Дефект межжелудочковой перегородки (дмжп)

ЧАСТОТА. Наиболее часто наблюдаемый ВПС: 1,5% на 1000 родившихся (Nadas A. S.., 1972). От 11 до 23,7 % (Бураковский В.И., 1982; Банкл Г., 1980)

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификации Банкл Г. (1980):

1. Инфундибулярный - дефект перегородки с вовлечением наджелудочкового гребня;

2. Дефект в мембранозной части МЖП (80 % всех ДМЖП);

3. Дефект в области гладкой части МЖП может быть множественным (болезнь Толочинова-Роже);

4. Дефект в трабекулярной части межжелудочковой перегородки;

5. Отсутствующая или рудиментарная перегородка.

ГЕМОДИНАМИКА. Нарушение гемодинамики при ДМЖП определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях систолическое давление в ЛЖ=110 мм. рт. ст., ПЖ 25-30 мм. рт. ст., диастолическое ЛЖ=5 мм. рт. ст., ПЖ=0 мм. рт. ст. Поэтому через ДМЖП происходит сброс крови в направлении слева направо, зависящий от нескольких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротивлением, оказываемом выбросу самим дефектом, правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения. При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы.

При умеренных размерах дефекта происходит сброс крови из левого желудочка в правый желудочек. Из правого желудочка кровь в большем объеме поступает в легочную артерию, а оттуда в малый круг кровообращения. Из легких избыточный объем крови поступает в левые отделы сердца, вызывая объемную перегрузку левого предсердия, а особенно ЛЖ.

В результате этого ЛЖ испытывает большую перегрузку, поскольку от степени его сокращения зависит среднее гемодинамическое давление в аорте и соответственно перфузия в органах. Левый желудочек находится в состоянии объемной перегрузки и гипертрофируется первым. В связи с тем, что в ПЖ поступает больший объем крови, вначале отмечается перегрузка объемом, в последующем в связи с увеличением кровенаполнения малого круга, повышается сопротивление в его сосудах и к объемной перегрузке присоединяется перегрузка сопротивлением.

Давление в малом круге кровообращения при больших ДМЖП часто становится таким же, как в большом. Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами:

1. значительным перенаполнением кровью малого круга, т.е. увеличением объема крови, которую необходимо протолкнуть правому при каждом сердечном сокращении - гиперволемическая фаза легочной гипертензии;

2. повышением сопротивления периферических сосудов легких. При этом возникает спазм легочных сосудов в ответ на гиперволемию (защитный рефлекс), повышается давление в легочной артерии.

В гиперволемической фазе легочной гипертензии нарушение кровообращения определяется главным образом наличием большого сброса крови, гемодинамика стабилизируется благодаря нескольким факторам.

При большом сбросе крови слева направо наблюдается: значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков. Характерным для дефектов с большим сбросом крови и невысоким легочным сопротивлением является преобладание перегрузок левых отделов над правыми.

В ответ на гиперволемию возникает спазм легочных сосудов - рефлекс Китаева, в результате правый желудочек, выбрасывая большой объем крови, начинает, испытывать перегрузку сопротивлением, т.к. спазмированные сосуды повышают давление в легочном кровотоке.

Период стабилизации не может продолжаться долго, т.к. включаются другие механизмы компенсации.

Главным из них является перестройка сосудов легких, работающих при субмаксимальной нагрузке под высоким давлением. Перестройка начинается с утолщения средней оболочки и мелких артерий, уменьшение их просвета вплоть до полной облитерации одновременно наступает склерозирование участков других сосудов и т.д., т.е. происходит редукция сосудистого русла: это 3-я - склеротическая фаза легочной гипертензии. Этот процесс может растягиваться на долгие годы, а иногда развивается столь молниеносно, что заставляет думать о легочных изменениях, идущих параллельно и независимо от наличия сброса крови.

Редукция сосудистого русла, физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату - повышению легочно-сосудистого сопротивления

В результате правый желудочек начинает испытывать большую систолическую перегрузку и постепенно гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем сбрасываемой крови через дефект из левого желудочка, т.к. интегральное сопротивление, оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого круга. Уменьшаются сброс крови и соответственно объемные перегрузки левых и правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного сопротивления лабильнее, чем системного, в определенных ситуациях оно превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия вначале при нагрузке, а затем и в покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при длительном течении порока.

Таким образом, легочная гипертензия проходит 3 фазы:

• гиперволемическую (результат несоответствия сосудистого русла объему протекающей крови),

• смешанную (гиперволемия сочетается с повышением легочно-сосудистого сопротивления, реализуется рефлекс Китаева),

• склеротическую (характеризуется необратимыми изменениями).

Стадии легочной гипертензии в зависимости от давления (в норме давление в легочной артерии составляет 30 мм.рт.ст.):

• 1 стадия - 30-50 мм.рт.ст.

• 2 стадия - 50-70 мм.рт.ст.

• 3 стадия - 70-100 мм.рт.ст.

• 4 стадия > 100 мм.рт.ст.

1 и 2 стадии функциональные, 3 и 4 - склеротические стадии

КЛИНИКА. Малые дефекты. Эту нозологическую форму называют болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют диаметр < 1 см.; отношение легочного кровотока к системному в пределах 1,5 - 2:1, давление в малом круге кровообращения 1/3 от системного.

Частота выявления больных с такими дефектами достигает 25-40% от числа всех больных ДМЖП, Основным клиническим признаком является грубый систолический шум над областью сердца, который можно зафиксировать уже на первой неделе жизни, нередко и при рождении. Дети рождаются с нормальной массой тела. Появление цианоза, связано с изменением направления сброса крови причиной которого является транзиторное повышение давления в легочной артерии. У детей раннего возраста к этому приводит крик, дефекация, кашель, сосание, иногда физическая нагрузка.

Дети хорошо развиваются. Имеется слабовыраженный “сердечный горб”. Верхушечный толчок усилен умеренно. Признаков декомпенсации нет, артериальное давление нормальное. При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание вдоль левого края грудины, усиливающиеся по направлению к нижней границе грудины.

При аускультации сердечные тоны нормальные, II тон часто "прикрыт" систолическим шумом. Над областью сердца у всех больных определяется грубый систолический шум “ много шума из ничего” с максимальным звучанием в III - IV межреберье у левого края грудины, усиливающихся к мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды шеи и на спину.

Большие и средние размеры дефекта: при кормлении ребенок бледнеет, у него появляется акроцианоз, капельки пота на лбу, периоральный цианоз. При осмотре в течение одного года жизни отмечается значительное отставание в физическом развитии. “Сердечный горб” развит в большей или меньшей степени при значительных размерах дефекта - грудь Девиса. Сердечный толчок разлитой, значительно усилен, смещен влево и вниз. При пальпации грудной клетки часто ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка. Систолическое дрожание обычно более выражено при небольших размерах дефекта, а у 1/3 больных вообще не определяется. Артериальное давление нормальное. При наличии признаков недостаточности кровообращения, часто появляющейся с первых дней и месяцев жизни, отмечается одышка в покое, с участием вспомогательной мускулатуры, застойные влажные хрипы в нижних отделах легких.

Увеличена печень. Отечный синдром. При аускультации I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеплен над легочной артерией. Над областью сердца систолический шум, характер которого варьирует от пансиситолического до непродолжительного систолического, занимает 1-ую половину систолы. Однако при одинаковом давлении в обоих желудочках шум незначительный или вовсе не прослушивается. У половины больных над верхушкой можно выслушать диастолический шум. Шумы наиболее отчетливы слева от грудины, в III-IV межреберье. Они не проводятся на крупные сосуды.

ЭКГ. При небольшом ДМЖП и минимальных нарушениях гемодинамики ЭКГ может быть нормальной. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка всегда сопровождают легочную гипертензию.При значительных размерах дефекта возникает комбинированная гипертрофия обоих желудочков и предсердий. В тех случаях, когда сопротивление в легочных сосудах не повышено, а сброс крови слева направо значительный, на ЭКГ выражены признаки гипертрофии правого желудочка. При большом шунте слева направо и значительном повышении давления в малом круге кровообращения на ЭКГ могут определяться изменения, характерные для гипертрофии обоих желудочков. Возможна блокада правой ножки пучка Гиса, ЭОС расположена нормально. При повышении давления в легочных сосудах она может отклоняться вправо или регистрируется ЭОС типа S_I - S_II - S_III. Значительно реже наблюдается отклонение ЭОС влево. Интервал PQ не изменен. Обычно нарушения ритма встречаются редко. Глубокий зубец Q (4 мм и более) в правых грудных отведениях в сочетании с признаками гипертрофии миокарда обоих желудочков, форма rSR’, rR’, R или RS в отведениях V_1,2 указывают на увеличенное общелегочное сопротивление.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ. При небольших размерах дефекта сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена, легочный рисунок не усилен.

При больших дефектах легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит “обедненным”. Сердце значительно увеличено за счет обоих желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру. Аорта не расширена.

ЭХОКГ. Исследование дает исчерпывающую информацию о наличии дефектов в перегородке, в том числе перимембранозных и подартериальных.

1. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки.

2. Патологический кровоток при цветной допплерокардиографии.

3. Признаки объемной перегрузки левого желудочка: усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка

4. Увеличение амплитуды диастолической экскурсии передней створки митрального клапана.

5. Увеличение размера левого желудочка.

6. Увеличение размера левого предсердия.

7. Изменение характера движения межжелудочковой перегородки на уровне края дефекта при сканировании в М-режиме.