Дефект межпредсердной перегородки (дмпп)

Это один из распространенных пороков, 7,8% среди ВПС. Чаще встречается среди девочек. Порок может быть в следующих вариантах:

1. вторичный (дефект в области овальной ямки, у устья верхней полой вены, в области коронарного синуса, у устья нижней полой вены). Возможно наличие 2-3-х дефектов;

2. первичный (дефект в нижней трети перегородки, над атриовентрикулярными клапанами, часто в сочетании с расщеплением их створок и может быть составной частью атриовентрикулярной коммуникации);Может быть сочетание первичного и вторичного дефектов

3. отсутствие перегородки - общее предсердие.

ДМПП может быть составной частью таких пороков, как транспозиция магистральных сосудов, аномальный дренаж легочных вен, болезнь Эбштейна. Размер дефекта варьирует от 2-4 до 15-17 мм.

ГЕМОДИНАМИКА. При небольшом дефекте возникает лево-правый сброс, насыщенная кислородом кровь поступает в венозное русло. Это приводит к гиперволемии малого круга, дилатации полости правого желудочка. У детей первых месяцев жизни толщина желудочков приблизительно равна, соответственно равное конечное диастолическое давление в полостях, поэтому сброс небольшой. Величина сброса больше при низком дефекте. С возрастом, при преобладании массы и силы мышцы левого желудочка сброс слева направо становится больше. Легочная гипертензия развивается у 15% детей.

КЛИНИКА. Большинство детей с вторичным ДМПП ведут нормальный образ жизни. До 3-х лет практически не отстают в физическом развитии. Замечено, что часто дети с ДМПП интеллектуально развиты, миниатюрны, имеют голубые склеры. Некоторые занимаются спортом, но чаще такие дети не любят подвижных игр, быстро устают. После 7 лет возникает одышка при физической нагрузке, появляются боли в сердце. Характерна периоральная бледность. При смене направления шунта появляется цианоз. Систолическое дрожание, сердечный горб при дефекте развивается редко. Границы сердца в норме или расширены вправо и вверх. Аускультативно: I тон усилен или не изменен, II тон усилен, расщеплен над tr.pulmonalis.

Основное проявление - систолический шум средней интенсивности, не очень грубый, без выраженной проводимости, с локализацией во II-III межреберье слева от грудины лучше выслушивается в положении лежа (напоминает функциональный). Шум является результатом тока крови через относительно стенозированный клапан легочной артерии. К 5-7 годам шум усиливается, может присоединиться мезодиастолический шум Грехема-Стила (шум относительной недостаточности легочной артерии при перегрузке объемом или быстрого кровотока через относительно стенозированный трикуспидальный клапан.)

Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу возникает при вторичном ДМПП у детей раннего возраста в 2% случаев.

ЭКГ: ЭОС часто отклонена вправо. Признаки перегрузки правого желудочка и неполной блокады правой ножки пучка Гиса (rsR’ или RS в V1). По мере повышения давления в легочной артерии и гипертрофии правого желудочка амплитуда зубца R увеличивается. В 1/4 случаев возникают признаки перегрузки правого предсердия (увеличивается PII, V2), возможно замедление AV-проводимости.

Характерным осложнением ДМПП является нарушение ритма, блокады, пароксизмальная тахикардия.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ: В передней проекции: легочный рисунок умеренно усилен при небольших размерах сердца. Аорта узкая, левые отделы не расширены, а ствол легочной артерии расширен. В косых проекциях отмечается увеличение правых отделов.

ЭХОКГ: Сам дефект обнаруживается при исследовании в короткой парастернальной поперечной оси сердца на уровне магистральных сосудов. При цветной допплерографии - обнаружение аномального кровотока через межпредсердную перегородку. ДМПП выявляется также по косвенным и морфогемодинамическим признакам.

При катетеризации: умеренное увеличение давления в легочной артерии, насыщение крови кислородом повышено на уровне правого предсердия и желудочка.

ТЕЧЕНИЕ ПОРОКА. При вторичном дефекте чаще нет признаков декомпенсации. С возрастом дефект может спонтанно закрыться. Сердечная недостаточность у детей раннего возраста, неподдающаяся консервативному лечению требует хирургического вмешательства. Без операции продолжительность жизни составляет 35-40 лет. Декомпенсация наступает за короткий промежуток времени. По течению порока больных можно разделить на 5 групп:

1. бессимптомное течение (стадия);

2. стадия субъективных начальных проявлений, когда выявляется отчетливая картина ДМПП с увеличением правых отделов сердца, расширением ствола легочной артерии. Однако давление в ЛА не превышает 30 мм.рт.ст.;

3. аритмическая стадия. У больных появляются симптомы легочной гипертензии вследствие склероза сосудов малого круга. У них большой левоправый сброс, дилатация правых отделов. Часто сопутствуют нарушения ритма;

4. стадия нарушений кровообращения. В основном признаки НК по большому кругу;

5. терминальная стадия. Резко выраженная легочная гипертензия с обратным сбросом крови через дефект и появлением цианоза. В этой стадии тяжелые нарушения кровообращения по малому и большому кругу кровообращения.