- •Биохимия печени
- •1) Гепатоциты — 80%, расположены в два слоя и контактируют с одной стороны с желчью, а с другой- с кровью;
- •2) Эндотелиальные клетки—15%;
- •3) Клетки соединительной ткани — 5%.
- •Особенности обмена аминокислот, белков и других азотсодержащих веществ в печени
- •Особенности обмена углеводов в печени
- •Особенности обмена липидов в печени
- •2) Распад таг, фл, хс, лвп-зрелых;
- •3) Биосинтез транспортных форм липидов (лонп, лвп-предшественни-ков);
- •4) Биосинтез специфических вжк, таг, фл, холестерина, эфиров холестерина, кетоновых тел (ацетил-КоА →ch3coch2cooh и
- •Дифференциальная диагностика наследственных желтух
- •Диагностика желтух
Дифференциальная диагностика наследственных желтух
Синдром |
Дефект |
Клинические проявления |
Неконьюгированная гипербилируинемия |
||
Криглера-Найяра-I-го типа* (врожденная негемолитическая желтуха) |
Отсутствие активности, билирубин – УДФ - глюкуронилтрансферазы (не поддается лечению фенобарбиталом – индуктором гена УДФ-глюкуронилтрансферазы) |
В крови о.б.↑, н.б.↑, к.б.↓, в моче у↓, к.б.↓, в кале с↓. |
Криглера-Найяра-II-го типа |
Нарушен синтез УДФ глюкуронилтрансферазы, катализирующей присоединение второй глюкуронильной группы (поддается лечению фенобарбиталом и фототерапией) |
|
Жильбера |
Гепатоциты не поглощают билирубин, снижена коньюгация |
В крови о.б.↑, н.б.↑, к.б.N↓, в моче к.б.↓, у.↓, в кале с↓. |
Коньюгированная гипербилирубинемия |
||
Дабина-Ротора-Джонсона |
Коньюгированный билирубин не поступает в желчь |
В крови о.б.↑, н.б.↑, к.б.↑, в моче к.б.↓, у↓, в кале с↓. |
о.б. – общий билирубин,
н.б. – неконьюгированный билирубин,
к.б. -. коньюированный билирубин,
с – стеркобилин,
у – уробилин.
* - дети умирают в раннем возрасте из-за развития билирубиновой энцефалопатии.
Семейная гипербилирубинемия новорожденных связана с наличием конкурентных ингибиторов коньюгации билирубина (эстрогена, свободных жирных кислот) в материнском молоке. При грудном вскармливании эти ингибиторы приводят к гипербилирубинемии (транзиторная гипербилирубинемия), которая исчезает при переводе на искусственное вскармливание.
Диагностика желтух
Таблица 1
Признак |
Желтухи |
||
механическая |
паренхиматозная |
гемолитическая |
|
Свободный билирубин крови |
Не изменен |
Незначительно повышен |
Резко повышен |
Связанный билирубин крови (глюкуронид) |
Резко повышен |
Значительно повышен |
Незначительно повышен |
Билирубин мочи (глюкуронид, прямой) |
Значительно повышен |
Незначительно повышен |
Не изменен |
Уробилиноген мочи |
Не изменен или снижен |
Значительно повышен |
Резко повышен |
Стеркобилин кала |
Снижен |
Снижен или тот же |
Тот же |