Порок сердца –
это необратимое органическое изменение строения клапанного аппарата сердца либо аномалия развития сердца (нарушение формирования перегородки сердца в эмбриональном периоде – несращение межпредсердной (МПП) или межжелудочковой перегородки (МЖП)) или отходящих от него сосудов, что приводит к нарушению функции сердца (нарушается нормальное продвижение крови в камерах сердца, что приводит к переполнению и перегрузке отдельных камер, а в последу-ющем – развитию сердечной недостаточности (СН)).
Компенсированный порок – это порок без СН. Компенсация достигается за счёт гипертрофии того отдела сердца, на который падает повышенная нагрузка (клинических изменений нет).
Декомпенсированный – с СН (одышка, цианоз, отёки, увеличение печени).
По происхождению пороки могут быть врождёнными и приобретёнными.
Формирование врождённых пороков наблюдается со 2-8 недели внутриутробного развития. Причинами их могут быть:
вирусная инфекция (краснуха, корь, эпидпаротит, грипп);
простейшие (токсоплазмоз беременных);
хронические заболевания матери (особенно ССС и ДС);
генетическая предрасположенность;
радиоактивное облучение;
возраст беременной < 18 лет или > 35 лет;
воздействие химических и токсических веществ на беременную женщину;
приём беременной некоторых лекарственных препаратов (н-р, метотрексат, фенобарбитал);
профвредности, алкоголь, наркотики и др.
Врождённые пороки подразделяются на:
«Бледные» (артерио-венозный сброс, т.е. слева направо) – с обогащением МКК: ДМПП, ДМЖП, открытый аортальный (Баталов) проток.
«Синие» (венозно-артериальный сброс, т.е. справа налево) – с обеднением МКК: триада (стеноз ЛА + ДМПП + гипертрофия ПЖ), тетрада (стеноз ЛА + ДМЖП + транспозиция аорты вправо + гипертрофия ПЖ) и пентада Фалло (стеноз ЛА + гипоплазия легочного ствола + смещения вправо аорты, отходящей от обоих желудочков + ДМПП + ДМЖП).
«Шлюзовые» (без сброса, со стенозом) – с обеднением МКК: изолированный стеноз ЛА;
– с обеднением БКК: изолированный стеноз устья аорты, коарктация аорты.
Коарктация аорты (лат. сoarctatio - сжатие) – врожденное сегментарное сужение аорты в области её перешейка либо дистальнее артериальных протока или связки.
Лечение:
Оперативное:
Радикальное – полное устранение дефекта и восстановление гемодинамики.
Паллиативное – направлено на облегчение состояния пациента и продление его жизни.
Консервативное:
Неотложная помощь при СН и гипоксемических кризах.
Поддерживающее лечение (препараты калия, метобалические, антиаритмические и др.).
Лечение анемии (препараты железа и меди).
Причины приобретённых пороков чаще всего:
1) острая ревматическая лихорадка;
2) инфекционный эндокардит;
3) атеросклероз;
4) сифилис;
5) травмы грудной клетки;
6) системные заболевания соединительной ткани (н-р, СКВ).
Воспаление внутренней оболочки сердца (эндокарда) имеет название эндокардит. При нём в процесс могут вовлекатся следующие клапаны: митральный - МК, трикуспидальный - ТПК, аортальный - АК, легочной - ЛК. В том случае, когда створки клапана деформируются, укорочиваются (сморщиваются) и становятся неспособны к полному смыканию, что обусловливает обратный ток крови (регургитация), говорят о недостаточности клапана. Если происходит срастание створок по краям или склерозирование клапанного кольца, в результате чего створки неспособны к полному раскрытию, то развивается стеноз (сужение) отверстия.
Бывает сочетанный порок сердца, когда одновременно имеет место недостаточность и стеноз отверстия того же клапана (в этом случае признаки двух пороков сочетаются), и комбинированный, когда имеются пороки сердца с локализацией на разных клапанах (чаще митрально-аортальный, например, стеноз митрального отверстия и недостаточность клапана аорты; и в этом случае признаки пороков сочетаются).
Программа обследования:
1. ОА крови и мочи.
2. БАК: обший белок и белковые фракции, фибриноген, гаптоглобин, сиаловые кислоты, СРБ, серомукоид, титры антистрептолизина - О (АСЛ-О), антистрептокиназы (АСК), холестерин, триглицериды.
3. ЭКГ.
4. Эхокардиография (УЗИ сердца).
5. Рентгеноскопия сердца с контрастированным пищеводом.
Недостаточность митрального клапана
Для этого порока характерно, что левый атриовентрикулярный клапан во время систолы левого желудочка не закрывает полностью отверстие между предсердием и желудочком. Поэтому в систолу желудочков происходит обратный ток крови из левого желудочка в предсердие (регургитация). Недостаточность митрального клапана бывает:
органической - при этом наблюдаются морфологические изменения клапана, в 75% случаев вызываемые ревматизмом;
функциональной - возникает при нарушении функции миокарда и прежде всего папиллярных мышц;
относительной - клапанный аппарат не изменен, но так как левый желудочек увеличен (расширен), то атриовентрикулярное отверстие также растянуто и полностью клапаном не прикрывается.
Нарушения гемодинамики:
При неполном смыкании клапана во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие. К началу диастолы в левом предсердии накапливается большее, чем в норме, количество крови. Эта порция крови растягивает стенки левого предсердия. Во время диастолы в левый желудочек поступает большее количество крови. Это приводит к его переполнению и растяжению. Левый желудочек работает с повышенной нагрузкой, поэтому развивается его гипертрофия. Со временем, особенно когда рефлюкс крови возрастает до 20-30 мл, сократительная способность мышцы левого желудочка снижается и в нём повышается диастолическое давление (I этап декомпенсации порока). Это приводит к повышению давления и в левом предсердии (II этап декомпенсации) и, соответственно, в легочных венах. Таким образом, возрастает давление во всём малом круге кровообращения. Поэтому со временем увеличивается нагрузка и на правый желудочек (III этап декомпенсации). Это приводит к его гипертрофии. Однако выраженной гипертрофии правого желудочка не происходит, так как левое предсердие в диастолу желудочка освобождается от порции крови и легочная гипертензия несколько уменьшается.
Клиническая картина:
При этом пороке очень долго наблюдается компенсация и поэтому больные длительное время не предъявляют жалоб. В дальнейшем при развитии легочной гипертензии и левожелудочковой недостаточности появляются жалобы на одышку, кашель, приступы сердечной астмы.
При объективном обследовании: при общем осмотре вначале изменений нет, затем (при развитии сердечной недостаточности) появляется цианоз, пастозность или отёчность стоп и голеней.
Осмотр и пальпация области сердца: смещение верхушечного толчка влево, он становится разлитым (широким) и усиленным.
Пульс и АД без изменений.
Перкуссия сердца: определяется смещение левой границы относительной сердечной тупости влево в 4 и 5 межреберьи за счёт увеличения левого желудочка, в 3-м межреберьи - из-за увеличения левого предсердия. Наблюдается смешение верхней границы сердца вверх. Сердце приобретает митральную конфигурацию, сердечная талия сглажена. Со временем несколько смещается вправо правая граница относительной сердечной тупости из-за увеличения правого желудочка.
Аускультация: выявляется ослабление I тона на верхушке, так как нет периода замкнутых клапанов и левый желудочек переполнен кровью. Акцент, иногда расщепление II тона на легочном стволе из-за повышения давления в малом круге кровообращения. Иногда может на верхушке сердца выслушиваться III тон из-за увеличенного поступления крови в левый желудочек. На верхушке сердца выслушивается безинтервальный, связанный с I тоном, убывающий систолический шум. Он проводится в левую подмышечную область по напряженной мышце сердца и во 2-3 межреберье слева (по току крови).
Инструментальная диагностика:
При рентгенологическом обследовании - митральная конфигурация сердца, признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия.
На ЭКГ: гипертрофия левого желудочка - левограмма, увеличение зубца R в V5 и V6; гипертрофия левого предсердия - увеличение зубца Р в I и II стандартных отведениях.
На ФКГ: снижение амплитуды I тона, систолический шум, связанный с I тоном, увеличение амплитуды III тона на верхушке сердца и увеличение амплитуды II тона над легочной артерией.
На ЭхоКГ: увеличение амплитуды колебания передней створки митрального клапана, отсутствие систолического смыкания его, гипертрофия, дилятация левого желудочка и левого предсердия.
Сестринский диагноз: при развитии сердечной недостаточности - одышка, кашель, приступы сердечной астмы.