксигенация крови выше, чем в правом желудочке.

ПРОГНОЗ. У новорожденных, имеющих большой размер протока из-за частых пневмоний смерть на первом году жизни наступает в 20% случаев. Бактериальный эндокардит и эндартериит встречаются в 5% случаев (Бухарин В.А., 1975г.). Более редким осложнением естественного течения порока является аневризма протока с последующим ее разрывом.

Средняя продолжительность жизни больных составляет 25 лет при отсутствии хирургической коррекции.