Дилатация и шаровидная деформация ЛЖ, увеличение КДО и КСО.
Шаровидная дилатация левого предсердия, вследствие постоянной перегрузки миокарда предсердия при изгнании крови в ригидный желудочек.
Наличие митральной регургитации (относительной недостаточности митрального клапана) вследствие растяжения клапанного кольца.
Дилатация ствола легочной артерии, легочная гипертензия.
Уменьшение ударного объема ЛЖ и показателей систолической функции (ФВ, Vcf).
Нарушение диастолической функции преимущественно по первому типу (снижение скорости раннего диастолического наполнения и увеличение позднего предсердного наполнения).
Дифференциальная диагностика
ДКМП у детей следует дифференцировать с другими заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью. Довольно сложна дифференциальная диагностика ДКМП и неревматического миокардита. Не менее сложным является дифференциальная диагностика ДКМП и таких ВПС, как врожденная недостаточность митрального клапана, АОЛКА, аномалия Эбштейна.
Отличительной особенностью течения АОЛКА от ДКМП у детей раннего возраста является приступы резкого беспокойства, характеризующиеся болевым синдромом, потливостью, одышкой, обусловленные резкой ишемией миокарда ЛЖ, вплоть до инфаркта миокарда. Большинство больных с АОЛКА умирают в течение первого года жизни и только 20% из них за счет значительного развития межкоронарных коллатералей могут дожить до более позднего возраста.
Большую диагностическую значимость при АОЛКА имеет ЭКГ: регистрируется глубокий, уширенный зубец Q в отведениях I, аVL, V5-6, подъемм сегмента ST выше изолинии на 3-6 мм и снижение амплитуды зубца R, а в отведениях V3 и V4 имеется морфология желудочкового комплекса в виде rS, QS, Qr, свидетельствующая о перенесенном инфаркте миокарда.
Двухмерная ЭхоКГ позволяет в некоторых случаях определить топику устья левой коронарной артерии. Допплерэхокардиография легочной артерии в месте отхождения левой коронарной артерии показывает ламинарный кровоток во время систолы и турбулентный во время диастолы. Довольно часто АОЛКА сопровождается развитием фиброэластоза эндокарда ЛЖ вследствие его гипоксии, что требует дифференциальной диагностики с фиброэластозом эндокарда (ФЭ) как самостоятельного заболевания.
Аритмогенная кардиомиопатия характеризуется резкой дилатацией сердца, признаками сердечной декомпенсации и нарушением ритма сердца на фоне врожденной аномалии проводящей системы сердца. Электрическая дестабилизация кардиомиоцитов миокарда приводит к его миогенной дилатации. Медикаментозное купирование приступов тахикардии и наблюдение в динамике с использованием комплекса инструментального обследования у детей с аритмогенной КМП ребенка позволяет констатировть факт восстановления морфометрических размеров камер сердца. В последние годы ряд работ посвящены дифференциальной диагностике дилатационной, гипертрофической, рестриктивной кардиомиопатий с миокардитом, дистрофией миокарда (Приходько В.С., Рига Е.А., Гончарь М.А., Лысиков Я.Е., Сергиенко Е.В., 2003; Каган Н.Н., Спиридонова О.А. и др. 2002).
Чернобыльская И.Ю. (2002) впервые создала клинико-математическую модель дифференциальной диагностики кардиомиопатий у детей. Развитие таких форм ДКМП обусловлено метаболическими нарушениями, обусловленными основным заболеванием.
ДКМП следует дифференцировать с наследственными синдромами, сочетающимися с ДКМП: синдром ДКМП-микроцефалии; синдром ДКМП - аномалии гениталий; ДКМП в сочетании с катарактой и искривлением позвоночника; ДКМП и гипергонадотропный гипогонадизм и др.
Метаболические формы ДКМП у детей всречаются редко. (Ю.М.Белозеров, 1995). У новорожденных детей ДКМП может развиться вследствие гипогликемии и гипокальциемии. (В.А.Таболин, Н.П.Шабалов, 1984). Некоторые авторы допускают развитие ДКМП у детей вследствие несбалансированного питания при микроэлементозах. В патогенезе заболевания играют роль свинцовые, селеновые, кадмиевые, литиевые, железодефицитные микроэлементозы. (А.П.Волосовец, 1996).
Наблюдения клиницистов, представленные в литературе, показывают, что ДКМП у детей имеет прогрессирующее течение, которое усугубляется наличием фоновых заболеваний у ребенка, аритмогенными осложнениями, тромбоэмболией. (В.И.Сербин, Е.Н.Басаргина, 2003). Тромбоэмболические осложнения у детей с ДКМП наблюдаются редко, описаны тромбоэмболии сосудов головного мозга с развитием гемипареза. Не менее опасным в отношении прогноза являются сложные нарушения ритма сердца.