107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Классификация: опухоли спинного мозга делят по локализации - по их анатомическому отношению к ТМО и спинному мозгу: 1) интрамедуллярные 20% (астроцитома, эпиденома); 2) экстрамедуллярные 80% (субдуральные – 65%, экстрадуральные – 15%). Клиника. 1) Экстрамедуллярные опухоли: I стадия – корешковая; II ст. – синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Браун-Секара); III ст. - синдром поперечного поражения спинного мозга. Корешковая стадия может протекать несколько лет, а синдром Браун-Секара проходит быстро. Ранние проявления: болевой синдром, раздражение корешков и оболочек. Спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются на ур-не опухоли (топико-диагностический признак). При боковой и задней локализации опухоли – болезненные при надавливании на остистых отростках позвонка, отмечаются симптомы натяжения, вынужденная поза (сколиоз, «утиная походка», «корешковые боли положения»), наблюдается выпадение чувствительности по корешковому типу, угасание рефлексов соответствует уровню поражения. Нарушение чувствительности распространяется снизу вверх. Подтверждением экстрамедуллярной локализации служит положительная проба Квекенштедта. 2) Интрамедуллярные опухоли – в зависимости от локализации протекают в виде сирингомиелинистического или полиомиелитического синдромов. В клинике нет корешковой стадии. Нарушение: сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера (нарушение болевой и температурной чувствительности тех сегментов где опухоль, при сохранении сенсорной ф-ции задних столбов => проводник двигательных и чувствительных расстройств; нижний парез с нарушением тазовых ф-ций; поражение проводников ниже самой опухоли (симптом «масляного пятна»); возникают вялые параличи; выражены вазомоторные, сенсорные и трофические расстройства (при поражении боковых рогов). У детей «симптом влажной рубашки». 3) Опухоль в области большого затылочного отверстия. Вызывает симптом поражения нижелечащих черепных нервов. Утрата чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в затылочной области, ассиметрия двигательных и чувствительных нарушений в конечностях. 4) Опухоли конского хвоста – боли в спине, кишечнике (прямая кишка), нижних конечностях, картина поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Нарушение тазовых ф-ций типа истинного недержания мочи (моча выделяется каплями) или параксальной ишурии. Диагностика. Ранняя: исследования ЦСЖ, ликвородинамические пробы на проходимость спинного субарахноидального пространства (Квекенштедта, Стуккея); рентген позвоночника; тепловизионное исследование позвоночника; КТ, МРТ (с контрастом). Лечение: оперативное по показаниям; химиотерапия; гормонотерапия. Прогноз: чем раньше лечение, тем лучше.

108. Детский церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника, лечение, прогноз.

ДЦП – группа симптоматических симптомокомплексов, которые возникают в рез-те надоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Относится к непрогрессирующим резидуальным состояниям. Инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут ухудшить состояние, что создает впечатление текущего патологического процесса Антенатальные причины: 1. Внутриутробная гипоксия - хроническая гипоксия вызывает нарушение метаболизма нервной ткани, затрагивая все виды обмена, в большей мере – белковый и липидный. Продукты нарушения обмена веществ действуют на мозг как токсины, также приводят к развитию отека или вторичного нарушения в микроциркуляторном русле. 2. Дизнейроонтогенез - дисгенезии мозга. Наряду с грубыми пороками развития образуются малые аномалии развития соединительной ткани (стигмы дизэмбриогенеза). Аномалии зубов, расщелины губы и неба у детей с ДЦП чаше. 3. Последствия гипоксически-ишемического поражения. Морфологические варианты: мультикистозная энцефаломаляция - рез-т множественных тяжелых инфарктов мозга (синонимы: центральная порэнцефалия, кистозная дегенерация). Для взрослого мозга характерно образование глиозных рубцов, для незрелого мозга – псевдокист (не имеют эпендимальной выстилки). У перенесших ее детей, формируется тяжелая форма спастического тетрапареза. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) - повреждение перивентрикулярной области и герминативного матрикса. Парасагиттальный церебральный некроз - поражение коры у доношенных новорожденных. Возникают инфаркты в зонах кровоснабжения одной из 3х крупных церебральных артерий, вовлекаются задние отделы теменно-затылочной долей, повреждается кора или белое в-во. Улегирия (лобарный склероз, склероз плаща) – повреждение глубоких слоев серого в-ва, возникает на границе сосудистых бассейнов. Если распространенная, то субкортикально в белом в-ве появляются порэнцефалические кисты и расширение боковых желудочков. Патология базальных ганглиев 2 варианта: гибель нейронов в бледном шаре и последующей редукцией их миелиновых волокон; образование глиальных рубцов, гибель нейронов и гипермиелинизирующая ответная р-я в базальных ганглиях. Поражение мозжечка, ствола и моста мозга. Понтосубикулярная дегенерация нейрональный апоптоз, селективно поражающий ядра кортико-понтоцеребеллярных путей в основании моста. Инфаркты - последствия фокального или генерализованного нарушения мозгового кровоснабжения. Порэнцефалия. Порэнцефалические кисты - это большие интрапаренхиматозные кисты, которые сообщаются с желудочковой системой мозга. Рез-т инфаркта в бассейне крупной артерии. Внутричерепные кровоизлияния. Классификация ДЦП по МКБ-1О (G80): 1) детский церебральный паралич G80.0; 2) спастический церебральный паралич G80.1; 3) спастическая диплегия G80.2; 4) Детская гемиплегия G80.3; 5) гиперкинетический церебральный паралич G80.4; 6) атаксический церебральный паралич G80.8; 7) другой вид детского церебрального паралича G80.9; 8) детский церебральный паралич неуточненный. Классификация ДЦП по течению заболевания: 1) ранняя стадия (до 4 мес): общее состояние тяжелое, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, с-м двигательных нарушений; 2) начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 мес до 3-4 лет) - протекает на фоне резидуальных явлений. Формируются стойкие неврологические нарушения - стойкая мышечная гипертония; 3) поздняя (конечная) стадия (после 3 лет). Характерно формирование патологически двигательных стереотипов, контрактур и деформаций. Клиника. Нарушение мышечного тонуса у новорожденных в виде синдрома двигательных нарушений (два варианта: спастичность (ригидность) и гипотония). На первый план ↑ тонические лабиринтные рефлексы, сохраняется «эмбриональная» поза, задерживается развитие разгибательных движений. При сформировавшейся двойной гемиплегии, диплегии и атетозе наблюдается диффузная иррадиация двигательного импульса, приводящего к развитию патологических синкинезий. Выявляется нарушение мышечного тонуса, повышенная возбуд-ть, немотивированный крик, гипертонус в приводящих мышцах бедер и длинных мышцах спины, тремор рук и подбородка, судороги. Нет автоматической походки, ползания, защитного рефлекса, поздняя фиксация взора. К 2-3 мес появляется контроль головы, координированный поворот головы и глаз, ослабевает хватательный рефлекс Бабкина. Гипертонус мышц верхних конечностей сменяется гипотонией. Появляется цепной симметричный рефлекс, формируется поясничный лордоз. Психическое развитие задержано. При благоприятном исходе к 8-10 мес двигательное развитие нормальное, полная компенсация с сохранением «мягкой неврологической микросимптоматики. Состояние, угрожающее развитию ДЦП - оценка по Апгар не выше 3-4 баллов; выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов; грубая неврологическая симптоматика, псевдобульбарные параличи, судороги, тремор, вздрагивания; напряжение большого родничка, расхождение швов, 1-3 мес. малоэмоциональность, снижена спонтанная двигательная активность, голова запрокинута, руки разогнуты, ноги к средней линии, и часто их трудно развести, термолабильность, изменение цвета кожных покровов, плохая прибавка массы, срыгивания, рвота. Нарушение двигательного развития, ↑ тонических рефлексов, задержкой выпрямительных рефлексов туловища, 3-6 мес. Нет контроля головы, стойкая гипертония мышц, рукооральные синкинезии: при движении руки, надавливание в области возвышения большого пальца ребенок автоматически открывает рот. Малоактивны, лицо гипомимично, реакция на внешние раздражители . Патология тонуса; синкинезии, оральные синкинезии; 6 -9 мес. Патология двигательного развития - патологические движения, стереотипии, яктации. 9-12 мес резкое изменение тонуса мышц; патологические позы и установки; псевдобульбарный синдром; пароксизмальные состояния. Формы ДЦП. Спастическая диплегия. Спастическая гемиплсгия. Двойная гемиплегия. Атонически-астатическая форма. Лтактическая. Гиперкинетическая форма Смешанные формы. Прогноз: течение обычно регредиентное, с постепенным улучшением, исключение - случаи с судорогами, прогноз определяется степенью поражения мозга. Лечение. Создание базиза для выработки нормальной реак-ий позы, ротации, р-ии равновесия, стимуляция моторной и сенсорной деят-ти. Ортопедические мероприятия, ЛФК, массаж, логопед. Лекарства с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма,  внутричерепного давления. Глутиминовую к-ту, церебролизин, аминалон, пиридитол для улучшения психического развития. Для стимуляции обмена в-в – вит В12, пирогенал.