91. Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника. Диагностика.

Аномалии развития чер н проявл аплазией их ядер, отрофией влокон или их сочленением, также недоразитие костных каналов где они проходят Пор разв зрит н проявл атрофией его волокон с разрастанием глии на всем протяжении нерва, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами. бывают односторон или двусторон, изолиров или сочетаются с аномалиями развития мозга и глаз. Зрение резко снижено или отсутствует с рождения. Пор разв глазодвиг н чаще одностор и связаны с аплазией ядер или наруш строения глазницы. Проявл сходящимся, расход косоглазием, наруш зрачк реакций, птозом. Изолированный врожд птоз при аплазии боковых парных ядер глазодв н. При недоразвитии заднего продол пучка парез взора в сторону или врожд крупноразмашистый: нистагм, сочетающ с ритмичными движениями головы .в сторону, Аплазия ядер тройн н. Сохранение эмбрион связи между двиг ядрами трой н и ядрами глазодв н обусловл сочетанные движения глаз и ниж челюсти, синкинезии Маркуса-Гунна. 1) непроизвол поднимание птозированного века при открывании или закрыв рта; 2) подним птозиров века при движ челюсти вбок; 3) ассоциация движений век с движ ниж челюсти. Врожд пораж лиц нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевид отверстия. Синдром Мебиуса - врожд аплазия ядер отводящего и лиц н Лицо маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрыв глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодв н или полного отсутствия наруж мышц глаза. Менее постоянно отмечается недоразв ядер V, VIII, IX, X, XII н. Поражение каудальной группы ядер проявл клиникой бульбарного паралича быстро летал исход. Кроме аплазии ядер : микрофтальм, деформация ушей, аномалии прикуса. С-м Мебиуса диф с пораж лицев н в родах.

99. Чмт. Ушиб головного мозга (угм). Субарахноидальное кровоизлияние (сак). Клиника, диагностика.

Для УГМ хар-ны очаговые макроструктурные повреждения мозгового в-ва различной степени (геморрагия, деструкция), САК, переломы и т.д. Клиника УГМ. 1) Легкая степень хар-ся потерей сознания до нескольких минут, по восстановлении сознания хар-ны головная боль, головокружение, тошнота, повторная рвота, ретро-, кон-, антероградная амнезия. Неврологические симптомы: нистагм, легкая анизокория, признаки пирамидной нед-ти, менингеальные симптомы. Диагностика. Рентген, КТ (зона пониженной плотности в-ва мозга, соответствующая отеку мозга, который м.б. локальным, долевым, полушарным). 2) Средняя степень УГМ – потеря сознания до нескольких часов, выраженная амнезия, сильная головная бюоль, тошнота, рвота, возможна тахи- или брадикардия, повышение АД, тахипноэ, субфебрилитет, менингеальные симптомы, стволовые симптомы (нистагм, зрачковые и глазодвигательные наруш-я, изменения мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, парезы конечностей, расстройства чувствительности, речи). Симптомы сглаживаются в течении 3-5 недель. Диагностика. КТ (очаговые изменения в виде мелких некомпактно расположенных включений, кровоизлияний, геморрагическое пропитывание мозговой ткани без грубой ее деструкции), МРТ. Лечение. Ср-ва улучшающие мозговой кровоток, энергообеспечение головного мозга, восстанавливающие ф-цию ГЭБ, дегидратация, противовоспалительная терапия, при САК включают гемостатическую терапию (5% р-р аминокапроновой к-ты, контрикал, гордокс). 3) УГМ тяжелой степени – длительная потеря сознания, двигательное возбуждение, наблюдаются тяжелые, угрожающие наруш-я жизненно важных ф-ций (гипо- или гипертензия, бради- или тахикардия, расстройство частоты и ритма дыхания), гипертермия. Стволовые симптомы: плавающие движ-я глазных яблок, парезы взора, двусторонний мидриаз или миоз, косоглазие сходящееся или расходящееся по горизонтали, тонический множественный нистагм, дисфония, меняющийся мышечный тонус, децеребрационная ригидность, повышение или снижение сухожильных рефлексов), м.б. парезы или параличи конечностей, рефлексы орального автоматизма, иногда фокальные или генерализованные эпиприпадки. Диагностика. КТ (очаговое пораж-е мозга в виде зоны неоднородного повышения плотности), МРТ. Лечение. Дегидратация, энергообеспечение, улучшение мозгового кровотока, коррекция гипертермии, борьба с гипоксией мозга, витамин В, десенсибилизирующая терапия, антиэпилептические пр-ты. САК - чаще возникает вследствие разрыва аневризмы сосудов основания головного мозга, реже – при ГБ, атеросклерозе сосудов ГМ и др. сосудистых заболеваниях. Клиника. До разрыва сосуда наблюдаются приступы мигрени в виде острых болей в лобно-глазничной области в сочетании с признаками пораж-я глазодвигательного нерва. Предвестниками САК м.б. головокружение, «мелькание мушек», шум в голове. Развивается остро, хар-ся резкой головной болью («удар в затылок», «распространение в голове горячей жидкости»), которая м.б. локальной, затем разлитой. Боль может отмечаться в шее, в межлопаточной области, возникает тошнота, рвота, расстройство сознания, психомоторное возбуждение, возможны эпиприпатки. Менингеальные симптомы: ригидность затылочных м-ц, симптомы Кернига, Бабинского, Брудзинского и др., светобоязнь. Очаговые симптомы: поражение глазодвигательных нервов или зрительного перекреста. М.б. наруш-е дыхательной и ССС. Диагностика. Клиническая картина, LP (кровь в ликворе), с 3 дня нейтроплеоцитоз, с 5-6 дня повышение лимфоцитарных мононуклеаров. КТ, МРТ (в сосудистом режиме). Ангиография. Лечение. Чем раньше, тем лучше прогноз. Гипотензивная терапия, диуретики, если низкое давление – кардиотоники, кортикостероиды, симптоматическое леч-е.