89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика.

Аномалии развития М. проявляются в виде полной агенезии (отсутствие М.), частичной агенезии (отсутствует часть М., чаще полушарие, реже червь), гипоплазии (значительное уменьшение М. при сохран­ности его общей конфигурации). Наряду, с агенезиями и гипоплазиями могут выяв­ляться и дисгенезии М. в виде включений в белое вещество островков серого вещества и неправильности строения извилин и пластинок. Аномалии развития М. нередко сочетаются с изменениями и в других отде­лах нервной системы. Клинически анома­лии М. выявляются расстройствами равно­весия и нарушениями координации дви­жения конечностей, в ряде случаев на фоне диффузного поражения нервной системы с наличием психической неполноценности, вплоть до полной идиотии и недостатками физического развития. Описаны случаи, когда аномалии развития М. были случай­но обнаружены на секции, при жизни не проявляли сколько-нибудь заметной клинической симптоматики, что следует объяснить компенсаторными возможно­стями сохранившихся отделов ц.н.с. Аномалии сосудов наблюда­ются в виде аневризм, располагающихся в задней черепной ямке, а также особого вида опухолей М.— ангиом. Большей частью до разрыва аневризмы клинически не проявляются, только иногда выяв­ляется клиника опухоли задней черепной ямки. При разрыве аневризмы, сопровож­дающемся субарахноидальным кровоизлия­нием, развиваются мозжечковые, мозжеч-ково-вестибулярные и стволовые симптомы. Оперативное вмешательство при мешотчатых аневризмах задней черепной ямки сводится либо к перевязке или клипиро-ванию приводящих и отводящих сосудов непосредственно у аневризмы, либо к пере­вязке на протяжении приводящих позво­ночных артерий на шее для уменьшения притока крови к аневризме. Последний вид операции единственно возможный при аневризматическом расширении с s-об-разным удлинением ствола основной или позвоночной артерии.Ангиома М.— образование темно-виш­невого цвета, мягкое, несколько спадаю­щееся при нажатии пальцем. К этому об­разованию подходит много толстых крове­носных сосудов, среди к-рых выделяются венозные с характерными узловатыми рас­ширениями. Оперативное вмешательство состоит в перевязке или сжатии металли­ческими скобками-клипсами приводящих и отводящих сосудов; по возможности ис­секают всю ангиому.

90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника. Диагностика.

Из пороков развития С. м. важное зна­чение имеет миелодисплазия, особенно в сакральной части С. м. Она нередко соче­тается со скрытой или явной spina bifida(неполное закрытие позвоночного канала). Клинически она выражается двусто­ронним плоскостопием, снижением ахил­ловых и подошвенных рефлексов, склон­ностью к ночному энурезу и нарушениям половой потенции. Возможен порок раз­вития в виде расщепления С. м., так наз. диастематомиелия. Она заключается в не­смыкании симметричных частей С. м. у эмбриона. Возникает как бы удвоение С. м. (дипломиелия), также часто сочета­ющееся со spina bifida. Сиренгомиелия— мед­ленно прогрессирующее органическое за­болевание спинного мозга, характеризую­щееся образованием полостей по его длин­нику, диссоциированными расстройствами чувствительности, периферическими паре­зами и нарушениями трофики. Распростра­нение процесса на продолговатый мозг и мост приводит к сирингобульбии.Рентгенодиагностика. Рентгенологиче­ское исследование при С. производится для выявления вторичных неиродистрофических поражений костно-суставного аппарата и нарушений дыхания.Эти явления возникают в разные сроки от начала заболевания; их выраженность зависит от локализации основного патоло­гического процесса в спинном мозге. В том случае, если С. сопровождается преимуще­ственно расстройством чувствительности, костно-суставной аппарат сохраняет нор­мальное строение. Если же заболевание начинается с трофических нарушений, то вторичные поражения костно-суставного аппарата выявляются рентгенологически раньше, чем становятся выраженными кли­нические симптомы заболевания, и могут достигать резкой степени. При обычном для С. сочетании чувствительных и трофических нарушений поражения костно-суставного аппарата наблюдается постоянно.