Задача № 102

Больная Р., 30 лет поступила в терапевтическое отделение с жалобами на отек и гиперемию лица, прогрессирующую мышечную слабость, затруднение при вставании с постели, при одевании, во время причесывания, нарушение глотания, «поперхивание» пищей, зябкость рук, последовательную смену окраски кожи пальцев кистей на холоде от бледной до интенсивно розовой, похудание. Два месяца назад без видимой причины появились эритема на лице, отек, кожный зуд. Госпитализирована с диагнозом Аллергическая реакция по типу отека Квинке проведена терапия кортикостероидами, антигистаминными препаратами с эффектом. Через месяц вновь возникла гиперемия и отек на лице, повысилась t° до 37,8 °С, стали беспокоить боли в мышцах. Амбулаторно принимала аспирин, амоксиклав, без эффекта. Стала нарастать мышечная слабость, появилось нарушение глотания, беспокоила зябкость, онемение, покалывание в пальцах кистей, изменение окраски кожи на холоде.

Общее состояние тяжёлое. С трудом может сидеть в постели. Выраженная диффузная атрофия мышц, эритема с фиолетовым оттенком на верхних веках, сочетающаяся с отеком. В легких патологии не выявлено. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС - 100 в мин. АД - 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови:

Показатель

Эритроцит ы

НЬ

Лейкоцит ы

Эоз

Баз

Мие л

Мета-миел

Пал

Сег

Ли м

Мои

соэ

Референтные значения

4,0- 5,5x1012/л

130-160 г/л

4,0-8,8x109/л

0,5- 5%

0- 1%

0- 6%

47-72%

19- 37 %

3-11%

0-15 мм/ч

У пациента

2,8хЮ12

85 г/л

12,2х10у/л

2%

-

-

-

4%

72%

14 %

8%

40 мм/ч

Общий анализ мочи:

Показатель	У пациента	Референтные значения
Удельный вес	1,019	1,008-1,026
Глюкоза	отр	отр
Белок	отр	отр
Лейкоциты	2-9 в п/з	0-5 в п/з

Биохимический анализ крови:

Показатель ACT АЛТ МВ-креатинфосфокиназа Креатинфосфокиназа

У пациента 124 98 25 Ед/л 578 Ед/л

Референтные значения до 31 Ед/л до 31 Ед/л до 25 Ед/л до 190 Ед/л

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Составьте план обследования и лечения.

3. Объясните патогенез мышечной слабости и дистрофии мышц.

4. Какие симптомы, указанные в задаче, являются патогномоничными для данного заболевания.

5. Что представляют собой папулы Готтрона.

6. Объясните причину повышения активности трансаминаз.

Декан лечебного факультета, профессор__________В. Г. Лычёв

УТВЕРЖДАЮ»

Проректор по учебной работе,

доцент_____И.Е. Бабушкин