
- •1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга: строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы.
- •2. Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых оболочек).
- •3. Методика исследования сухожильных и надкостничных (периостальных) рефлексов.
- •4. Методика исследования безусловных рефлексов, сегментарных и надсегментарных автоматизмов у детей 1-го г.Ж.
- •5. Исследование мышечного тонуса и силы конечностей, оценка по баллам.
- •6. Основные патологические рефлексы, защитные спинальные рефлексы. Методика исследования патологических рефлексов (кистевых, стопных, орального автоматизма).
- •7. Анатомо-физиологические данные и симптомы поражения I пары чмн (обонятельный нерв и обонятельная система).
- •9. III, IV, VI пары чмн – глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы и глазодвигательная система; симптомы поражения.
- •11. V пара чмн – тройничный нерв, синдромы расстройств чувствительности (периферический, ядерный, стволовой и полушарный), нарушения жевания.
- •12. VII пара чмн – лицевой нерв, центральный и периферический парез мимической мускулатуры.
- •14. IX и X пары чмн – языкоглоточный и блуждающий нервы, вегетативные ф-ции блуждающего нерва; признаки поражения на разных уровнях, бульбарный и псевдобульбарный синдромы.
- •15. XI пара чмн – добавочный нерв, симптомы поражения.
- •16. XII пара – подъязычный нерв, симптомы поражения.
- •17. Клинические методы исследования координации движения.
- •18. Методы исследования поверхностной и глубокой чувствительности.
- •19. Методы исследования сложных видов чувствительности.
- •20. Симптомы натяжения. Методы исследования.
- •21. Исследование потоотделения, терморегуляции и сосудо-двигательных р-ций.
- •22. Методы исследования чтения, письма.
- •23. Методы исследования ф-ции праксиса.
- •24. Методы исследования ф-ции гнозиса.
- •25. Методы исследования менингеальных симптомов у детей.
- •30. Методика исследования больных в коматозном состоянии.
- •32. Симптомы периферического и центрального паралича.
- •33. Строение ствола головного мозга (продолговатого мозга, моста и среднего мозга).
- •34. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы.
- •35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.
- •36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.
- •37. Средний мозг. Симптомы поражения.
- •38. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы, роль в организации движений. Нейротрансмиттеры экстрапирамидной системы: дофамин, ацетилхолин, гамма-аминомасляная к-та).
- •39. Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетикоригидный) синдром. Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.
- •40. Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения.
- •41. Атексии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная (клинические особенности).
- •44. Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
- •45. Зрительный бугор. Симптомы поражения.
- •46. Вегетативная нервная система. Симпатическая и парасимпатическая нервная система: анатомия и физиология; центральный и периферический (сегментарный) отделы вегетативной нервной системы.
- •47. Гипоталамус. Симптомы поражения.
- •48. Лимбическая система. Симптомы поражения.
- •49. Лобная доля. Симптомы поражения.
- •50. Теменная доля. Симптомы поражения.
- •51. Затылочная доля. Симптомы поражения.
- •52. Височная доля. Симптомы поражения.
- •56. Симптомы поражения шейного сплетения.
- •58. Симптомы поражения пояснично-крестцового сплетения.
- •61. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг, круг Захарченко. Возрастные особенности.
- •68. Гнойные менингиты у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение. Особенности течения у новорожденных и детей грудного возраста.
- •72. Грибковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •78. Ревматическое поражение мозга. Малая хорея у детей. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •82. Нейросифилис. Врожденный нейросифилис. Нейроспид. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Гипоксические и ишемические поражения мозга у новорожденных. Клиника, диагностика, лечение.
- •85. Внтуричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение.
- •86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи (анэнцефалия, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле). Клиника, диагностика, прогноз.
- •87. Пороки развития головного мозга. Микро- и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз. Клиника, диагностика.
- •88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение.
- •89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.
- •90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника. Диагностика.
- •91. Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника. Диагностика.
- •99. Чмт. Ушиб головного мозга (угм). Субарахноидальное кровоизлияние (сак). Клиника, диагностика.
- •101. Травма спинного мозга. Этиология. Классификация. Гематомиелия. Гематоррахис. Клиника. Диагностика.
- •102. Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у детей. Медуллобластома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •103. Астроцитома мозжечка. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •104. Опухоли ствола головного мозга. Клиника, диагностика.
- •105. Супратенториальные опухоли. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. Клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
- •108. Детский церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника, лечение, прогноз.
- •109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ишемический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей.
- •120. Прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшена, Беккера). Клиника, диагностика, прогноз.
- •121. Спинальные амиотрофии (Вердника-Гоффмана, Кугельберга-Веландер). Клиника, диагностика.
- •122. Наследственные невропатии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика.
- •123. Миотонии. Врожденная миотония Томсена. Миотоническая дистрофия Куршмана-Баттена-Штейнерта. Клиника, прогноз.
- •124. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Миастенический криз. Лечение.
- •125. Митохондриальные болезни. Принципы диагностики и лечения.
- •126. Пероксисомные болезни. Адренолейкодистрофия. Синдром Целльвегера. Болезнь Рефсума. Диагностика, лечение.
- •127. Головная боль у детей. Этиология. Классификация.
- •135. Консервативные и нейрохирургические методы лечения гидроцефалии.
- •136. Дифференцированная антибактериальная терапия гнойных менингитов у детей.
- •137. Головные боли. Классификация. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •138. Мигрень. Классификация, клиника, лечение.
122. Наследственные невропатии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика.
Наследуется по аутосомно-доминантному, реже - по аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах - денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон. Клиника. Первые признаки заболевания чаще в 15-30 лет. В начале болезни мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств - болей, парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофии развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии симметричны. Поражаются перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца. Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах - форма «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Парез стоп изменяет походку, ходят высоко поднимая ноги. Атрофии в дистальных отделах рук - мышечного тенара, гипотенара. Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях кисти приобритают форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы в ранних стадиях болезни, а коленный-рефлекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышц плеча остаются сохранными. Нарушается поверхностная чув-ть по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто вегетативно-трофические нарушения - гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен. Д-ка и дифф д-з. Д-з на основании данных генеалоического анализа (аутосомно-доминантный, аутососмно-рецессивный, рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенности клиники (атрофии дистальных отделов конечностей, рас-ва чув-ти по полиневритическому типу, медленное прогрессированное течение), рез-в глобальной, игольчатой и стимуляционной электромиографии ( скоростей проведения по чувствительным и двигательным волокнам периферических нервов) и в ряде случаев биопсии нервов. Дифференцировать от дистальной миопатии Говерса-Веландера, наследственной дистальной спинной амиотрофии, миотонической дистрофии, периферических нейропатий, интоксикационных, инфекционных полиневритов и других болезней. Лечение. Улучшение трофики мышц - аденозинтрифосфорную кислоту, кокарбоксилазу, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метионин, лейцин, глутаминовую кислоту. вит Е, А, группы В и С.
123. Миотонии. Врожденная миотония Томсена. Миотоническая дистрофия Куршмана-Баттена-Штейнерта. Клиника, прогноз.
Миотония - замедленная реакция расслабления мышцы после ее сокращения. Миотония действия, перкуссионная или механическая и электромиографическая. В патогенезе нестабильность мембраны мышечного волокна, что приводит к появлению повторных разрядов сокращения мышцы вслед за одиночным стимулом или коротким периодом ее сокращения. Миотоническая дистрофия, или бол-нь Россолимо-Куршмана–Штейнерта-Баттена, явл-ся мультисистемным заболеванием, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается вариабельной пенетрантностью патологического гена. Первые симптомы появляются в пубертатном возрасте или позже (дебют у взрослых). В развернутых стадиях миотония, слабость лицевой мускулатуры и дистальных отделов конечностей, катаракты, лобное облысение, множественная эндокринопатия. Атрофии мимических мышц настолько стереотипны по виду, что все больные выглядят похожими: лицо удлиненное и утонченное вследствие слабости височных и жевательных мышц; шея тонкая («лебединая») из-за атрофии грудин-сосцевидных мышц; веки и углы рта опушены, нижняя половина лица провисает. Атрофии конечностей наиболее выражены в дистальных отделах: предплечьях и перонеальных мышцах. Отмечается дисфагия, сухожильные рефлексы снижаются и исчезают. На поздних стадиях развиваются атрофии мелких мышц кистей, больные жалуются на напряжение мускулатуры, затруднения при движениях из-за скованности, миотонические симптомы нарастают при охлаждении. Миотонический симптом можно выявить при рукопожатии с пациентом: не удается сразу разжать кисть. Экстраневральные симптомы возникают обычно раньше, до того, как появляются клинически значимые симптомы миотонии. Исключение составляет катаракта, она обнаруживается в 25-50 лет. У некоторых слабость в мышцах незначительна или не выявляется. В клинической картине катаракты лобная алопеция или эндокринные расстр-ва. В поздних стадиях развивается тяжелая кардиомиопатия с поперечной блокадой, приступами Адамса-Стокса-Морганьи и сердечной недостаточностью. Нарушается перистальтика кишечника, развивается мегаколон. Парез диафрагмы и межреберных мышц приводит к гипо-вентиляции и рецидивирующим бронхолегочным инфекциям. Эндокринные нарушения включают тестикулярную атрофию, бесплодие у женщин, гиперинсулинизм, сахарный диабет, атрофию надпочечников и нарушение секреции гормона роста. Д-ка ЭМГ выявляет миотонические феномены, миопатические потенциалы и небольшие признаки денервации. Активность КФК соответствует норме. ДНК-анализ - увеличение числа тринуклеотидных повторов. Врожденная миотония - наследственное заболевание, для которого типичны мышечная скованность и истинная мышечная гипертрофия. Миодистрофия нехарактерна. Аутосомно-доминантное наследование (болезнь Томсена). Дебют в грудном возрасте. Первым - изменение голоса при плаче; ребенок начинает задыхаться, а после плача лицо очень медленно расслабляется. Заболевание протекает легко. В зрелом возрасте миотония может приводить к генерализовованной мышечной гипертрофии (атлетизму). Однако и в детстве мышцы часто имеют вид «геркулесовых мускулов». Иногда вовлекаются мышцы языка, лица и жевательные мышцы. Скованность мышц не сопровождается болью; она нарастает при пребывании больного на холоде. Выявляются перкуссионные миотонические симптомы. Мышечная масса, сила сокращений и сухожильные рефлексы в норме. Сразу после отдыха мышцы остаются скованными, а движения затрудненными. Д-ка. ЭМГ- частота повторных мышечных осцилляции варьирует от 20 до 80 циклов в секунду от момента первоначального введения иглы в мышцу и до начала произвольного сокращения. Амплитуда и частота потенциалов прибывает и убывает, что сопровождается характерным звуком, «гул пикирующего бомбардировщика». Признаки мышечной дистрофии нет. Уровень КФК в норме.