
- •1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга: строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы.
- •2. Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых оболочек).
- •3. Методика исследования сухожильных и надкостничных (периостальных) рефлексов.
- •4. Методика исследования безусловных рефлексов, сегментарных и надсегментарных автоматизмов у детей 1-го г.Ж.
- •5. Исследование мышечного тонуса и силы конечностей, оценка по баллам.
- •6. Основные патологические рефлексы, защитные спинальные рефлексы. Методика исследования патологических рефлексов (кистевых, стопных, орального автоматизма).
- •7. Анатомо-физиологические данные и симптомы поражения I пары чмн (обонятельный нерв и обонятельная система).
- •9. III, IV, VI пары чмн – глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы и глазодвигательная система; симптомы поражения.
- •11. V пара чмн – тройничный нерв, синдромы расстройств чувствительности (периферический, ядерный, стволовой и полушарный), нарушения жевания.
- •12. VII пара чмн – лицевой нерв, центральный и периферический парез мимической мускулатуры.
- •14. IX и X пары чмн – языкоглоточный и блуждающий нервы, вегетативные ф-ции блуждающего нерва; признаки поражения на разных уровнях, бульбарный и псевдобульбарный синдромы.
- •15. XI пара чмн – добавочный нерв, симптомы поражения.
- •16. XII пара – подъязычный нерв, симптомы поражения.
- •17. Клинические методы исследования координации движения.
- •18. Методы исследования поверхностной и глубокой чувствительности.
- •19. Методы исследования сложных видов чувствительности.
- •20. Симптомы натяжения. Методы исследования.
- •21. Исследование потоотделения, терморегуляции и сосудо-двигательных р-ций.
- •22. Методы исследования чтения, письма.
- •23. Методы исследования ф-ции праксиса.
- •24. Методы исследования ф-ции гнозиса.
- •25. Методы исследования менингеальных симптомов у детей.
- •30. Методика исследования больных в коматозном состоянии.
- •32. Симптомы периферического и центрального паралича.
- •33. Строение ствола головного мозга (продолговатого мозга, моста и среднего мозга).
- •34. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы.
- •35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.
- •36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.
- •37. Средний мозг. Симптомы поражения.
- •38. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы, роль в организации движений. Нейротрансмиттеры экстрапирамидной системы: дофамин, ацетилхолин, гамма-аминомасляная к-та).
- •39. Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетикоригидный) синдром. Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.
- •40. Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения.
- •41. Атексии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная (клинические особенности).
- •44. Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
- •45. Зрительный бугор. Симптомы поражения.
- •46. Вегетативная нервная система. Симпатическая и парасимпатическая нервная система: анатомия и физиология; центральный и периферический (сегментарный) отделы вегетативной нервной системы.
- •47. Гипоталамус. Симптомы поражения.
- •48. Лимбическая система. Симптомы поражения.
- •49. Лобная доля. Симптомы поражения.
- •50. Теменная доля. Симптомы поражения.
- •51. Затылочная доля. Симптомы поражения.
- •52. Височная доля. Симптомы поражения.
- •56. Симптомы поражения шейного сплетения.
- •58. Симптомы поражения пояснично-крестцового сплетения.
- •61. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг, круг Захарченко. Возрастные особенности.
- •68. Гнойные менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение. Особенности течения у новорожденных и детей грудного возраста.
- •72. Грибковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •78. Ревматическое поражение мозга. Малая хорея у детей. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •82. Нейросифилис. Врожденный нейросифилис. Нейроспид. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Гипоксические и ишемические поражения мозга у новорожденных. Клиника, диагностика, лечение.
- •85. Внтуричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение.
- •86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи (анэнцефалия, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле). Клиника, диагностика, прогноз.
- •87. Пороки развития головного мозга. Микро- и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз. Клиника, диагностика.
- •88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение.
- •89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.
- •90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника. Диагностика.
- •91. Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника. Диагностика.
- •99. Чмт. Ушиб головного мозга (угм). Субарахноидальное кровоизлияние (сак). Клиника, диагностика.
- •101. Травма спинного мозга. Этиология. Классификация. Гематомиелия. Гематоррахис. Клиника. Диагностика.
- •102. Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у детей. Медуллобластома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •103. Астроцитома мозжечка. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •104. Опухоли ствола головного мозга. Клиника, диагностика.
- •105. Супратенториальные опухоли. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •108. Детский церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника, лечение, прогноз.
- •109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ишемический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей.
- •120. Прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшена, Беккера). Клиника, диагностика, прогноз.
- •121. Спинальные амиотрофии (Вердника-Гоффмана, Кугельберга-Веландер). Клиника, диагностика.
- •122. Наследственные невропатии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика.
- •123. Миотонии. Врожденная миотония Томсена. Миотоническая дистрофия Куршмана-Баттена-Штейнерта. Клиника, прогноз.
- •124. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Миастенический криз. Лечение.
- •125. Митохондриальные болезни. Принципы диагностики и лечения.
- •126. Пероксисомные болезни. Адренолейкодистрофия. Синдром Целльвегера. Болезнь Рефсума. Диагностика, лечение.
- •127. Головная боль у детей. Этиология. Классификация.
- •135. Консервативные и нейрохирургические методы лечения гидроцефалии.
- •136. Дифференцированная антибактериальная терапия гнойных менингитов у детей.
- •137. Головные боли. Классификация. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •138. Мигрень. Классификация, клиника, лечение.
6. Основные патологические рефлексы, защитные спинальные рефлексы. Методика исследования патологических рефлексов (кистевых, стопных, орального автоматизма).
Патологические рефлексы - признак поражения пирамидного пути: кистевые - при вызывании реф-сов – в ответ - сгибание пальцев кисти: Россолимо (нанесение кончиками пальцев короткого, отрывистого удара по кончикам II-IV пальцев), Вендеровича (см. Россолимо, но кисть б-го наход в супинации), Якобсона-Ласка (удар молоточком по шиловидному отр-ку), Жуковского (удар молоточком по 1/2 ладони); стопные - а) разгибательные (в ответ - экстензия большого пальца стопы, II-V-веерообразно расходятся): Бабинского (проведение рукояткой молоточка по наружному краю подошвы; у детей до 2 лет - физиологический), Оппенгейма (проведение тыльной поверхностью средней фаланги II и III пальцев по передней пов-ти), Гордона (сжатие икроножной мышцы), Шеффера (сжатие ахиллова сухожилия), Пуссена (штриховое раздражение вдоль наружного края стопы - в ответ отведение мизинца в сторону); б) сгибательные (в ответ - медленное сгибание пальцев стопы): Россолимо (нанесение удара по кончикам II-V пальцев стопы), Бехтерева I (удар молоточка по тылу стопы в области IV-V плюсневых костей), Бехтерева II (удар молоточком по пятке) - отрицательный, Жуковского (удар молоточком по 1/2 подошвы у основания пальцев). Защитные - непроизвольное укорочение или удлинение парализованной кон-ти (при болевом и температурном раздражении). При резком болевом сгибании пальцев стопы – тройное сгибание ноги в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах (сим-м Бехтерева-Мари-Фуа). Если паретическая кон-ть согнута - то после раздражения она разгибается и наоборот. Аналогично для верхних/нижних конечностей. Перекрестные защитные реф-сы - сгибание раздражаемой ноги и разгибание другой руки - при сочетанном поражении пирамидных и экстрапирамидных путей на уровне с/м. Подкорковые рефлексы орального автоматизма (патологические псевдобульбарные реф-сы): Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи - при штриховом раздражении ладони - сокращение мышц подбородка. Губной рефлекс Вюрпа - перкуссией по верхней губе вызывают выпячивание губ. Сосательный рефлекс Оппенгейма - штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение. Назолабиальный рефлекс Аствацатурова - перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ «хоботком». Корнеоментальный и корнеомандибулярный рефлексы - прикосновение ваткой к роговице - сокращение мышц подбородка и движение нижней челюсти в противоположную сторону. Дистанс-оральные рефлексы – сокращение губных и ментальных мышц при приближении к лицу какого-либо предмета.
7. Анатомо-физиологические данные и симптомы поражения I пары чмн (обонятельный нерв и обонятельная система).
I пара, n. olfactorius (обонятельный) — чувствительный нерв. Кл-ки, из которого возникают волокна обонятельного нерва, расположены в верхнем отделе слизистой об-ки носа (1-ый нейрон). Центральные отростки этих клеток образуют обонятельные нити, котые входят в полость черепа через решетчатую пластинку (Lam.cribrosa) решетчатой кости и заканчиваются в обонятельной луковице (Bulb. olfactorius) на основании мозга. 2-ой нейрон начинается в обонятельной луковице. Аксоны его направлены кзади и образуют обонятельный тракт (Tractus olfactorius), который лежит на основании лобной доли и заканчивается в первичных обонятельных центрах - trigonum olfactorium, substantia perforata anterior, septum pellucidum. Отсюда начинается 3-ий нейрон, который проводит раздражения к корковым обонят центрам, расположенный в извилине гиппокампа (Cyrus hyppocampi). Обонятельные тракты имеют связи с обонятельными корковыми центрами обоих полушарий. Мех-зм дей-ия обонятельного рецептора недостаточно ясен. Для человека острота обоняния не имеет существ значения, однако ↓ ее (гипосмия) сопровождается ↓ вкусовых ощущений и - ↓ аппетита. ↓ обоняния может быть врожденной особентью, но может возникать при пораж обонят путей, а также при заболеваниях носовой полости. Поражение обонятельной луковицы и тракта с одной стороны сопровождается гомолатеральным выпадением обоняния. В ряде случаев наблюдается обострение обоняния - гиперосмия (при беременности), извращение обоняния - дизосмия. Раздражение височной доли коры полушарий большого мозга в обл-ти гиппокампа приводит к обонятельным галлюцинациям. Судорожный припадок может начинаться с ощущения какого-либо запаха (обонятельная аура). Область гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции вегетатативных функций и эмоциональных реакций, связанных с инстинктами. В связи с этим нарушение обоняния у детей (напр., при искривлении носовой перегородки, ↑ аденоидов) нередко сопровождается нарушениями в эмоционально-волевой сфере. Для исследования обоняния ребенку дают понюхать различные пахучие в-ва раздельно каждым носовым ходом (мятные капли, камфорное масло). Следует помнить, что дети до 3 лет нередко плохо дифференцируют запахи, необходимо выяснить, знакомы ли ребенку вообще данные запахи.
8. II пара ЧМН – зрительный нерв и зрительная система, острота и поля зрения, признаки поражения зрительной системы на разных уровнях (сетчатка, зрительный нерв, перекрест, зрительный тракт, таламус, пучок Грациоле, кора); глазное дно, патология диска зрительного нерва (застойный диск).
II пара, n. opticus — чувствительный нерв. Зрительный нерв входит в сис-му зрительного анализатора, играющего исключительно важную роль. Ф-ция зрительного нерва - передача световых раздражений. В сетчатке расположены рецепторный аппарат в виде комплекса колбочек (цвет зрение) и палочек (черно-белое зрение), а также ганглиозные клетки (1-ый нейрон зрительного пути), периферические отростки которых связаны с колбочками и палочками, а центральные составляют зрительный нерв. Максимальное кол-во колбочек - в обл-ти желтого пятна. Зрительный нерв через зрительное отверстие (For. opticus) входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла совершает перекрест, образуя chiasma nervorum opticorum. Перекрещиваются только внутренние волокна, начинающиеся от медиальной (носовой) половины сетчатки. Наружные или височные волокна проходят через хиазму неперекрещенным. Образуется зрительный путь (Tr. opticus), который содержит волокна от внутренней 1/2 сетчатки глаза противоположной стороны и наружной 1/2 сетчатки глаза своей стороны, т.е. зрительный путь включает волокна от гомолатеральных половин сетчатки обоих глаз. Зрительные пути входят в первичные зрительные центры - верхние холмики, где находится 2-ой нейрон, а также в наружные коленчатые тела и подушку зрительного бугра, где начинается «таламический» нейрон зрительного пути. Верхние холмики - рефлекторный центр, участвует в осуществлении реакции зрачка на свет. При прямой р-ии сужение зрачка возникает в том глазу, сетчатка которого получила световое раздражение. При содружественной р-ии сужение зрачка наступает в противоположном глазу. Рефлектор дуга. Началом афферентных нейронов явл-ся зрительные кл-ки всей сетчатки. Центростремительные волокна из зрительного пути идут в верхние холмики, от которых идут вставочные нейроны к парасимпатическим ядрам глазодвигательного нерва - добавочным ядрам глазодвигательного нерва (Якубовича-Эдингера-Вестфаля) своей и противоположной стороны. Эфферентные волокна начинаются в этих ядрах и в составе глазодвигательного нерва идут к ресничному узлу (Gangl. ciliarae). Тут заканчивается 1-ый нейрон и начинается 2-ой нейрон, который по ресничному нерву идет к сфинктеру зрачка. Нейрон, лежащий в наружных коленчатых телах и подушке зрительного бугра, образует центральный зрительный пучок Грациоле, или зрительную лучистость (Padiatio optica). Он проходит через заднюю ножку внутренней капсулы и идет в толще височной щели по направлению к корковому центру зрения, расположенному на внутренней поверхности затылочной доли вокруг шпорной борозды и получающему информацию от одноименных половин сетчатки обоих глаз. Исследование зрительного анализ-ра. Место выхода зрительного нерва в сетчатку - сосок зрительного нерва - наблюдается при исследовании глазного дна. Острота зрения (Visus) исслед-ся при помощи специальных таблиц, на которых расположено 10 рядов букв или различных картинок (для детей) убывающей величины. Исследуется каждый глаз отдельно. В N=1. ↓ остроты зрения - амблипия, полная потеря - амавроз. У маленьких детей исследуют не остроту зрения, а р-ю на свет, на предметы. С этой целью проверяют прямую и содружественную зрачковые реакции, прослеживание взглядом за движ предмета. Цветоощущение определяют с помощью специальных таблиц, а также цветовых картинок. Проверяют способн-ть различать цвета и их оттенки. Нарушение цветоощущения чаще бывает врожденным. Встречается полная цветовая слепота, которая называется ахроматопсией, но чаще наблюдаются дисхроматопсии, т.е. нарушается восприятие отдельных цветов. Дальтонизм - не различает зеленого и красного цвета. Исследование поля зрения. Обследуемого просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и в это время медленно перемещают молоточек из-за головы кпереди. Эти движения выполняют с правой и с левой стороны, сверху и снизу. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит молоточек. В N поле зрения для белого цвета: кнаружи 90°, кнутри 60°, книзу 70°, кверху 60°. Для других цветов поля зрения более ограничены. ↓ поля зрения со всех сторон называется концентрическим, выпадение отдельных его участков - скотомой, выпадение 1/2 зрения -гемианопсией. а) Гомонимная гемианопсия - это выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого глаза. б) Гетеронимная гемианопсия - выпадение разноименных половин полей зрения (обеих внутре или наружн). Бывает 2 видов: битемпоральная - выпадение височых полей зрения и биназальная - внутренних (назальных) половин. Квадрантная гомонимная гемианопсия - выпадение квадрантов зрительного поля (верхнего или нижнего). При поражении сетчатки или зрительного нерва - слепота, либо (при частичном поражении) ↓ остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения. При поражении отдельных волокон зрительного нерва появляются скотомы. Эти симптомы наблюдаются на стороне локализации очага. При слепоте, связанной с поражением зрит нерва, исчезает прямая реакция зрачка на свет (т.к. выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса, а эфферентная часть зрачкового реф-са сохранена (эти волокна проходят в составе III нерва), содружественная зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается. При поражении хиазмы - гетеронимные гемианопсии. При поражении медиальной части хиазмы - битемпоральная гемианопсия (также при опухоли гипофиза). Двустороннее поражение латеральных отделов - биназальной гемианопсии. При пораж зрительных путей после перекреста на любом их уч-ке - одноименные, т.е. гомонимные, выпадения полей зрения. Если очаг локализован в зрительном тракте, где волокна проходят более компактно - гомонимная гемианопсия. При частичном поражении пучка Грациоле или зрительной коры -квадрантная гомонимная гемианопсия. Для уточнения уровня постхиазмального поражения - исследование зрачковой реакции при свет раздражении со стороны «слепой» половины поля зрения, при помощи щелевой лампы. Если очаг расположен в зрительных путях выше передних бугров четверохолмия, то зрачковая реакция сохраняется. При локализации очага ниже - выпадает. При постхиазмальных поражении зрительных путей в пучке Грациоле и при корковой локализации очага сохраняется макулярное «центральное» зрение (т.к. волокна, идущие от желтого пятна, имеют двустороннее корковое представительство). При поражении затылочных отделов коры, при глубоком поражении височной коры могут наблюдаться гемианопсии (гомонимные). Раздражение зрительной коры приводит к ощущению мерцания перед глазами - фотом. ↑ Предмет - макропси), ↓ предметы - микропсия,. искаженные предметы - метаморфпсия. Застойный диск зрительного нерва - проявление внутричерепной гипертензии. Сначала возникает кратковременное затуманивание зрения, затем ↓ острота зрения – слепота (из-за «вторичной атрофии зрительного нерва»)