I. Теоретическая часть

1.1. Определение. Историческая справка

В 1817 году английский врач Джеймс Паркинсон описал «дрожательный паралич», который проявлялся дрожанием рук и ног, замедленностью всех движений, «скованностью» конечностей и тела, а также неустойчивостью и нарушением равновесия. Это заболевание получило название болезни Паркинсона [13, с. 5].

Болезнь Паркинсона далеко не сразу приобрела нозологическую самостоятельность. На протяжении длительного времени ее продолжали смешивать с другими заболеваниями нервной системы, в частности с хореей и рассеянным склерозом. Даже на родине Паркинсона - в Англии - более

20 лет не вспоминали о заболевании, описанном под названием «дрожательный паралич», а в Германии и Франции узнали о нем только в 1850-1859гг., когда вышло руководство по нервным болезням Romberg и работы See и Trousseau, в которых указывалось на необходимость проведения дифференциальной диагностики хореи с дрожательным параличом. В тот же период с клиникой дрожательного паралича познакомились в России благодаря переведенной на русский язык работе Kanschtat «Паралитическое дрожание с трясением» (1853). С начала прошлого века стали различать болезнь Паркинсона как самостоятельную форму и паркинсонизм как синдром, являющийся частью клинической картины того или иного заболевания [2, с. 9].

Итак, болезнь Паркинсона - это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, избирательно поражающее дофаминергические нейроны компактной части черной субстанции в среднем мозге и клинически проявляющееся сочетанием акинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью.

1.2. Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Выделение идиопатической формы паркинсонизма в качестве самостоятельной группы основано на том факте, что ни одна из известных в настоящее время этиологических причин паркинсонизма не может объяснить происхождение идиопатической формы заболевания, то есть этиология болезни Паркинсона остается фактически неизвестной. Этиологию болезни Паркинсона не удается доказательно установить примерно в 50% всех наблюдений. В связи с этим, по справедливому замечанию Э.И. Канделя, статистические данные ряда авторов, устанавливающих этиологию болезни Паркинсона практически у всех без исключения наблюдаемых больных, не могут не вызвать обоснованного скептицизма [8, с. 15].

По данным ВОЗ в мире насчитывается около 3,7 млн.(0,06% населения) людей с болезнью Паркинсона. С возрастом (после 50 лет) наблюдается рост заболеваемости, который достигает максимума в возрасте 70-79 лет, средний возраст начала заболевания составляет 55 лет. В большинстве исследований соотношение числа мужчин и женщин с болезнью Паркинсона колеблется от 1,1 до 1,6. Распространенность болезни Паркинсона в структуре общей популяции колеблется по данным разных авторов от 60 до 187 человек на 100 000 населения. В последнее время в развитых странах отмечается некоторый рост заболеваемости болезнью Паркинсона, что связывают с увеличением средней продолжительности жизни населения, а также с улучшением фармакологических и диагностических возможностей современной медицины.

В настоящее время проведено множество исследований, в которых показана роль различных факторов в развитии данного заболевания [26, с. 11].

Этиологическими факторами риска считаются: старение; генетическая предрасположенность; воздействие факторов окружающей среды. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов черной субстанции и наличием в них телец Леви.

Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме - снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. Однако с помощью позитронно - эмиссионной томографии было доказано, что темпы дегенерации нейронов черной субстанции при болезни Паркинсона в несколько раз выше, чем при нормальном старении.

Примерно 15% лиц с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез этого заболевания, но это необязательно означает, что болезнь Паркинсона в этих случаях является наследственным заболеванием. Возможно, имеет значение воздействие одинаковых факторов внешней среды в популяциях, проживающих в определенном регионе. Описаны семьи с аутосомно-доминантной передачей паркинсонизма и идентифицированы соответствующие патологические гены. Однако эти семейные варианты паркинсонизма фенотипически, генотипически и патоморфологически отличаются как друг от друга, так и от идиопатической болезни Паркинсона. Изучение гомозиготных пар близнецов, страдающих болезнью Паркинсона, показало, что генетические факторы не являются решающими в его развитии. В то же время данные позитронно-эмиссионных томографических исследований, выявляющих субклиническое нарушение функции дофаминергических нейронов, показали высокую конкордантность этой дисфункции у монозиготных близнецов, что может свидетельствовать о возможности наследования предрасположенности к развитию болезни Паркинсона [1, с. 76].

В основе патогенеза болезни Паркинсона лежит постепенная гибель нервных клеток в особой, сравнительно небольшой области среднего мозга - так называемой черной субстанции, содержащей вещество дофамин (приводящее к дисфункции экстрапирамидной системы). В норме дофамин обеспечивает химический контакт между отделами «двигательной» системы мозга. При его недостатке возникают специфические проблемы в двигательной сфере пациента.

Рис. 1.1. Строение головного мозга

Для того чтобы совершить целенаправленное движение, сначала должен зародиться в головном мозге электрический импульс, который по нервным путям проводится к мышцам-исполнительницам. Нервные стволы часто сравнивают с проводами, но, в отличие от непрерывного электрического провода, нервные волокна местами прерываются, в них имеются участки, где электрическое проведение передается с одного волокна на другое химическим путем. Эти места переключений называются синапсами, и в них образуются особые биологически активные вещества-переносчики возбуждения (трансмиттеры). К ним относятся допамин (в российской литературе - дофамин), ацетилхолин, серотонин. В послесинаптических участках имеются специфические приемные молекулы, в которых под влиянием трансмиттеров вновь возникают электрические импульсы, идущие к мышце-исполнительнице.

Рис. 1.1. Механизм передачи нервных импульсов

Выяснено, что у страдающих болезнью Паркинсона допамин образуется в недостаточном количестве и передача нервных импульсов в синапсах задерживается или прекращается вовсе, этим и обусловлена картина болезни. Допамин вырабатывается в мозге особыми клетками, содержащими темный пигмент меланин, но при болезни Паркинсона большая часть этих клеток по неизвестным причинам погибает. Даже простым глазом на срезах здорового мозга обычно видны темные участки скоплений этих черных клеток. У больных паркинсонизмом под микроскопом видно исчезновение многих участков этих пигменто-содержащих клеток и замена их рубцовой тканью. Пациент начинает ощущать первые симптомы заболевания лишь тогда, когда погибло уже около 70% этих клеток (что соответствует 80%-ному снижению уровня дофамина в базальных ганглиях). К моменту появления первых клинических признаков болезни процесс имеет уже 10-15 - летнюю давность [21, с. 87].

Таким образом, мы пришли к выводу, что диагноз болезни Паркинсона, как правило, запаздывает на ряд лет. Это обусловлено тем, что заболевание нередко начинается постепенно моносимптомными проявлениями.