87. Пороки развития головного мозга. Микро- и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз. Клиника, диагностика.

Пороки развития Г. м. часто сочетаются с отклонениями от нормы в развитии дру­гих органов. Уродства Г. м. разнообразны: отсутствие (агенезия) всего мозга и черепа, отсутствие больших полушарий при нали­чии, хотя и не разви­тых, мозгового ствола и спинного мозга, частичное недоразви­тие одного полушария, мозговые грыжи и др. Уродство, при к-ром имеется только одна расположенная по средней линии ор­бита С одним или двумя глазами, часто сочетается с отсутствием боль­ших полушарий. Описаны различные формы неправиль­ного развития мозговой коры: отсутствие извилин , малые, неглубокие из­вилины, широкие, крупные извилины воронкообразные полости, широкой частью направленные к поверхности полушарий. Изменения мозговой коры могут иметь диффузный характер, но большей частью ограничиваются отдельными долями, чаще всего лобной и височной.Причины, вызывающие пороки разви­тия мозга, разнообразны — инфекции (гл. обр. сифилис, токсоплазмоз, цитомегалпя), травмы, недостаточность эндокринных же­лез, наследственные факторы и др. Дети с тяжелыми уродствами Г. м. не жизне­способны, они или родятся мертвыми, или быстро погибают, доживая только в ред­ких случаях до 2—4 месяцев. Макроцефалия — пропорциональное увеличений всего мозга без головной водянки, к-ро может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.Внешний вид мозга при М. обычно мал отличается от нормального. Исследовани спинномозговой жидкости при М. не обна| руживает патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обь нормальная, без выпуклостей и нависанш( лобных костей, характерных для гидроцй фалии. Большой родничок закрываете с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает. М. может быть врожденной, но мои также возникнуть и после рождения, при чины неизвестны.Прогноз при выраженной М. в болыпинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чап в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшесвующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере соз­нания на фоне высокой температуры, боле или менее выраженных общих клонико тонических судорогах, нерезких менинг альных явлениях без патологических изменений в спинномозговой жидкости, в ступлении коллапса. Описанная симптом тика дает основание полагать, что причине смерти является отек мозга и острое пов шение внутричерепного давления. Лечен и профилактика М. Неизвестны. Микроцефалия-значительное уменьшение размеров черепа при нормальном росте других ча­стей тела и выраженной недостаточности умственнЬго развития. Рисунок борозд и иэвилин весьма своеобразен. Встречаются клетки на разных стадиях эмбрионального развития,в т.ч. и зрелые. Краниостеноз — преждевре­менное заращение швов черепа, обуслов­ливающее несоответствие между емкостью черепной полости и объемом мозга и ведущее к повышению внутричерепного давления. К. относится к врожденной недостаточ­ности развития. При заращешш стрело­видного шва череп принимает ладьевидную форму. Преждевременное закрытие венеч­ного шва приводит к высокому башенному черепу — оксицефалии (остроголовый). За­ращение группы швов вызывает комбини­рованные деформации черепа. Наиболее яасто встречается башенный череп.При К. наблюдаются головные боли, головокружения, эпилептические припад­ки, первичная атрофия зрительных нервов со снижением зрения, реже картина за­стойных сосков.На рентгенограммах башенный череп характеризуется истончением костей свода, заращением венечного шва, частичным пли полным сращением ламбдовидного шва, наличием усиленных пальцевых вдавлений и подчеркнутостью отпечатков венозных синусов. Передняя и средняя че­репные ямы укорочены, дно передней ямы выпячено кверху с необычным крутым подъемом, средняя яма и турецкое седло опущены вниз. Как правило, турецкое седло по форме и размерам не изменяется. Рентгенологический метод исследования дает возможность дифференцировать К. с микроцефалией и нек-рыми формами гидроцефалии. Показана симптоматическая терапия, а в случае отсутствия эффекта — различные методы хирургического вмеша­тельства, сущность к-рых заключается в производстве лоскутных краниотомии п увеличении объема черепной полости.