1.3. Клиника и диагностика

Болезнь Паркинсона относят к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие «паркинсонизм» применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для болезни Паркинсона неврологические нарушения.

Классификация по клинической форме болезни (то есть по преобладанию в клинической картине гипокинезии, ригидности либо тремора):

• Смешанная форма (гипокинетико-ригидно-дрожательная).

• Акинетико-ригидная форма.

• Дрожательная форма.

Таблица 1.1

Классификация (деление на стадии) предложенное Hoehn и Yarh

Стадии	Признаки
I	Односторонняя симптоматика (гемипаркинсонизм)
II	Двусторонняя симптоматика
III	Двусторонняя симптоматика в сочетании с умеренной постуральной неустойчивостью
IV	Существенное ограничение двигательной активности с сохранением возможности самостоятельного передвижения
V	Больной не может самостоятельно передвигаться (прикован к постели, инвалидной коляске)

Говоря о клинике болезни Паркинсона следует отметить наиболее яркие ее проявления, а именно гипокинезию, мышечную ригидность, тремор и постуральные расстройства.

Гипокинезия (понижение двигательной активности) - проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают бради - гипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела во время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без посторенней помощи. Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность - клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движении у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена «зубчатого колеса». Повышенный тонус скелетной мускулатуры обуславливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (позу «просителя»). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма. Тремор - не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц - антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук и напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет» и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении. Постуральная неустойчивость - изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или вовсе неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом [23, с. 17]. Диагностика болезни Паркинсона полностью базируется на клинических наблюдениях, так как при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов. Безусловно, для постановки диагноза необходимо знать симптомы болезни Паркинсона.

Сгорбленная поза отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется сутулостью при ходьбе. Замедленная походка. Пациент с болезнью Паркинсона ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег. Ахейрокинез - уменьшение размахивания руками при ходьбе. «Застывание» - замешательство в начале движения или перед преодолением препятствия (например, дверного проема). Может проявляться также в письме и речи. Микрография - нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк.

Редкое мигание. Возникает вследствие гипокинезии в мускулатуре век. Взгляд больного воспринимается как «немигающий». Монотонная речь. Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и интонации (диспросодия). Нарушение глотания. Для страдающих болезнью Паркинсона нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны. Нарушение мочеиспускания. Наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы на мочеиспускание (так называемый «нейрогенный мочевой пузырь»). Вегетативные нарушения. Включают частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью кишечника, повышенную сальность кожи (жирную себорею), иногда ортостатическую гипотонию. Депрессия. Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона (по разным данным от 30 до 90% случаев) отмечаются проявления депрессии. Единого мнения о периоде депрессии нет. Есть данные о том, что депрессия является собственно одним из симптомов болезни Паркинсона. Возможно депрессия, напротив, носит реактивный характер и развивается у человека, страдающего тяжелым моторным недугом. Однако депрессия может сохраняться, несмотря на удачную коррекцию моторного дефекта с помощью антипаркинсонических препаратов. В этом случае требуется назначение антидепрессантов [30, с. 238].

При постановке диагноза необходимо определить, относится ли паркинсонизм у пациента к первичному (болезнь Паркинсона) или вторичному. Важно выяснить, не было ли в жизни пациента факторов, способных привести к развитию вторичного паркинсонизма:

1. Отсутствие контроля за холестерином в крови, приведшее к выраженному атеросклерозу сосудов; нелеченная артериальная гипертензия.

2. Прием ряда нейролептиков или наркотиков; работа с вредным производством.

3. Перенесенные инфекции и черепно-мозговые травмы.

Затем невролог проводит неврологический осмотр. Основной упор в диагностике делается именно на него, так как начальные проявления заболевания обычно бывают типичными для болезни Паркинсона. Следующим этапом является индивидуальный подбор лекарств. Если пациент хорошо откликается на типичное противопаркинсоническое лечение, то это говорит о том, что у него именно болезнь Паркинсона, а не симптоматический паркинсонизм.

Если же какие-то симптомы у пациента являются нехарактерными, а эффект от проводимого лечения минимален, то необходимы дополнительные обследования для исключения вторичного паркинсонизма на фоне другого заболевания - наиболее важно провести компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга. Данные параклинические методы не выявляют признаки болезни Паркинсона, они позволяют исключить другие заболевания, способные вызвать синдром паркинсонизма. Прежде всего, они показаны в тех случаях, когда у больного выявляются те или иные атипичные черты, не характерные для болезни Паркинсона.

При нозологической диагностике паркинсонизма особенно важно исключить заболевания, требующие специфической терапии (например опухоль мозга, нормотензивная гидроцефалия, сосудистый паркинсонизм). Хотя в настоящее время нет средств, которые бы доказательно замедляли прогрессирование болезни Паркинсона, значение ее своевременной диагностики также очень велико. При рациональном использовании существующие противопаркинсонические препараты позволяют длительное время поддерживать активную жизнедеятельность пациентов с болезнью Паркинсона. В связи с этим важно с самого начала выстраивать лечение с учетом долгосрочной перспективы - ориентируясь не на максимально возможный симптоматический эффект в ближайшем будущем, что может вести к преждевременному исчерпанию терапевтического ресурса, а на максимально длительное поддержание оптимального уровня жизнедеятельности больного [34, с. 13].

Исходя из этого, мы можем сказать, что постановка диагноза болезни Паркинсона вызывает ряд вопросов. В частности, при начальных проявлениях этого заболевания возникают вопросы об оптимальных сроках начала терапии, выборе схемы лечения.

Известно, что при разработке индивидуальной лечебной программы пациента, врачом, в первую очередь, учитываются тяжесть двигательных нарушений и степень нарушения повседневной деятельности пациента. Помимо этого, принимаются во внимание: возраст пациента; наличие или степень тяжести нарушений памяти и других интеллектуальных функций; переносимость лекарственных средств; сопутствующие заболевания и другие факторы [25, с. 88]. Таким образом, мы пришли к выводу, что в настоящее время отсутствуют универсальные схемы лечения пациентов с болезнью Паркинсона. Тактика лечения каждого пациента уникальна и разрабатывается индивидуально, в соответствии с современными знаниями о закономерностях течения болезни и влиянии лекарственных препаратов.