Классификация итп у детей

По клинической картине	По течению	По результатам иммунологического обследования	По периоду	Осложнения
Влажная	Острое	С положительными гуморальными иммунологическими тестами	Период обострения (криз)	Маточное кровотечение
Сухая	Хроническое с редкими рецидивами	С отрицательными гуморальными иммунологическими тестами	Клиническая ремиссия	Постгеморра-гическая анемия
	с частыми рецидивами непрерывно рецидивиру-ющее		Клинико - гематологическая ремиссия	Постгеморра-гическая энцефалопатия и др.

По клинической картине различают “сухие” (имеется только кожный геморрагический синдром) и “влажные” (пурпура в сочетании с кровотечениями) пурпуры (табл. 5).

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 мес.) и хронические формы ИТП (Мазурин А.В., 1971; Crosby W., 1975).

Последние подразделяются на варианты:

- с редкими рецидивами;

- с частыми рецидивами;

- непрерывно - рецидивирующие.

Острая форма ИТП чаще встречается в детском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возрастной интервал от 2 до 8 лет, мальчики заболевают с той же частотой, что и девочки, геморрагический синдром возникает внезапно, в 80-90% случаев через 2-3 нед после вирусной инфекции или иммунизации.

При снижении числа тромбоцитов менее 150000 /мкл в течение 6 и более месяцев заболевание считается хроническим. Хроническая ИТП, как правило, начинается постепенно, не имеет связи с вирусной инфекцией или другим провоцирующим агентом, хотя в 10-23% случаев манифестирует как острая форма. Вероятность, что речь идет о дебюте хронической ИТП, у детей увеличивается в следующих случаях: длительность заболевания более 2-4 нед до момента постановки диагноза, число тромбоцитов более 50000 /мкл, ребенок женского пола, возраст старше 10 лет.

Предсказать острое или хроническое течение ИТП сложно, но можно выделить факторы, способствующие хронизации процесса (Цимбал И.Н., 2000):

- неадекватная терапия ГК - начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель;

- переливание тромбомассы;

- вирусная персистенция;

- хронические очаги инфекции;

- пубертатный период;

- социально-бытовые факторы, определяющие эмоциональный статус больного.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении), клинико-гематологическую ремиссию.

Критерии гематологического ответа.

1. Полный гематологический ответ определяется при увеличении числа тромбоцитов более 150 х 10 ⁹/л.

2. Частичный гематологический ответ:

- при увеличении числа тромбоцитов до 50 -150 х 10 ⁹/л;

- при увеличении числа тромбоцитов до 30 -50 х 10 ⁹/л у больных с тромбоцитопенией менее 20 х 10 ⁹/л до начала терапии.

3. Отсутствие ответа на терапию, если число тромбоцитов увеличивается менее чем на 15 х 10 ⁹/л при сохранении геморрагического синдрома.

Лабораторные исследования

1. Общий анализ крови:

- снижено число тромбоцитов, вплоть до их полного отсутствия. У значительного числа больных обнаруживаются морфологические изменения тромбоцитов, анизоцитоз и пойкилоцитоз;

- анемия и ретикулоцитоз (больше 1%) наблюдаются у детей, страдающих обильными и часто повторяющимися кровотечениями. Анемия обычно нормохромного характера;

- содержание лейкоцитов у большинства больных нормальное.

2. Время кровотечения, определенное по методу Дьюка (N = 2-4 мин), а особенно по методу Айви (N = 8 мин) часто бывает удлиненным. Свертываемость крови обычно не нарушена.

3. Ретракция кровяного сгустка значительно снижена или вообще отсутствует. Индекс ретракции у здорового ребенка составляет 0,3-0,5. Сгусток легко разрывается и неполноценен. Потребление протромбина начинает снижаться при количестве тромбоцитов ниже 50000 /мкл.

4. Исследования костного мозга (миелограмма, мегакариоцитограмма) делается в первые дни госпитализации до начала лечения. В пунктате костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное число мегакариоцитов. Много молодых форм с круглыми ядрами и синей цитоплазмой. Повторно стернальная пункция делается при отсутствии гематологической ремиссии.

5. Определение антиген-специфичных антитромбоцитарных антител:

- метод Диксона, основанный на определении количества антител класса IgG, ассоциированных с тромбоцитами;

-определение антител к мембранным гликопротеинам тромбоцитов с помощью моноклональных антител;

- определение антител в сыворотке крови иммуноферментным методом.

6. Для уточнения механизма тромбоцитопении используется тест на определение уровня плазменного гликокалицина. Гликокалицин является растворимым продуктом протеолиза gpIb мембраны тромбоцита.

7. По индивидуальным показаниям:

- иммунологическое обследование (антинуклеарный фактор, клеточный иммунитет);

- при недостаточной эффективности терапии у больного с острой ИТП, частых ее обострениях, у часто болеющих детей следует проводить бактерио-вирусологическое обследование (хламидиоз, иерсиниоз, ЦМВ, герпес, антигены вирусного гепатита, парвовирус В19 и т.д.), поскольку известна персистенция указанных возбудителей.

8. Ультразвуковое исследование печени, селезенки.

9. Группа крови, резус-принадлежность.

10. Обследование на гельминтозы, анализ кала на скрытую кровь.

11. Контроль за уровнем эндогенного сахара и сахара в моче в период лечения преднизолоном.

12. Ребенок должен быть проконсультирован стоматологом, отоларингологом, гинекологом.

Дифференциальный диагноз.

Первый этап дифференциальной диагностики предполагает исключение у больного аплазии кроветворения, гемобластоза.

Для клинической картины гипопластической анемии характерны бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, сердцебиение; геморрагии в виде петехиальных высыпаний на коже, носовые кровотечения. Нередки лихорадка, пневмонии, отиты, пиелиты, нарастающая интоксикация. Наследственные гипопластические анемии сочетаются с врожденными аномалиями развития. В периферической крови отмечаются панцитопения, ускоренная СОЭ. В миелограмме - уменьшено количество миелокариоцитов, мегакариоциты могут полностью отсутствовать, угнетение эритроцитарного и миелоидного ростков, замещение их жировой тканью.

Для манифестных клинических проявлений острого лейкоза характерны увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, боли в костях и суставах, повышение температуры, бледность, недомогание, геморрагии на коже и слизистых. В периферической крови бластные клетки, “лейкемическое зияние”, резкое увеличение СОЭ. Исследование миелограммы - костный мозг представлен в основном бластами, мегакариоцитов нет.

Второй этап дифференциации нозологических форм в группе наследственных и иммунных тромбоцитопений. Причины и клинические проявления вторичных аутоиммунных тромбоцитопений зависят от характера основного заболевания, течение которого они в значительной степени осложняют. В таблице 6 представлены заболевания, при которых аутоагрессия является следствием основного патологического процесса (по данным G. Born, 1979, J.G. Kelton, 1996).

Важно помнить о наследственных тромбоцитопениях (геморрагические кризы с тромбоцитопенией у других членов семьи). Лекарственные тромбоцитопении начинаются через 2-3 суток от начала приема препарата, носят временный характер и обычно исчезают после прекращения приема препарата. Чаще других тромбоцитопению вызывают сульфаниламиды, салицилаты,  - блокаторы, противосудорожные препараты, ампициллин.

Тромбоцитопения может быть симптомом диссеминированного внутри-сосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), а также развиться у больных с гигантской гемангиомой (синдром Казабаха-Меррита) и семейным тромбоцитопеническим ангиоматозом. Различают токсические и токсико-аллергические вторичные тромбоцитопенические пурпуры (глистная инвазия, отравления, обменные расстройства при уремии, печеночной коме).

Таблица 6